Основные проявления деменции

Клиническая картина деменции. Основные клинические проявления заболеваний с картиной деменции можно разделить на пять основных групп нарушений:

• когнитивные нарушения: утрата или уменьшение способности рационального познания мира, в том числе трудности узнавания, обработки, запоминания и хранения информации, а также передачи информации с помощью речи или целенаправленной двигательной активности;

• поведенческие нарушения: болезненное изменение поведения, которое доставляет беспокойство самому пациенту или окружающим его лицам;

• нейропсихиатрические симптомы: расстройства в эмоционально-аффективной сфере (депрессия, тревога), нарушения мышления (бред) или восприятия (галлюцинации);

• неврологические нарушения: двигательные, чувствительные, координаторные и тазовые расстройства;

• функциональные нарушения: снижение адаптации в повседневной жизни, утрата независимости и самостоятельности, которые формируются как интегральный результат совокупности когнитивных, поведенческих, нейропсихиатрических и неврологических нарушений.

Когнитивные нарушения. Когнитивные нарушения являются обязательными проявлениями деменции, без которых этот диагноз неправомочен. В подавляющем большинстве случаев когнитивные расстройства представлены нарушениями памяти на текущие и отдаленные события жизни. Мнестические расстройства в наибольшей степени выражены при БА, но отмечаются также и при других нозологических формах деменции. При БА нарушения памяти являются самым первым симптомом и длительное время доминируют в клинической картине [2].

Другим распространенным видом когнитивных нарушений при деменциях различной этиологии являются пространственные расстройства. Последние могут приводить к трудностям ориентации на местности и нарушениям конструктивного праксиса. При БА пространственные нарушения, как правило, развиваются вслед за мнестическими расстройствами, в то время как при другой распространенной нозологической форме деменции – ДТЛ – пространственные трудности могут опережать снижение памяти [2, 3].

Нарушения речи при деменциях варьируют от легкой недостаточности номинативной функции речи (трудности поиска слова при назывании показываемых предметов) до клинически очерченной афазии. Речевые расстройства не являются обязательным симптомом деменции. В большинстве случаев развитие афазии свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и является плохим прогностическим признаком [4].

Под " исполнительными функциями" в нейропсихологии понимаются способность к анализу информации, выявлению сходств и различий, вынесению умозаключений и принятию решений. Нарушения " исполнительных функций" доминируют в клинической картине СД, однако могут быть также достаточно выраженными при ДТЛ и БА [2, 3].

Нарушения праксиса и гнозиса развиваются в основном на стадии умеренно-тяжелой или тяжелой деменции различной этиологии и вызывают серьезные затруднения самообслуживания и других аспектов повседневной жизни [4, 5].

Следует отметить, что когнитивные нарушения почти всегда являются достаточно очевидными на стадии умеренной и тяжелой деменции, но могут быть малозаметны при легкой выраженности деменции. С целью объективизации и оценки тяжести когнитивных расстройств у всех пациентов с жалобами на снижение памяти или умственной работоспособности следует проводить нейропсихологические тесты. Самыми простыми и в то же время чувствительными методиками являются краткая шкала оценки психического статуса (англ. Mini-Mental State Examination) и тест рисования часов. При этом краткая шкала оценки психического статуса имеет установленные на основании длительного и широкого клинического применения нормативные данные, которые позволяют с большой степенью надежности поставить предварительный синдромальный диагноз.

Поведенческие нарушения. Неправильное или доставляющее беспокойство поведение отмечается на том или ином этапе развития заболевания у 80–90% пациентов с деменцией [4]. Как правило, поведенческие расстройства присоединяются к когнитивным нарушениям уже на стадии умеренной или умеренно-тяжелой деменции, но могут формироваться и значительно ранее (табл. 1). К типичным поведенческим симптомам деменции относятся так называемое бродяжничество (например, уход из дома в неизвестном направлении), повышение аппетита или появление необычных пищевых пристрастий, сексуальная несдержанность, раздражительность и агрессивность, бесцельная двигательная активность (например, перекладывание вещей с места на место) и некоторые другие [4, 5].

Если когнитивные нарушения всегда представляют собой прямой результат органического поражения головного мозга, то поведенческие расстройства могут иметь более сложное происхождение. Так, повышенная раздражительность и агрессивность могут провоцироваться конфликтной ситуацией в семье или непониманием со стороны родственников сущности заболевания пациента. В частности, не так редко родственники принимают снижение повседневной активности за лень, а нарушение памяти – за невнимание, начинают упрекать пациента с деменцией в глупости или высмеивать его, чем закономерно вызывают обиду и раздражение. В других случаях неправильное поведение обусловлено наличием у больного бредовых представлений или иных нейропсихиатрических нарушений [4].

Выраженные поведенческие нарушения сопровождают делириозное помрачение сознания, которое у пациентов с деменцией легко возникает в результате декомпенсации соматических заболеваний, при нарушениях адекватного питьевого режима с развитием дегидратации или при острых инфекционных заболеваниях [4].

В то же время некоторые поведенческие нарушения, так же как и когнитивные, являются прямым следствием основного заболевания и имеют соответствующую нейрохимическую основу. Так, предполагается, что ацетилхолинергическая недостаточность является непосредственной причиной " бродяжничества", бесцельной двигательной активности и нарушения цикла " сон–бодрствование" с дневной сонливостью и ночным возбуждением у пациентов с ДТЛ и БА [4, 5].

Нейропсихиатрические симптомы. Самым частым нейропсихиатрическим симптомом деменции является депрессия, которая отмечается у 10–30% пациентов с БА. В отличие от поведенческих нарушений депрессия более характерна для легкой деменции. Высказываются предположения, что в ряде случаев эмоциональные расстройства могут опережать развитие когнитивных нарушений [2, 4].

Важно отметить, что депрессия сама по себе может вызывать когнитивную недостаточность, которая в наиболее тяжелых случаях может имитировать деменцию (так называемая псевдодеменция). Дифференциальный диагноз между псевдодеменцией и истинной деменцией с нейропсихиатрическими нарушениями в виде депрессии является весьма сложной, а иногда неразрешимой задачей. Поэтому при сомнениях врача лечение нужно начинать с назначения антидепрессантов, которые всегда показаны при наличии депрессии. Регресс когнитивных нарушений на фоне антидепрессивной терапии свидетельствует о вторичном характере мнестико-интеллектуальных расстройств по отношению к эмоциональным. При этом следует избегать препаратов с выраженным холинолитическим эффектом, которые могут неблагоприятно воздействовать на когнитивные функции.

Нарушения мышления в виде бреда развиваются у 10–20% пациентов с БА, в основном на стадии умеренной или умеренно-тяжелой деменции [4]. Самыми распространенными бредовыми идеями являются следующие ошибочные представления:

• кто-то обворовывает пациента;

• родственники собираются бросить пациента (например, " сдать" в дом престарелых);

• супруга или близкого человека заменили на очень похожего, но настроенного враждебно;

• недоброжелатели похитили пациента, и он сейчас находится не у себя дома.

Другим часто встречающимся нейропсихиатрическим нарушением являются галлюцинации. Повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов людей или животных наиболее характерны для ДТЛ. Данный признак является прогностически неблагоприятным, так как обычно ассоциируется с более высоким темпом прогрессирования нарушений. Слуховые галлюцинации встречаются значительно реже зрительных и, как правило, на более поздних этапах заболевания [3, 4].

Неврологические нарушения. Наиболее характерными для деменций различной этиологии являются неврологические проявления дисфункции лобных долей головного мозга. К ним относятся оживление примитивных рефлексов, таких как рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен " противодержания" (лобные паратонии). Также характерны нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии, что выражается расширением базы ходьбы с одновременным укорочением длины шага. Часто отмечается неопрятность при мочеиспускании, которую некоторые авторы относят к неврологическим, а другие – к поведенческим нарушениям.

Заключение

Время возникновения неврологических симптомов лобной дисфункции находится в непосредственной зависимости от нозологической формы деменции. Так, при БА неврологические нарушения появляются спустя многие годы после клинической манифестации деменции и сочетаются с крайне тяжелыми когнитивными расстройствами. Напротив, при СД неврологические симптомы очевидны уже на стадии легкой деменции или даже при умеренных когнитивных нарушениях, не достигающих выраженности деменции. При этом наряду с перечисленными неврологическими проявлениями лобной дисфункции часто имеется также другая очаговая неврологическая патология, в том числе псевдобульбарные, пирамидные, экстрапирамидные, координаторные и тазовые нарушения, что формирует клинический синдром дисциркуляторной энцефалопатии [2].

При ДТЛ уже на ранних стадиях заболевания у большинства больных выявляется экстрапирамидная патология. Чаще всего экстрапирамидные расстройства носят характер аксиальной олиго- и брадикинезии, а также изменения походки в виде укорочения шага. Кроме того, описываются постуральный тремор и увеличение мышечного тонуса по пластическому типу. В ряде случаев экстрапирамидные нарушения при ДТЛ весьма напоминают болезнь Паркинсона. Важно отметить, что наличие экстрапирамидных нарушений у больного с деменцией является прогностически неблагоприятным признаком [3].

Функциональные нарушения. Как уже указывалось, функциональные нарушения представляют собой интегральный результат всех основных симптомов деменции. Под функциональными нарушениями принято понимать ограничение вследствие заболевания повседневной активности. Как правило, раньше всего нарушается социальная активность: утрачиваются профессиональные навыки и способность эффективно взаимодействовать в обществе. Больные не могут больше самостоятельно осуществлять финансовые операции, заключать сделки и оплачивать счета, ориентироваться на местности, участвовать в общественных мероприятиях и т.д. При этом на этапе легкой деменции пациенты могут быть полностью адаптированы в пределах своего дома и близлежащего района города.

Позже трудности начинают возникать также и в пределах своего дома. Вначале утрачивается возможность пользоваться бытовой техникой: телевизором, телефоном, кухонной плитой, стиральной машиной, пылесосом и др. Пациенты перестают справляться с домашней работой, поэтому на данном этапе формируется частичная зависимость от посторонней помощи. В литературе указанные выше повседневные навыки часто обозначаются термином " инструментальная повседневная активность".

Наконец, при наиболее тяжелых расстройствах нарушается самообслуживание. Пациенты нуждаются в посторонней помощи при одевании, выполнении гигиенических процедур, приеме пищи, естественных отправлениях. На данном этапе нарушений пациенты полностью зависимы и большую часть времени нуждаются в посторонней помощи и уходе. При крайне тяжелой деменции пациенты не могут самостоятельно ходить, полностью утрачивается речь (табл. 2).

Список литературы

Журнал " Дошкольное воспитание2 № 1 2003 г.

" Основы специальной психологии" под редакцией Л.В. Кузнецовой Москва " Академа" 2005 г.

Левис Ш., Левис Ш.К. Ребенок и стресс. - СПб: Питер Пресс, 1996.

Лешли Д. Работать с маленькими детьми, поощрять их развитие и решать проблемы. - М.: Просвещение, 1991.