Эталон ответа к задаче № 78

1. Пролиферативно-инфильтративный с бластозом.: типичные изменения в периферической крови (бластемия, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения), интоксикационный, геморрагический.

2. Дифференциальный диагноз следует провести между:

а) хронический миелолейкоз, бластный криз

б) острый лейкоз

в) инфекционный мононуклеоз

3.. Острый лейкоз: типичные изменения в периферической крови (бластемия, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения), интоксикационный, геморрагический, гиперпластический синдромы.

4. Стернальная пункция костного мозга с последующим цитохимическим исследованием. Люмбальная пункция (для диагностики нейролейкемии). Иммунофенотипирование, цитогенетическое исследование бластных клеток.

5. Острый лейкоз, дебют (геморрагический синдром, анемия легкой степени, лимфоаденопатия, спленомегалия)

6. Госпитализация в специализированное отделение. Полихимиотерапия для полной эрадикации опухолевого клона: индукция ремиссии консолидации ремиссии, поддержания ремиссии. Схема выбирается в зависимости от варианта лейкоза.

Схема по Хольцер: Индукция ремиссии (1 курс) 80-90 дней – винкристин, даунорубицин, L-аспарагиназа, преднизолон, циклофосфамид, цитарабин, 6-меркаптопурин+6 люмбальных пункций: метотрексат, преднизолон (дексаметазон), циторабин – 4 нед.

Консолидация (2 курса с интервалом в 3-4 нед) 21-25 дней – цитарабин, вепезид

Терапия поддерживания ремиссии – 6 меркаптопурин, метотрексат

Схема «7+3+Vр» Индукция ремиссии (интервал 3-4 нед) – цитарабин (цитозар) в 1-7 день курса, даунорубицин (рубомицин) в 1-3 день курса, этопозид (вепезид) в 17-21 дни от начала «7+3»

Консолидация ремиссии 2 курса (интервал 4-5 недель) - цитарабин в 1-7 день курса, даунорубицин в 1-3 день курса, этопозид в 17-21 дни от начала схемы лечения.

Поддерживающая терапия «5+2» 6 курсов в течение одного года – цитарабин в 1-7 день курса, 6-тиогуанин в 1-3 день терапии.

Симптоматическая терапия: переливание тромбоцитарной массы, эритромассы; деконта минация кишечника. Аллопуринол для профилактики ОПН, противорвотные средства (эмесет).

7. Нейролейкемия, присоединение инфекции, кровотечении, ДВС-синдром.

8. Трансплантация костного мозга, введение аллогенных лейкозных клеток, иммунных лейкоцитов.

9. Увеличилось число полных ремиссий (70% у больных ОЛЛ и 60-90% у ОННЛ); 5-летнее безрецидивное течение заболевания, расцениваемое как выздоровление в среднем составляет 15%. После достижения полной ремиссии может работать без переохлаждений, инсоляции, без контакта с вредными веществами.

10. Профилактика: избегать воздействия лейкозогенных факторов (ионизирующая радиация, химические вещества, химиотерапия).