Классификация деменций

Д. Нери

Деменция не является заболеванием. Это синдром, представляющий собой нейропсихологический дефект, который обусловлен хронической болезнью мозга или энцефалопатией. Деменции могут быть не прогрессирующими, например деменции, обусловленные травмой мозга и мозговой гипоксией, или прогрессирующими, вызванные внутренними, внешними или метаболическими повреждениями мозга. Предмет данного обзора составляют прогрессирующие энцефалопатии, в основном обусловленные < внутренними> заболеваниями мозга.

Корковые энцефалопатии

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера является преимущественно корковым заболеванием [4], которое характеризуется нарушением в первую очередь функций медиальных и задних отделов коры (рис. 2). Наиболее ранним симптомом является нарушение памяти. У больных отмечаются трудности запоминания новой информации, они забывают события повседневной жизни. Память на события прошлого также нарушена, хотя информация о событиях, которые происходили много лет назад, может сохраняться лучше, чем на события недавнего прошлого. Амнезия может быть единственным симптомом в течение многих лет до развития других когнитивных нарушений, отражающих относительно ограниченное распределение патологических изменений в медиальных височных отделах коры. Характерным признаком болезни Альцгеймера, помимо амнезии, являются зрительно-пространственные нарушения. У некоторых больных эти расстройства предшествуют изменениям памяти. Больным трудно ориентироваться в окружающей среде, они как бы теряются даже в знакомой обстановке и испытывают сложности в ориентации, например в собственном доме. Больным очень трудно правильно надеть на себя одежду, особые трудности представляет расположение предметов при сервировке стола. Нарушения восприятия также имеют место, однако они обычно отмечаются достаточно поздно в течение болезни и приводят к нарушениям узнавания лиц, в том числе собственного лица в зеркале, а также к неправильной идентификации предметов. В ранней и средней фазах болезни пространственные нарушения обычно более выражены, нежели нарушения восприятия. Больным достаточно трудно располагать предметы в окружающей среде, однако, если они расположили предметы правильно, то хорошо узнают их.

Рис. 2. Топографическое распределение функциональных нарушений при корковых энцефалопатиях.

Речевые функции нарушаются при патологических процессах в зонах вокруг сильвиевой борозды. Их речь прерывиста, что отражает трудности нахождения слов и сохранения единой линии мышления. Отмечаются трудности в построении предложений. Алексия, аграфия, акалькулия также имеют место и сочетаются с пространственными нарушениями. Изменения тонких движений рук и ног могут быть обусловлены пространственной дезориентацией. Это приводит к трудностям при копировании рисунков и предметов (конструктивная апраксия). Аналогичные трудности проявляются при одевании (апраксия одевания). В то же время нарушения двигательных функций, или истинно моторные нарушения, выражены существенно меньше по сравнению с расстройствами пространственных функций. Именно последнее обусловливает нарушение навыков обращения с предметами и организации движений в процессе ходьбы.

Нарушения в социальной сфере обычно менее выражены и это иногда позволяет больным скрывать даже достаточно выраженные расстройства в когнитивной сфере. Больные редко сами предъявляют жалобы. В то же время они могут < теряться> в ситуациях, которые предъявляют достаточно выраженные социальные требования. При невозмож-ности выполнения каких-либо тестов больные выглядят расстроенными. Это показывает, что они сохраняют понимание своего дефекта. К неврологическим симптомам болезни Альцгеймера относятся акинезия, ригидность и миоклонии. Эти симптомы нарастают постепенно, параллельно с вовлечением подкорковых структур. В то же время соматические нарушения выражены существенно меньше по сравнению с когнитивными расстройствами и становятся отчетливыми только на поздних стадиях болезни.

На ЭЭГ наблюдается замедление биоэлектрической активности. Исследования структур мозга методом компьютерной томографии (КТ) позволяют выявить при болезни Альцгеймера неспецифическую церебральную атрофию, а методы функционального нейроимиджинга, например позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ, англ. SPECT) - патологию теменных структур. Изменения могут также отмечаться в передних отделах мозга, однако они всегда представляют собой результат распространения на эти отделы болезненного процесса (более выраженного и более раннего) из задних мозговых областей.

Нейроанатомические изменения наиболее выражены в теменновисочных отделах и гиппокампе. Характерными гистологическими изменениями являются нейрофибриллярные клубки в нейронах, сенильные бляшки, состоящие из дегенерирующих нейрональных отростков и отложений амилоида.

Лобно-височная лобарная дегенерация Это заболевание менее распространено, нежели болезнь Альцгеймера, однако обусловливает до 25% случаев деменций, начинающихся в пресенильном возрасте. Оно представляет собой фокальную кортикальную дегенерацию лобной и височной долей (см. рис. 2). Нейроморфологические изменения в этих случаях отличаются от болезни Альцгеймера и гистологически характеризуются микровакуолизацией [3], определенным типом астроцитарного глиоза (FLD-тип) с образованием баллоноподобных клеток или без таковых, а также включений типа телец, характерных для болезни Пика. При этом заболевании чаще, чем при болезни Альцгеймера, встречаются аналогичные случаи в семье. В некоторых семьях было выявлено, кроме того, наличие мутации в гене тау-белка 17 хромосомы [7].

Лобно-височная лобарная дегенерация сопровождается достаточно отчетливым клиническим синдромом, свидетельствующим о патологии передних отделов полушарий [13] (рис. 3). Билатеральная атрофия лобных и передних отделов височных долей проявляется в отчетливых изменениях поведения (лобно-височная деменция). Асимметричное вовлечение преимущественно передних отделов левого (доминантного) полушария обусловливает наличие в рамках этого синдрома прогрессирующей афазии с отсутствием плавности речи (non-fluent типа). При преимущественном вовлечении в патологический процесс обеих височных долей имеет место синдром < плавной> (fluent) афазии с наличием ассо-циативной зрительной агнозии (семантическая деменция). В рамках данного синдрома может наблюдаться развитие амиотрофической формы болезни мотонейронов.

Рис. 3. Клинические синдромы лобно-височной лобарной дегенерации и их топография.