Классификация врожденных пороков сердца исосудов 3 страница

У части больных в области ладоней и пальцев кистей может появляться сетчатая телеангиэктатическая эритема (капилляриты), которая также имеет диагностическое значение.

Поражение серозных оболочек, в основном плевры и перикарда, встречается примерно у 90 % больных. Плевриты и перикардиты чаще бывают сухими, реже с небольшим количеством экссудата и его быстрым обратным развитием. Нередко рентгенологически находятся следы ранее перенесенных серозитов -плевроперикардиальные спайки или утолщение плевры.

При СКВ в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Клинически это может протекать в виде миокардиодистрофии, миокардита или эндокардита с поражением клапанного аппарата (эндокардит Либмана - Сакса). Поражения миокарда проявляются болями в области сердца, одышкой, приглушением сердечных тонов, тахикардией, шумами, нарушениями ритма.

Поражение легких протекает по типу пневмонита (одышка, кашель, цианоз лица, при аускультации влажные мелкопузырчатые хрипы) или пневмосклероза. Рентгенологически наблюдаются усиление и деформация сосудистого рисунка, перемежающиеся инфильтраты, очага фиброза, преимущественно в нижних отделах легких. Мелкоочаговая диссеминация в легких при СКВ требует дифференциальной диагностики с туберкулезным процессом.

Почки поражаются не реже чем у каждого второго больного СКВ. Клинически это может проявляться картиной гломерулонефрита или гломерулонефрита с нефротическим синдромом. При длительном лечении больных кортикостероидными гормонами может развиться вторичный пиелонефрит. Особенно прогностически неблагоприятно появление почечной патологии в дебюте заболевания.

Патология желудочно-кишечного тракта встречается не часто. Могут наблюдаться хейлиты (поражение губ), афтозные стоматиты.

Поражение нервной системы наиболее часто проявляется астеновегетативным синдромом (слабостью, недомоганием, быстрой утомляемостью, адинамией, раздражительностью, головной болью, потливостью). Реже диагностируются полиневриты. Прогностически наиболее неблагоприятно развитие менингоэнцефалополирадикулоневрита.

Возможны психические нарушения - неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти, эпилептиформные припадки.

У многих больных СКВ отмечается лимфаденопатия. Характерны трофические нарушения: потеря массы тела, усиленное выпадение волос, алопеция, иногда полное облысение, поражение ногтей, сухость кожи.

Лабораторные данные. В периферической крови лейкопения, палочкоядерный сдвиг, гипохромная анемия, значительное повышение СОЭ. Возможно развитие гемолитической анемии, тромбоцитопении. Типичны диспротеинсмия с увеличением содержания гаммаглобулинов, обнаружение большого числа волчаночных клеток (LE-клетки), повышение титров АНФ и антител к нативной ДНК. У большинства больных- в период обострения процесса снижается уровень комплемента. Иногда выявляется ложноположительная реакция Вассермана. Ее развитие в данном случае обусловлено продукцией антител к фосфолипидам, в первую очередь к кардиолипину, являющемуся основным антигеном реакции.

Степень изменения лабораторных показателей зависит от степени активности и остроты течения волчаночного процесса.

Диагностика. Для постановки достоверного диагноза следует пользоваться диагностическими критериями Американской ревматологической ассоциации (1982): 1) эритема лица -“бабочка”; 2) дискоидные высыпания; 3) фотосенсибилизация; 4) изъязвления в полости рта; 5) артрит; 6) серозит - плеврит и (или) перикардит; 7) поражение почек с протеинурией свыше 0, 5 г/сут; 8) неврологические нарушения по типу эпилептиформных припадков или психоза; 9) гематологические нарушения в виде лейкопении и (или) гемолитической анемии и (или) тромбоцитопении; 10) иммунологические нарушения, проявляющиеся положительным тестом на LE-клетки, наличием антител к нативной ДНК, ложноположительной реакцией Вассермана.

Пациент может быть отнесен к группе больных СКВ при наличии любых 4 и более критериев из 11 предложенных. Диагностические критерии могут быть представлены последовательно или одновременно, в любой период наблюдения.

Л е ч е н и е. Не менее трудной задачей, чем диагностика этого многоликого заболевания, является лечение СКВ. Лечение больных направлено на подавление иммунокомплексной патологии и восстановление функции пораженных органов и систем.

Основу медикаментозной терапии СКВ составляют глюкокортикостероидные гормоны, которые абсолютно показаны при установлении достоверного диагноза. Могут назначаться преднизолон, метилпреднизолон (медрол, урбазон), триамцинолон (полькортолон), дексаметазон (дексазон), бетаметазон. С учетом особенностей биологического действия данных препаратов на организм и возможных побочных действий наиболее часто в лечении СКВ используются метилпреднизолон и преднизолон. Для длительной терапии СКВ наиболее подходящим препаратом из группы глюкокортикоидных гормонов является метилпреднизолон (медрол).

Доза кортикостероидных гормонов каждому больному подбирается индивидуально. Она зависит от остроты патологического процесса, степени активности, характера висцеральных поражений. Так, при остром течении СКВ лечебная доза преднизолона может составить 60-120 мг/сут, при подостром - 30-60, при хроническом - 15-30 мг/сут. В свою очередь, при максимальной активности процесса целесообразно назначить 40-60 мг преднизолона в сутки, при умеренной активности - 25-40, при минимальной активности - 10-25 мг. В случаях поражения центральной нервной системы или почек суточная доза преднизолона должна быть значительно более высокой, чем при вовлечении в патологический процесс преимущественно суставов и кожи. С другой стороны, к примеру, при диффузном волчаночном кардите преднизолон следует назначить в большей дозировке, чем при наличии миокардиодистрофии; при люпус-нефрите с нефротическим синдромом доза преднизолона должна быть более высокой, чем при латентном нефрите и т.д.

Лечебная доза кортикостероидных гормонов иногда называется дозой подавления патологического процесса. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется динамикой клинического состояния больного и лабораторных показателей. К уменьшению дозы препарата можно переходить лишь после ликвидации основных клинических синдромов (полиартрит, полисерозит, миокардит) и снижения активности процесса до минимальной степени, а при нефротическом синдроме или поражении центральной нервной системы - после отчетливого уменьшения клинических признаков. Обычно продолжительность приема подавляющей дозы преднизолона составляет 2-4 мес.

При достижении терапевтического эффекта следует перейти к постепенному снижению дозы кортикостероидных гормонов. Принцип таков: чем выше исходная доза гормонального препарата, тем быстрее вначале можно ее уменьшать, и наоборот, чем ниже доза преднизолона, тем более медленным должен быть темп ее дальнейшей отмены. К примеру, если больной принимает 60 мг преднизолона в сутки, то начинать снижение дозы препарата можно по 5 мг в неделю до суточной дозы 50 мг, а затем продолжать снижение дозы в темпе 2, 5 мг в неделю до суточной дозы 30-40 мг. В последующем темп снижения еще более замедляется: по 2, 5 мг в 2 нед, а при суточной дозе 15- 20 мг по 2, 5 мг в 3-4 нед. При этом систематически контролируются состояние больного и лабораторные данные (общий анализ крови и мочи).

Выбор поддерживающей дозы глюкокортикоидного гормона является одним из важных этапов в лечении больных СКВ. Оптимальная поддерживающая доза позволяет контролировать течение заболевания на уровне клинико-лабораторной ремиссии или минимальной активности патологического процесса.

Поддерживающая доза преднизолона у больных СКВ составляет обычно от 5 до 25 мг в сутки. Чем ниже величинаэтой дозы, тем надежнее состояние больного и глубже клинико-лабораторная ремиссия. Сравнительно высокая поддерживающая доза (15-25 мг) свидетельствует о сохранении активности процесса и возможности развития рецидива заболевания. Поддерживающую дозу кортикостероидных гормонов больные СКВ должны принимать годами или неопределенно долгий период.

При длительном приеме кортикостероидных гормонов, особенно в избыточной дозировке, развиваются побочные действия препаратов. Для уменьшения побочного действия кортикостероидов рекомендуется особый суточный ритм приема преднизолона, когда максимальная доза препарата (до 2/3 от суточной дозы) назначается в утренние часы, а оставшаяся доза распределяется ни день и вечер. Целесообразно также, если необходимо, использовать одновременно препараты калия, кальция, анаболические гормоны, мочегонные средства, осуществлять противоязвенную терапию.

Кроме кортикостероидных гормонов большинству больных СКВ назначаются аминохинолиновыс препараты (делагил, плаквенил, хингамин, хлорохин и др.). Делагил принимается вечером после еды по 1-2 таблетки (0, 25-0, 5 г/сут), плаквенил -по 0, 2-0, 4 г/сут. Они необходимы в течение многих месяцев или лет. Аминохинолиновые препараты наиболее показаны больным СКВ с поражением кожи и при хроническом течении заболевания.

В качестве основных побочных действий аминохинолиновых препаратов могут быть снижение остроты зрения и диспептические расстройства. В таких случаях либо снижается доза препарата, либо он полностью отменяется. Для своевременной диагностики побочных действий аминохинолиновых препаратов на сетчатку глаз рекомендуется консультировать больных у окулиста через 6 мес.

Достаточно широкое распространение в лечении СКВ получили цитостатические препараты, которые непосредственно подавляют иммунопатологические реакции организма. Показаниями к применению цитостатиков являются: 1) наличие у больного прогрессирующего волчаночного нефрита или поражения нервной системы по типу нейролюпуса; 2) высокая иммунологическая активность заболевания или наличие волчаночного криза; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу кортикостероидных гормонов из-за плохой переносимости или выраженности побочных действий; 4) безрезультатность предшествующей терапии; 5) наличие резистентности к кортикостероидной терапии.

Наиболее часто у больных СКВ применяется азатиоприн (имуран) или циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 2-3 мг/кг в сутки. В лечебной дозе препарат назначается на 3-4 мес, а затем следует перейти на прием поддерживающих доз 50- 100 мг/сут в течение многих месяцев и даже лет. Азатиоприн принимается внутрь, а циклофосфан - парентерально (внутримышечно или внутривенно). При высокой иммунологической активности СКВ можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а спустя 2-3 нед перейти на дальнейший прием азатиоприна.

Антиметаболиты (азатиоприн) лучше назначать ежедневно, а для алкилируюших препаратов (циклофосфан) предпочтительнее использовать альтернирующий способ введения. Циклофосфан, как правило, применяется по 200 мг внутривенно струйно через день или по 400 мг 2 раза в неделю.

Абсолютными противопоказаниями для назначения цитостатиков являются беременность и сопутствующий инфекционный процесс в активной фазе. Относительные противопоказания: далеко зашедшая стадия болезни, нарушение функции печени и почек, выраженная гемоцитопения, наличие очагов хронической инфекции, отсутствие возможности для последующего тщательного контроля над больным.

В качестве осложнений цитостатической терапии возможно развитие цитопении и миелотоксического агранулоцитоза, диспептических расстройств, инфекционных осложнений, алопеции, геморрагического цистита. При появлении грозных осложнений (агранулоцитоз, пневмония, геморрагический цистит) дальнейший прием цитостатиков прекращается. В других ситуациях вначале возможно снижение дозы препарата и тщательный дальнейший контроль над состоянием больного. При ликвидации побочного действия лечение цитостатиками в отдельных случаях может быть продолжено, но назначаются препараты в меньшейдозировке.

Наличие у больного СКВ нефрита любой степени выраженности или признаков генерализованного васкулита является показанием для включения в комплексную терапию гепарина и дипиридамола. Гепарин, будучи антикоагулянтом прямого действия, подавляет внутрисосудистую коагуляцию, кроме того, снижает активность комплемента, оказывает противовоспалительное действие, уменьшает сосудистую проницаемость. На фоне его применения снижается артериальное давление, увеличивается диурез.

Гепарин назначается по 20000-30000 ЕД в сутки. Предпочтительнее вводить его под кожу живота по 5000 ЕД 4 раза в сутки или по другой схеме вначале вводится 10000 ЕД внутривенно капельно, а оставшаяся суточная доза под кожу живота - в 2-3 инъекциях. Продолжительность курса гепаринотерапии должна составлять 3-10 нед. Гепарин вводится под контролем времени свертывания крови и (или) толерантности плазмы к гепарину.

Дипиридамол (курантил) как дезагрегант препятствует агрегации тромбоцитов, благодаря чему повышается эффективность применения гепарина. Он назначается в суточной дозе 150-400 мг в течение 3-8 мес.

Курсы лечения с использованием гепарин-курантиловой схемы у больных с люпус-нефритом рекомендуется проводить 2-3 раза в год. Это позволяет на долгое время сохранить функцию почек в удовлетворительном состоянии.

При наличии у больного суставного синдрома показано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в обычных терапевтических дозировках. Последние зависят от степени выраженности суставного синдрома. Чаще используются диклофенак натрия, напроксен, ибупрофен и т.п.

В качестве интенсивной терапии СКВ в последние годы широко применяется пульс-терапия метилпреднизолоном (солумедролом), бетаметазоном (целестоном). Из цитостатических препаратов для пульс-терапии используется циклофосфан (циклофосфамид). Смысл пульс-терапии заключается во введении в организм ударных сверхвысоких доз кортикостероидных гормонов или цитостатиков в течение короткого промежутка времени. Эти препараты в сверхвысокой дозировке оказывают мощное противовоспалительное и иммунодепрессивное действие, а короткий срок их применения не позволяет развиться грозным ятрогенным осложнениям. При проведении пульс-терапии метилпреднизолон показан внутривенно капельно по 1000 мг на физиологическом растворе 3 дня подряд. В капельницу целесообразно добавить одновременно 5000 ЕД гепарина и 10 мл 10 % хлористого калия. В настоящее время для проведения пульс-терапии практически не используется преднизолон, значительно чаще вызывающий побочные действия в сравнении с метилпреднизолоном или бетаметазоном и после нее больные продолжают принимать ту пероральную дозу кортикостероидных гормонов, которую принимали до процедуры.

Пульс-терапия метилпреднизолоном показана при наличии активного волчаночного нефрита с нефротическим синдромом, нейролюпуса, быстром прогрессировании заболевания, высокой иммунологической активности процесса, слабой эффективности обычной терапии.

С целью усиления противовоспалительного и иммунодепрессивного эффектов возможно проведение комбинированной пульс-терапии. При проведении комбинированной пульс-терапии в первый день внутривенно капельно вводится 1000 мг метил-преднизолона и 600-1000 мг (в зависимости от массы тела больного) циклофосфана. В последующие 2 дня больные получают капельно только по 1000 мг метилпреднизолона. Из побочных явлений комбинированной пульс-терапии следует отметить тошноту, неприятные ощущения в области сердца, тахикардию, редко лейкопению и выпадение волос.

Комбинированная пульс-терапия должна назначаться по строгим показаниям. Она может проводиться только у больных с торпидным и прогрессирующим люпус-нефритом, а также генерализованным васкулитом.

В качестве интенсивной терапии СКВ могут применяться плазмаферез, лимфацитоферез, иммуносорбция и гемосорбция. Они способствуют выведению из организма белков острой фазы воспаления, аутоантител, иммунных комплексов, продуктов метаболизма клеток, повышают чувствительность клеточных рецепторов к лекарственным средствам. Показаниями к проведению методов экстракорпоральной терапии являются высокая активность патологического процесса, резистентность к медикаментозной терапии, наличие генерализованного васкулита.

В связи с увеличением продолжительности жизни, частой ремиссией заболевания на фоне комплексной патогенетической терапии в настоящее время увеличилось число беременных женщин, страдающих СКВ. У части женщин в период беременности развивается обострение заболевания, у других беременность не изменяет течение СКВ или даже улучшает его. Последнее объясняется тем, что при беременности задерживается метаболизм кортикостероидов, что приводит к увеличению продолжительности их действия.

После же родов у большинства женщин развивается обострение СКВ, даже если в процессе беременности отмечалась ремиссия заболевания. Обострение в большинстве случаев возникает в первые 2 мес послеродового периода. СКВ представляет определенный риск для матери и плода. В целом влияние заболевания на течение беременности неблагоприятно. Велико число самопроизвольных выкидышей, нередки поздние токсикозы беременности. Наиболее частая причина смерти женщин при СКВ: прогрессирующая почечная недостаточность, а беременность способствует дальнейшему ухудшению функции почек.

Замужество женщинам, страдающим СКВ, не противопоказано. Однако им рекомендуется предупреждать беременность, используя различные контрацептивные средства. Предпочтительнее рекомендовать внутриматочные средства контрацепции, чем гормональные препараты. Категорически не рекомендуется повторная беременность женщинам, имеющим детей.

Если же, несмотря на рекомендации специалистов, женщина планирует беременность, она должна проконсультироваться у опытного ревматолога. За несколько месяцев до планируемой беременности рекомендуется прекратить прием практически всех лекарственных препаратов за исключением кортикостероидных гормонов. Соответствующим образом корригируется суточная доза последних, которая должна быть оптимальной состоянию пациентки.

При наступлении непланируемой беременности вопрос о возможности ее сохранения у больной СКВ решается акушером - гинекологом совместно с ревматологом после предварительного обследования.

Беременность противопоказана при наличии поражения почек, а также в случаях СКВ, трудно поддающихся лечению кортикостероидами. В этих ситуациях проводится прерывание беременности по медицинским показаниям,

В течение всего периода беременности женщина должна принимать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов: 4-8-12 мг метилпреднизолона в сутки. Накануне родов поддерживающая доза удваивается и увеличенная дозировка гормонального препарата сохраняется в течение 2-3 нед после родов. При обострении СКВ в период беременности суточная доза метилпреднизолона увеличивается до адекватной лечебной (16-48 мг/сут). Однако развитие обострения СКВ несовместимо с продолжением беременности.

Роды у большинства больных СКВ ведутся через естественные родопыс цуги. Родившиеся дети обычно развиваются нормально. В сшпи с приемом матерью кортикостероидных гормонов ребенок переводится на искусственное вскармливание.

Профилактика при СКВ направлена на предупреждение обострений заболевания. Существенное значение имеет педантичное соблюдение врачебных рекомендаций по приему лекарственных средств патогенетического действия, прежде всего кортикостероидных гормонов и цитостатиков (или аминохино-линовых препаратов). Не менее важно соблюдение больным определенных рекомендаций по режиму, характеру труда и отдыха. Больной должен избегать воздействия солнечной инсоляции, переохлаждений, простудных заболеваний, жизненно не показанных оперативных вмешательств, прививок, вакцин, сывороток. Следует своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, возникновении или обострении сопутствующих заболеваний. В случае стрессовых ситуаций больной должен самостоятельно на короткий период увеличивать дозу принимаемых кортикостероидных гормонов, придерживаться рекомендаций относительно диеты, избегать перегрузок, при возможности использовать 1-2 ч для дневного отдыха. Рекомендуется заниматься лечебной физкультурой или неутомительными видами спорта.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ССД) - системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Распространенность ССД составляет 2, 7-12 человек на 1 млн населения. В группе диффузных болезней соединительной ткани по частоте занимает второе место после СКВ. В последние десятилетия отмечается учащение случаев ССД. Женщины болеют в 5-6 раз чаще мужчин. ССД заболевают в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет.

Этиология и патогенез. Этиология болезни до настоящего времени не установлена. Обсуждается роль вирусов, особенно ретровирусов и герпес-вирусов. Однако более реально, что ССД - это многокомпонентная проблема, основу которой составляет взаимодействие внешнесредовых факторов с генетически обусловленной предрасположенностью к заболеванию (Н.Г.Гусева, 1993).

В качестве фона, провоцирующего начало заболевания, могут быть вирусные инфекции, переохлаждение, контакт с химическими веществами, вибрация, травмы, стрессовые ситуации, роды и аборты, климакс, вакцинация и др.

Генетический фактор в патогенезе ССД общепризнан. Предполагается мультифакториальный тип наследования. Характерна большая частота хромосомных аномалий, что включает хромосомный и хроматидный тип аберраций, увеличение гиперплоидных клеток и эндомитозов. Хотя эти изменения не являются специфичными для ССД, однако больные с большой частотой подобных аномалий имеют худший прогноз.

Доказано участие в развитии ССД иммунных механизмов. При этом выявляется широкий спектр разнообразных нарушений клеточного и гуморального иммунитета, которые при интегративной оценке расцениваются как состояние отчетливой иммунодепрессии.

Центральное место в патогенезе ССД занимают процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования. Свойственные заболеванию индуративные изменения обусловлены повышением биосинтеза коллагена фибробластами и усилением процессов неофибриллогенеза.

Важнейшим звеном патогенеза является наблюдаемая при ССД пролиферация и деструкция эндотелия, утолщение и гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение просвета мелких сосудов, нарушения микроциркуляции, увеличение вязкости крови, агрегация форменных элементов, микротромбозы.

Соединительнотканные (фиброзные) и микроциркуляторныенарушения при ССД развиваются относительно самостоятельно, усугубляя друг друга. Образующийся порочный круг патологических реакций составляет основу прогрессирования и хронизации ССД.

Клиническая картина. Начало ССД чаще постепенное, незаметное для больного. Редко встречается острое начало патологического процесса. На ранних стадиях заболевание чаще проявляется кожным синдромом, вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно) и суставным синдромом. Причем у разных больных последовательность клинической манифестации этих проявлений может быть разной. У одного больного ССД начинается с синдрома Рейно, у другого - с кожного, а у третьего - с суставного синдрома.

Кожные изменения при ССД разнообразны как по своим клиническим проявлениям, так и по распространенности. В типичных случаях склеродермическое поражение кожи проходит 3 стадии: плотного отека, индурации и атрофии. Патологический процесс у абсолютного большинства больных начинается с кистей, где возникает плотный безболезненный отек, локализующийся симметрично. После кистей рук поражается кожа лица.

Плотный отек кожи удерживается в течение нескольких месяцев или лет, в зависимости от характера течения заболевания, и постепенно переходит в индуративную фазу. Кожа становится плотной, в складку не берется, появляется ее гиперпигментация. Последняя может носить диффузный или очаговый характер. По мере прогрессирования процесса развивается присущая больным ССД маскообразность лица с плотной натянутой кожей, тестообразными морщинами вокруг рта, исгончением губ, носа, ограничением открывания рта, склерозированием век (“лик иконы”). Индурация кожи может приобретать распространенный характер и тогда, кроме рук и лица, процесс захватывает ноги, грудь, живот, спину. Больные испытывают ощущение, как будто они в “панцире”. При длительном, хроническом течении ССД стадия индурации может сменяться атрофией кожи. Она вновь становится подвижной, легко берется в складку, напоминает вид папиросной бумаги.

Характерный признак хронического течения ССД - наличие телеангиэктазий. Они локализуются преимущественно на лице, груди, спине, конечностях и обусловлены расширением капиллярных петель и венул.

ССД наиболее свойственны вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, который имеется у абсолютного большинства больных. Синдром Рейно проявляется вазоспастическими кризами: повелением, сменяющимся цианозом, чувством онемения пальцев рук, реже - ног, которые возникают при воздействии холода, при волнениях или без видимой причины.

Подобные вазомоторные нарушения могут отмечаться также на лице, чаще в области носа, подбородка, языка, что клинически проявляется онемением части лица, носа или языка. Больные ССД и вне приступа синдрома Рейно отмечают повышенную чувствительность к холоду, зябкость рук и ног, онемение пальцев рук без изменения их внешнего вида. У ряда больных отмечается генерализованный характер вазоспастических нарушений. Кроме синдрома Рейно возможно появление сжимающих болей в сердце, чувства нехватки воздуха, головокружения или головной боли, обморочных состояний, повышения артериального давления, ухудшения зрения. Эта симптоматика связана с поражением сосудов сердца, легких, мозга, почек и других органов.

Синдром Рейно способствует развитию стойкого цианоза рук и хронической аноксии тканей. На этом фоне на кончиках пальцев появляются длительно незаживающие, симметрично расположенные изъязвления, напоминающие укус крысы (симптом “укуса крысы”). Иногда трофические язвочки появляются в области костных выступов над суставами. Прогрессирование сосудистых нарушений может приводить к развитию сухой гангрены в области ногтевых фаланг пальцев рук и ног.

Поражение суставов нередко бывает одним из первых клинических проявлений ССД, уступая по частоте лишь синдрому Рейно. Суставной синдром встречается у 90-95 % больных. Характерны 3 варианта вовлечения суставов в патологический процесс: 1) полиартралгия; 2) полиартрит; 3) псевдоартрит. Выраженность суставного синдрома может варьировать от незначительных болей в суставах до выраженного полиартрита и тяжелых деформаций. Чаще в процесс вовлекаются суставы кистей. При псевдоартрите развивается деформация суставов кистей за счет преимущественно фиброзно-склеротических изменений в периартикулярных тканях. Рентгенологических изменений собственно суставов при этом не выявляется. Полиартрит при ССД чаще протекает с преобладанием фиброзно-индуративных изменений.

При ССД часты миалгии, слабость и постепенно нарастающая атрофия мышц. Последняя развивается вследствие фиброзирующего интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон.

Поражение костной системы при ССД связано с преимущественно сосудисто-трофическими нарушениями. Наиболее характерен остеолиз ногтевых фаланг. Возможно рассасывание также средних и основных фаланг с образованием секвестров или полным исчезновением костной ткани. Наиболее типичной локализацией данного процесса являются кости кистей.

Кальциноз (синдром Тибьержа - Вейссенбаха) - характерный признак ССД. Кальциевые отложения обычно располагаются в коже или под кожей и локализуются преимущественно в кистях, предплечьях, в области локтевых и коленных суставов, нередко по ходу фасций и сухожилий. В случаях поверхностного расположения очаги кальциноза могут вскрываться, выделяя белую крошковатую массу. Кальциноз тканей обычно появляется незаметно в развернутую стадию болезни. По химическому составу эти массы состоят главным образом из гидроксиаппатитов.

В патологический процесс при ССД могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта, но наиболее часто поражается пищевод. В качестве наиболее частой является дисфагия, которая может быть периодической и лишь при глотании сухой, твердой пищи, или более постоянной, что затрудняет глотание любой пищи, вызывает неприятные ощущения за грудиной во время еды (“кол” за грудиной). Нередко больных беспокоят изжога, отрыжка воздухом-симптомы, указывающие на недостаточность кардии. Рентгенологически у больных ССД определяются расширение просвета пищевода, замедление пассажа бария в горизонтальном положении, длительное несмыкание стенок пищевода, что соответствует симптому “стеклянной трубки”.

Поражение кишечника проявляется неустойчивостью стула, метеоризмом, болями в животе. В случае преимущественного поражения тонкого кишечника развивается синдром нарушенного всасывания (спрупсдобный синдром).

Для ССД характерно развитие пневмосклероза и пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, наличие спаечного процесса и утолщения плевры. Клинически легочный синдром проявляется одышкой, болями в грудной клетке, сухим кашлем, изредка - кровохарканьем.

Поражение сердца проявляется одышкой при незначительной физической нагрузке, тахикардией, глухостью сердечных тонов, нарушениями ритма и проводимости. Изменения в сердце в большей степени касаются миокарда, в котором развивается обширное фиброзирование. В болезненный процесс могут вовлекаться все оболочки сердца. В случаях развития диффузного или крупноочагового кардиосклероза появляется кардиомегалия. Сердечная недостаточность отмечается в последней фазе заболевания, чаще появляется правожелудочковая недостаточность. Сердечная недостаточность у больных ССД плохо поддается лечению.