Билет № 73

1. Профессиональная бронхиальная астма. Особенности диагностики, профилактики, МСЭ.

2. Острый лейкоз-определение, этиопатогенез, классификация. Клинические проявления. Критерии диагностики. Принципы терапии острых лейкозов.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
БА - хронический рецидивирующий воспалительный процесс, преемущественно аллергической природы, который ведет к гиперреактивности дыхательных путей, лабильной обструкции и появлению респираторных симптомов (пароксизмы одышки или удушья, вплоть до астматического статуса, свистящего дыхания и кашля).
Классификация МКБ 10: преемущественно аллергическая астма (аллергическая, атопическая, внешняя аллергическая астма, сенная лихорадка с астмой); неалергическая астма (идиосинкразийная, внутренняя неалергическая); смешанная; неуточненная.
Классификация по Булатову: Этапы развития: биологические дефекты у практически здоровых людей, состояние предастмы, клинически сформировавшаяся астма. Формы: иммунологическая, неиммунологическая. Клинико-патогенетические фарианты: атопический, инфекционно-зависимый, аутоимунный, гормональный, нервно-психический. Тяжесть - легкая, средняя и тяжелая. Фазы - обострения, затухающего обострения и ремиссии.
В зависимости от степени тяжести: 1 ст. - интеримитирующая (симптомы менее 1р/нед., ночные приступы реже 2р/мес.); 2 ст. - легкое персистирующее течение (обострение чаще 2р/нед, нарушение активности и сна, ночные приступы чаще 2р/мес.); 3 ст. - средне-тяжелая (ежедневные симптомы, ночные - чаще 1р/нед.); 4 ст. - тяжелая (постоянное наличие симптомов, частые ночные приступы, резкое ограничение физической нагрузки).
Патогенез: аллергическая астма - св.с аллергическими заболеваниями (вазомоторный ринит, крапивница, экзема). В сыворотке крови - повышение IgE, положительные кожные реакции на введение экстрактов АГ воздушной среды и положительные провокационные пробы при ингаляции специфических АГ. Имеется генетически обусловленная ф-цион. недостаточность Т-супрессоров, что приводит к неконстроллированному синтезу IgE, который обеспечивает реакцию анафилактического типа. Неалергическая астма - в анамнезе нет аллергических заболеваний, кожные пробы отрицательны, IgE не превышает норму.
Факторы: Экзогенные (бытовые аллергены, пищевые аллергены, лекарственные аллергены, профессиональные факторы, факторы окружающей среды /пыльца/) и эндогенные факторы (эмоциональные, охлаждение, физическая нагрузка и т.д.).
Клиника: Период предвестников (кашель, одышка, вдох короткий, выдох продолжительный, шумный, сопровождающийся громкими свистящими хрипами, вынужденное положение - сидя с наклоном вперед /для фиксации плечевого пояса и оптимизации работы вспомогательной мускулатуры/). Период разгара (набухание вен шеи, в атке дыхания учавствуют вспомагательные м-цы, при перкуссии - коробочный звук, сещение вниз нижних границ и ограничение их подвижности, ослабленное везикулярное дыхание с удлиненным выдохом, сухие хрипы). Окончание приступа - кашель с появлением густой стекловидной мокроты (спирали Куршмана - мокрота принимает форму дистальных отделов дыхательных путей), в которой обнаруживаются эозинофилы и кристалы Шарко-Лейдена. Фаза ремиссии - патологии нет. Астматический статус: затяжной некупирующийся приступ, характерищующийся стойкой и длительной бронхиальной обструкцией, наростающей дыхательной недостаточностью и нерушением дренажной функции бронхов. Стадии астматического статуса: 1ст. - астматической компенсации (перестает отходить мокрота, продолжается более 2 ч., газовый состав крови меняется незначительно); 2ст. - немого легкого (над определенными участками не выслушиваются дыхание, нарушается газовый состав, развивается гипоксемия, гиперкапния, респираторный метаболический ацидоз), 3 ст. - гиперкапническая астматическая кома (резкое нарушение ЦНС).
Диагностика: Спирали Куршмана, кристалы Шарко-Лейдена, эозинофилия крови, спирография (снижение ОФ выдоха менее 65 % за мин, увеличение остаточного объема легких более 20 %), пневмотахометрия, запись кривой поток/объем. Функциональные пробы с бронхолитиками, аллергическое исследование.
Лечение: 1ст. - ингаляционные бетта2-стимуляторы короткого д-я (беротек не более 2-3 р/нед. или кромолин /интал/ перед физической нагрузкой или действием АГ),
2 ст. - ингаляционные противовоспалительные ежедневно (кортикостероиды - ингакорт /200-500 мкг/сут./), ингаляционные стимуляторы короткого д-я по требованию, но не чаще 3-4 р/день; возможно увеличение дозы кортикостероидов до 400-750 мкг/сут.
3ст. - ежедневно - ингакорт по 800-1000 мкг/сут., + теофиллины пролонгированного д-я. При частых ночных приступах - пероральные бетта2-стимуляторы (спиропент); атровент и бетта2 стимуляторы короткого д-я по требованию, но не чаще 3-4 р/день.
4 ст. - все препараты третьег группы + ГК перорально (преднизолон ч/з день или 1р/день).
Астматический статус: струйное введение преднизолона 90-150 мг, гидрокортизон - 250 мг, при улучшении преднизолона 30 мг/3-4 часа. При недостаточном эффекте - в/в 0, 5-1 мл 5% эфедрина или 0, 1 % адреналина. Параллельно - эуфиллин в/в капельно (не более 6 ампул/сут.). Инфузионная терапия: 5% глюкоза, рео, 4% сода. Для профилактики ДВС - геперин 5-10 тыс. ЕД (2-4 р/сут.). Ингаляция увлажненного кислорода (для уменьшения гипоксемии). На стадии немого легкого ГК увеличиваем в 2-3 раза, эндотрахеальная интубация, ИВЛ, санационная бронхоскопия с посегментарным промыванием бронхов теплым р-ром натрия хлорида или соды, с последующим отсасыванием содержимого.
Острые лейкозы – гетерогенная группа опухолевых заболеваний, при которых костный мозг поражается бластами – морфологически незрелыми клетками, при этом вытесняются элементы кроветворения в костном мозге и инфильтрация бластами внутренних органов.

Частота встречаемости 5 на 100 000 населения в год

ЭТИОЛОГИЯ Неизвестна

Предрасполагающие факторы: Ионизирующее излучение Химио- и радиотерапия других опухолей 20% ОЛ следствие курения Бензол При врождённых заболеваниях за счёт повышенной хромосомной нестабильности Т-клеточный вирус – 1 Обменная (эндогенная) теория: накопление метаболитов триптофана и тирозина

ПАТОГЕНЕЗ 1) ОЛ - следствие мутации в генетическом материале кроветворной клетки, которая, размножаясь, образует опухолевый клон 2) Диссеминация опухолевых клеток – метастазирование по кроветворной системе 3) Опухолевая прогрессия – в её основе повышенная изменчивость хромосом и образование новых субклассов, из-за которых изменяются свойства опухоли

КЛАССИФИКАЦИЯ ФАБ – классификация: I – Нелимфобластные, миелогенные (миелоидные) лейкозы, подразделяются на 8 типов; II – Лимфобластные – 3 типа; III – Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром – 4 типа

ЛЕЧЕНИЕ Основной принцип лечения – максимально полное удаление лейкозных клеток на всех этапах.

Стадии ОЛ: начальная, разгара, ремиссия полная, неполная, рецидив, терминальная

Есть 2 популяции клеток – пролиферирующая и непролиферирующая. Пролиферирующая находится в митотической фазе цикла, на неё действует полихимиотерапия. Определённые препараты действуют в определённые фазы цикла – 6-меркаптопурин, циклозан; некоторые на весь цикл – винкристин, циклофосфан, преднизолон.

Терапия должна быть: интенсивной, длительной, сочетать циклоспецифические и циклонеспецифические препараты

!! Стабильная и длительная ремиссия – это 5 лет и более