Билет № 71

1. Профессиональная хроническая ртутная интоксикация. Клиника, диагностика, лечение, профилактика, МСЭ.

2. Множественная миелома- определение, этиопатогенез, классификация. Клинические проявления. Критерии диагностики. Лечение.

ИНТОКСИКАЦИЯ ПАРАМИ РТУТИ возможна при добыче ртути, производстве измерительных приборов, пестицидов. Заглатывание металлической ртути опасности не представляет.
Ртуть — тиоловый яд, блокирующий сульфгидрильные группы тканевых белков; этот механизм лежит в основе полиморфных нарушений в деятельности ЦНС. Ртуть обладает выраженным тропизмом к глубинным отделам головного мозга.
Клинически для острой интоксикации парами ртути характерны головная боль, лихорадка, понос, рвота, спустя несколько дней развиваются геморрагический синдром и язвенный стоматит.
Начальная стадия хронической интоксикации парами ртути протекает по типу вегетососудистой дистонии, неврастении (раздражительная слабость, головная боль, прерывистый сон, сонливость днем). Характерен мелкий, неритмичный тремор пальцев, тахикардия, повышенная потливость, «игра» вазомоторов, блеск глаз. Повышается функция щитовидной железы, коры надпочечников; дисфункция яичников. Выраженная интоксикация протекает по типу астеновегетативного синдрома. Нарастает головная боль, астения, беспокоят упорная бессонница, тягостные сновидения Характерен симптом «ртутного эретизма» — робость, неуверенность в себе, при волнении — гиперемия лица, сердцебиение, потливость. Типичны выраженная сосудистая неустойчивость, кардиалгии. Возможно развитие синдрома гипоталамической дисфункции с вегетососудистыми пароксизмами. По мере прогрессирования заболевания формируется синдром энце-фалопатии, нарастают психопатологические расстройства. Изменения внутренних органов носят дисрегуляторный характер (кардионеврозы, дискинезии). Часто наблюдаются субфебрилитет.
Лечение. Для выведения ртути из организма применяют унитиол (по общепринятой схеме), в/в вливания натрия тиосульфата (20 мл 30% раствора, на курс 15—20 вливаний), сукцимер или D-пеницилламин, сероводородные ванны. В начальной стадии—амбулаторное или санаторное лечение, временный перевод (сроком на 2 мес) на работу вне контакта с ртутью. При выраженных проявлениях — стационарное лечение, перевод на другую работу.

Плазмоцитома ЭПИДЕМИОЛОГИЯ самая распространенная из вышеперечисленных – множественная миелома (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) (10-15%); летальность = 18%; М: Ж = 1: 1.

Способствуют: генетическая предрасположенность; дефекты Т-клеточной супрессии; влияние хронической антигенной стимуляции; повреждение генома: радиация, химия (в т.ч. ЛС), вирусы.

КЛИНИКА Клиническая характеристика плазмоцитомы: 1) Моноклональный Ig: в 70% случаев – это IgG; в 20% случаев – IgA; в 5% – L-цепи. 2) Повреждения костей и гиперкальциемия: остеопороз и литические повреждения кости из-за усиления резорбции; частые патологические переломы, особенно позвоночника; при уровне кальция 2, 6-3, 5 ммоль – легкая форма, более 3, 5 ммоль – токсическая форма (необходим прием внутрь более 3 л минеральной воды + NaCl + форсированный диурез). 3) Почечные нарушения: миеломный белок (легкие цепи) накапливается в почечных канальцах и реабсорбируется клетками почечных канальцев, вызывая их повреждение; гиперкальциемия может вызвать повреждение почек; при плазмоцитоме может присутствовать амилоид, вызывающий повреждение клубочков. 4) Инфекция: пациенты с миеломой плохо продуцируют антитела при стимуляции антигеном, что ведет к повышению риска развития инфекций, особенно инкапсулированными бактериями; заполнение КМ миеломными клетками может приводить к нейтропении; химиотерапия, используемая для лечения миеломы может вызывать нейтропению. 5) Вторичная подагра. 6) Полинейропатия.

Фазы: бессимптомная (вялотекущая); симптоматическая: активная, ремиссии (1-3 года), рецидивы; рефрактерный рецидив.

Лабораторные показатели при плазмоцитоме: общий белок: увеличен за счет γ -глобулиновой фракции (не столь увеличен при протеинурии); М-градиент во фракции γ -глобулинов (миеломный моноклональный белок); очень высокая СОЭ; гиперкальциемия, повышение мочевины и креатинина.

ЛЕЧЕНИЕ основной метод – химиотерапия: алкилирующие препараты: алкеран, мелфалан, сарколизин, циклофосфан, препараты нитрозомочевины + их сочетание с преднизолоном; мелфалан + преднизолон (режим М + Р) – стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов → ремиссия → поддерживающая терапия интерфероном-α в дозе 3 млн. ЕД/м² 3 раза в неделю, но рецидивы неизбежны; можно использовать мелфалан в высоких дозах; симптоматическое лечение: переломы – лечение у травматолога; НПВС; бисфосфонаты при остеопорозе; гидратация при гиперкальциемии; лечение ХПН; плазмаферез (снижение гипервязкости и предотвращение парапротеинемической комы); лечение анемии (эритроцитарная масса, если причина анемии – ХПН, то эритропоэтин); антибактериальная терапия; аллопуринол (терапия гиперурикемического синдрома).