Сформулируйте диагноз и обоснуйте его.

Диагноз: Железодефицитная анемия, тяжелой степени.

Обоснование диагноза. Диагноз поставлен на основании жалоб на быструю утомляемость, выпадение волос, снижение аппетита, бледность кожи; на основании анамнеза: ребенок находился на раннем неправильном искусственном вскармливании, получал молочнорастительную пищу, мясные продукты в рационе отсутствоволи; отмечалось извращение вкуса; при диспансеризации у ребенка выявлено снижение уровня гемоглобина до 76 г/л и цветового показателя до 0, 53; на основании объективных данных - девочка вялая, почти безразлична к окружающему, кожа и видимые слизистые очень бледные с желтоватым оттенком, ушные раковины на просвет желтовато-зеленова­той окраски, в углах рта " заеды", тоны сердца приглушены, систолический шум мягкого тембра, увеличение печени, отставание психомоторного развития; на основании лаботарорных данных - снижение Нb до 60 г/л, Эр - до 2, 6 x l 0¹²/л, снижение ЦП, ускорение СОЭ, в б/х анализе крови – снижение уровня сывороточного железа и повышение ОЖСС.

2. Какие причины способствовали развитию заболевания у данного ребенка? Недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, вскармливание козьим молоком, молочно-вегетарианский рацион, несбалансированная диета, лишенная мясных продуктов).

3. Какое лечение необходимо назначить ребенку?

А) Учитывая тяжелую степень ЖДА, необходимо лечение парентеральным препаратом (Феррум Лек).

Перед введением первой терапевтической дозы препарата определяется переносимость препарата введением тест-дозы – половина суточной дозы для детей. Если в течение поcледующих 15 минут не развивается никаких нежелательных эффектов препарата, вводят оставшуюся порцию начальной суточной дозировки.
Доза подбирается индивидуально.
1) вначале рассчитывают общий дефицита железа (ОДЖ) (мг):
ОДЖ = ЖВГ + ДЖ
Где ЖВГ – железо, включенное в гемоглобин (мг): ЖВГ = МТ x (ЦЗГ - ДУГ) x 0.24
Где МТ – масса тела (кг);

ЦЗГ – целевое значение гемоглобина (г/л), при массе тела до 35 кг оно составляет 130 г/л;
ДУГ – действительный уровень гемоглобина (г/л);
Коэффициент 0, 24 = 0.0034 x 0.07 x 1000
Где 0.34% = содержание железа в гемоглобине,
7% = общий объем крови в процентах от массы тела,
1000 = коэффициент пересчета грамм в миллиграммы
ДЖ – депонированное железо (мг), при массе тела до 35 кг оно составляет 15 мг/кг массы тела.
2) рассчитывают общее чиcло ампул на курс лечения (ОЧА):
ОЧА = ОДЖ / 100
где 100 – содержание железа в 1 ампуле (мг)
Р асчет для данного пациента:
Масса тела = 10 кг
Действительный уровень гемоглобина = 60 г/л
Железо, включенное в гемоглобин = 10 x 0.24 x (130 - 60) = 168 мг Fe
Депонированное железо = 15 х 10 = 150 мг Fe
Общий дефицит железа = 168 + 150 = 318 мг Fe
Общее чиcло ампул на курс лечения = 318 / 100 = 3, 18 ~ 3 ампулы по 2 мл.

Суточная доза препарата, у детей в 1 год ~ 25 мг/сут, т.е. 0, 5 мл Феррум Лек.

Следовательно, курс лечения Феррум Лек у данного ребенка будет составлять 12 инъекций. Вводить препарат надо с интервалом в 1-2 дня.

Т.е. данному ребенку на курс лечения необходимо вводить Феррум Лек в/м по 0, 5 мл 1 раз в сутки 12 раз с интервалом 1-2 дня.

В период реабилитации – использовать сироп Феррум Лек из расчета 2 мг/кг/сут, т.е. 20 мг (2 мл) в сутки в течение 4-8 недель.

Б) Цианокобаламин – 50 мкг в/м 1 раз в сутки через день № 3-5.

В) Фолиевая кислота – 0, 001 внутрь 2-3 раза в сутки в течение 3 недель.

Г) Полноценная сбалансированная по основным ингредиентам диета

Д) Соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе

4. Показано ли переливание эритромассы при данном заболевании и почему?

Не рекомендуется применять трансфузии эритроцитной массы даже вслучаях тяжелой ЖДА, поскольку она развивается постепенно и ребенок адаптируется к анемизации. Переливание эритроцитной массы при ЖДА проводится:

· по витальным показаниям, при угрожающих жизни состояниях, при выраженном анемическом синдроме (Нв ниже 50 г/л);

· больной нуждается в срочном хирургическом вмешательстве

Эритроцитная масса вводится из расчета 3-5 мг/кг/сут (максимально 10 мг/кг/сут) – в/в медленно, через день, вплоть до достижения такого уровня Нв, который позволит уменьшить риск оперативного вмешательства.

5. Каковы особенности диетотерапии при данном заболевании?

Рекомендуется исключительно грудное вскармливание до 4-6 месяцев жизни (концентрация железа в женском молоке составляет всего 0, 2-0, 4 мг/л, однако этого достаточно для обеспечения потребностей растущего организма ребенка в железе благодаря его высокой биодоступности (50%)).

При искусственном вскармливании для детей первого полугодия жизни используют смеси с содержанием железа от 0, 4 до 0, 8 мг/100 мл, что является вполне достаточным, так как «материнские» запасы железа еще не истощены. Содержание железа в «последующих» адаптированных молочных смесях (для детей второго полугодия жизни) возрастает до 0, 9-1, 3 мг/100 мл.

К 4 – 6 месячному возрасту в организме ребенка истощаются антенатальные запасы железа и его метаболизм становится абсолютно зависимым от количества микронутриентов, поступающих с пищей в виде прикорма. При выборе продуктов для восполнения дефицита железа необходимо учитывать не только суммарное количество железа в продуктах, но и качественную форму его соединений.

Целесообразно включение в питание продуктов промышленного производства, обогащенных железом (фруктовые соки, фруктовые и овощные пюре, инстантные каши), что повышает количество железа, поступающего с пищей в организм ребенка.

Несмотря на высокое содержание железа в некоторых продуктах растительного происхождения, они не в состоянии обеспечить высокие ферропотребности растущего детского организма. Присутствующие в продуктах растительного происхождения вещества (танины, фитины, фосфаты) образуют с Fe (III) нерастворимые соединения и выводятся с калом. Имеются также сведения о неблагоприятном влиянии на абсорбцию железа пищевых волокон, которыми богаты крупы, свежие овощи, фрукты. В кишечнике пищевые волокна практически не перевариваются, железо фиксируется на их поверхности и выводится из организма. Напротив, повышают биодоступность железа аскорбиновая и другие органические кислоты, а также животный белок, содержащий гемовое железо.

Важно, что продукты из мяса и рыбы увеличивают всасывание железа из овощей и фруктов при одновременном их применении. Учитывая вышесказанное, а также высокое содержание в мясе легкодоступного железа мясной прикорм рекомендуется вводить не позднее 6 месяцев.

Цельное коровье молоко в питании детей до 1 года не используется.Концентрация железа в коровьем молоке составляет всего 0, 3 мг/л, а его биодоступность около 10%. Использование неадаптированных продуктов (коровьего молока и кефира) в питании детей раннего возраста приводит к возникновению микродиапедезных желудочно-кишечных кровотечений, что является фактором риска развития ЖДС.