Гемолитическая болезнь новорожденного. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Гемолитическая болезнь новорожден­ных (ГБН) Этиология.Эритроциты плода имеют антигены, отсутствующие у матери (250), но плацен­тарный барьер препятствует проникновению их в материн­ский организм. Только антигены, которые могут прони­кать через плаценту (60), способствуют образованию антител в материнском организме. (антигены резус-фактора (D, С, Е), антигены групп крови (АВО),)Патогенез. Антигены проникают в организм матери, вызывая образование антител, которые затем попадают в кровь плода и приводят к гемолизу эрит­роцитов., и у плода развивается анемия. В результате усиленного гемолиза появляются большое количество билирубина в крови, желтуха. При незре­лости конъюгационных систем печени и продолжающемся; гемолизе билирубин может достигать высо-: ких цифр, поражая все органы и системы (печень, почки, легкие, сердце), но ведущее значение имеет повреждение мозга, приводящее ' к развитию ядерной желтухи.(билирубина в сыворотке крови до 428-496 ммоль/л)Неконъюгированный билирубин вызывает некроз, гибель клеток, демиелинизацию периферических нервных волокон, некротические изменения в почках, ки­шечнике, поджелудочной железе, надпочечниках. Клинические проявления гемолитической болезни разнообразны. Воз­можны внутриутробная смерть плода, отечный(общими отеками, водянкой полостей. Сердце, печень, селезенка увеличены.)Желтушный вариант(желтушное окра­шивание склер, слизистых оболочек, ладоней. увеличение печени и селезенки.)Анемическая форма (анемией с компенсаторной гиперплазией кро­ветворной ткани, вызывающей значительное увеличение печени и селезенки. Бледность кожных покровов) Диагностика. в антенатальном периоде. (определяется уровень билиру­бина в околоплодных водах. Учитывается нарастание титра антител в крови.)Большое значение имеет исследование пуповинной крови. Признаки болезни: снижение гемоглобина ниже 150 г/л, по­вышение билирубина более 51 ммоль/л, сни­жение белка до 40—50 г/л; ретикулоцитоз до 100%о; нормобластоз до 10 и более на 100 лейко­цитов, прямая положительная проба Кумбса..

Для обнаружения свободных антител в крови матери используется непрямая проба Кумбса. А для определения фиксированных эритроцитами ребенка блокирующих анти­тел - прямая проба Кумбса.

Лечебные мероприятия направлены на удаление из организма непрямого билируби­на, антител,, ликвидацию анемии.В случае желтушного варианта проводится фо­тотерапия, одновременно назначается лечение, способст­вующее коррекции метаболизма и экскреции билирубина.Для фототерапии используют голубую часть спектра (длина волны 410—460 нм). Свет вызывает фотохи­мическую реакцию, в результате которой неконъюги-рованный билирубин превращается в фотобилирубин, экс-кретируемый печенью в желчь, и продукты превращения билирубина, которые выводятся с мочой. При фототерапии необходимо назначать рибофлавин (витамин В^) по 0, 001 г внутрь 3 раза в день и проводить инфузионную терапию.(в 1сутки — 50 мл/кг, затем + 20 мл/кг-сут, доводя к 7-му дню до 150 мл/кг-сут.)дно­временно назначают мочегонные средства.Сорбционные методы детоксикации (специальные сорбиты, в течение 30 мин сорбции удаляется 60—70% билирубина)Показанием к гемосорбции или заменному перелива­нию крови у доношенных детей являются: гипербилиру-бинемия выше 342 ммоль/л, у недоношенных — 171-256, 5 ммоль/л, темп нарастания билирубина выше 6 ммоль/л-ч и уровень его в пуповинной крови больше 76, 95 ммоль/л, клинические симптомы ядерной желтухи

Профилактика. оберегать девочек от введения донорской крови(только по жизненным показаниям.)Женщинам, резус-отрицательн. после аборта и во время беременности следует вводить анти-D- или С-глобулины — 200—300 мкг. При высоких титрах антител в период беременности делают подсадку кожи мужа (в под­мышечную область лоскут размером 2х2 см) на 16—32-й неделях беременности. Родоразрешение 37— 39-й неделях кесарева сечения. За 7-10 дней до родов назначаются фенобарбитал в дозе 100 мг/сут, витаминотерапия, полноценное питание, прогулки на све­жем воздухе.