Подкорковые энцефалопатии

Некоторые заболевания преимущественно поражают подкорковые структуры при относительной сохранности коры [4]. К их числу принадлежат такие дегенеративные заболевания, как болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, хорея Гентингтона. Аналогичные синдромы также наблюдаются при поражении подкоркового белого вещества вследствие множественных инфарктов, либо подкоркового белого вещества вследствие повторных травм мозга и гидроцефалии. Подкорковые структуры и их связи с мозговой корой оказывают регуляторное и модулирующее действие на организацию и протекание психологических процессов. Для больных с подкорковыми нарушениями характерна замедленность и ригидность мышления (брадифрения) в сочетании с персеверациями и трудностями переключения с одного вида деятельности на другой. Хотя у них могут наблюдаться нарушения памяти, они не достигают степени выраженной амнезии. У этих больных имеются трудности в планировании и определении последовательности событий. Могут выявляться нарушения при проверке функций лобной доли, что свидетельствует об определенном сходстве этих больных с пациентами, страдающими поражением передних отделов коры. В то же время у этих больных не наблюдается изменений в речевой сфере, зрительном восприятии, пространственных нарушениях, характерных для больных с корковыми поражениями. Больные с подкорковыми поражениями в типичных случаях не имеют выраженных личностных нарушений, расстройств в социальной сфере, что характерно для пациентов с поражением передних отделов коры. В то же время поведенческие изменения, такие как вспыльчивость, агрессивность, могут иметь место. В частности, они достаточно характерны для пациентов с хореей Гентингтона. Прогрессирующий супрануклеарный паралич представляет собой прототип подкорковой деменции [1].

При подкорковых нарушениях нейропсихологический дефект маскируется выраженными и характерными неврологическими симптомами и синдромами, а именно: акинезией, ригидностью и тремором при болезни Паркинсона, непроизвольными движениями при хорее Гентингтона и глазодвигательными нарушениями при прогрессирующем супрануклеарном параличе. ЭЭГ может быть нормальной, но в отдельных случаях может наблюдаться небольшое замедление биоэлектрической активности, которое, однако, не имеет диагностической значимости. При КТ и МРТ патологические изменения могут не выявляться, но в ряде случаев возможно обнаружение неспецифических признаков атрофии мозга. При прогрессирующем надъядерном параличе, по данным ПЭТ и ОФЭКТ, выявляются изменения в лобных отделах коры, напоминающие таковые при лобно-височной деменции.

Таким образом, при подкорковых энцефалопатиях мозговая кора остается относительно сохранной, но имеются признаки атрофии белого вещества и нейрональной дегенерации с наличием включений (телец) в клетках ядер мозгового ствола. Кроме того, наблюдается сморщивание базальных ганглиев и таламуса.