Лобно-височная деменция

Для лобно-височной деменции [6, 11] характерно нарушение ядра личности и социального поведения. Больной достаточно быстро утрачивает способности к ведению своих дел, как правило, он теряет работу, поскольку становится безответственным и высказывает неверные суждения. Больной может выглядеть апатичным и как будто утратившим всякие мотивации. В иных случаях больные гиперактивны и расторможены.

Создается впечатление, что больной совершенно не беспокоится о своем состоянии. Наблюдаются стереотипии, персеверации, в том числе и в поведенческой сфере. Причем эти персеверации варьируют от простых повторных движений, например потирание рук, до сложных ритуалов, которые наблюдаются в повседневной жизни. У больного нарушаются пищевые привычки и достаточно характерным является предпочтение к сладкой пище. Речь становится конкретной и бедной. Весьма характерными являются повторения того, что сказали другие (эхолалии), а также собственных ответов (персеверации), которые особенно типичны для апатичных больных. На последних стадиях болезни практически неизбежно развивается мутизм. Несмотря на тяжесть поведенческих нарушений, сохраняется ориентация больного в окружающей среде. Не отмечается каких-либо нарушений в пространственной сфере даже на последних стадиях заболевания. В неврологическом статусе нарушения могут быть минимальными. Как правило, на ранних стадиях заболевания наблюдаются рефлексы орального автоматизма. По мере развития заболевания, на его поздних стадиях присоединяется акинезия и ригидность. ЭЭГ нормальна. По данным КТ, выявляется атрофия мозга, которая более отчетлива в передних отделах. Преимущественное вовлечение лобных долей и передних отделов височной доли отчетливо выявляется при магнитно-резонансной томографии (МРТ) и является характерным для данного заболевания. При ОФЭКТ обнаруживаются селективные изменения в лобных и височных отделах.

Прогрессирующая aфазия с отсутствием плавности речи (non-fluent)

При этой форме лобарной дегенерации наблюдаются прогрессирующие нарушения в речевой сфере при практически полном отсутствии других когнитивных нарушений [10, 13]. Речь теряет свою беглость и плавность, требует больших усилий; нарушается мелодическая сторона речи. Наблюдаются трудности в воспроизведении слов, характерными являются фонематические ошибки по типу парафазий. Нарушается способность к повторению, воспроизведению серий слов, например дней недели. Больной не может также громко читать, писать и произносить слова по буквам. В то же время понимание отдельных слов как в письменной, так и в устной речи остается достаточно сохранным. Структурные изменения, по данным КТ и МРТ, заключаются в атрофии левого полушария. Асимметричные изменения с преобладанием в левом полушарии также выявляются при проведении ОФЭКТ. ЭЭГ в целом не изменена. Поведенческие расстройства, характерные для лобно-височной деменции, могут наблюдаться на поздних стадиях заболевания, что отражает распространение патологических изменений на обе височные доли.