Эталон ответа к задаче № 69

1. Основной синдром - синдром Рейно.

2. Дифференциальный диагноз.

а) Системная склеродермия (ССД): болеют женщины, характерна склеродактилия, синдром Рейно, телеангиэктазии, миопатия, нарушение моторики пищевода, легочный фиброз, поражение почек, лабораторные данные – не специфичны, может быть анемия, повешение острофазовых реакций; изменение мочи с гипостенурией, лейкоцитурией и эритроцитурией; может быть положительным ревматоидный фактор и антинуклеарный фактор.

б) Системная красная волчанка – чаще молодые женщины, артриты симметричные, но не эрозивные; кожные проявления: фотосенсибилизация, эритема по типу «бабочки», алопеция; характерно поражение внутренних органов (чаще почки, серозиты); лабораторные данные – неспецифические признаки воспаления в крови, анемия, тромбоцитопения, положительные LЕ-клетки, антинуклеарный фактор и антитела к ДНК, в 30% положительный ревматоидный фактор, ложноположительная реакция Вассермана.

в) Профессиональные заболевания. Профессиональный маршрут, нет склеродактилии, нет поражения внутренних органов, нет изменений лабораторных данных.

г) Ревматоидный артрит (РА) – чаще болеют женщины, средний и пожилой возраст; в дебюте заболевания - чаще симметричный артрит с поражением мелких суставов (исключение - дистальные межфаланговые суставы), скованность по утрам более 1 часа, субфебрилитет, похудание; ревматоидные узелки; могут быть системные проявления; в лабораторных данных – неспецифические признаки воспаления, анемия, положительный ревматоидный фактор; рентгенологически – эпифизарный остеопороз, в развернутой стадии заболевания - сужение суставной щели, узуры, подвывихи и вывихи, анкилозы.

3. Системная склеродермия, диффузная форма, подострое течение, 2 стад. (имеется склеродактилия, феномен Рейно, дигитальные язвы, эзофагит, склеродермическая почка).

4. Проведение инструментальных исследований для определения поражения внутренних органов: рентген легких, ЭКГ, ЭхоКГ, фиброгастроскопия, радиоизотопная ренография; биопсия почек, кожи. Анализ крови на антитела к топоизомеразе Scl-70. Капилляроскопия ногтевого ложа.

5. Системная склеродермия, диффузная форма, быстропрогрессирующее течение, 2 стадия: склеродактилия, феномен Рейно, дигитальные язвы, эзофагит, фиброз легких, поражение почек.

6. Лечение: избегать воздействия холода, вибрации, уменьшить пребывание на солнце, носить теплую одежду, головные уборы, шерстяные варежки. Отказ от курения, кофе, избегать приема симпатомиметиков (эфедрин), β -блокаторов. Направления в лечении: сосудистая, противовоспалительная, а нтифиброзная, лечение висцеральных проявлений ССД. Сосудистая - блокаторы кальциевых каналов – нифедипин, силденафил (ингибитор фосфодиэстеразы) 50 мг в сутки; противовоспалительная – нестероидные противовоспалительные препараты в стандартных дозах, глюкокортикостероиды при прогрессировании поражения легких, выраженной клинической активности (15-20 мг в сутки), цитостатики; антифиброзная терапия – Д-пеницилламин 250-500 мг в сутки.

7. Висцеральные поражения (легкие, почки, сердце, нервная система)

8. Прогноз неблагоприятный. Риск смерти в 4, 7 раз выше, чем в популяции. Предикторы неблагоприятного течения: диффузная форма, возраст начала болезни 45 лет и старше, мужской пол, фиброз легких, легочная гипертензия, поражения почек в первые 3 года болезни, анемия.