Классификация врожденных пороков сердца исосудов 4 страница

На ЭКГ можно обнаружить нарушения внутрижелудочковой и внутрипредсердной проводимости, нарушения ритма, резкое снижение вольтажа. Блокады имеют тенденцию к прогрессированию. Крупноочаговый фиброз миокарда может вызывать изменения на ЭКГ, напоминающие картину инфаркта миокарда.

Поражение почек при ССД проявляется различными клиническими вариантами. Наиболее часто встречается склеродермическая нефропатия, которая на протяжении многих лет выражается лишь незначительной протеинурией, эритроцитурией, реже -лейкоцитурией. Функция почек при этом заметно не страдает. Редко встречается второй тип почечной патологии-истинная склеродермическая почка. При этом у больных наблюдается быстрое и необратимое развитие почечной недостаточности, значительно и стойко повышается артериальное давление.

Неврологическая симптоматика не очень свойственна ССД. Наиболее характерны полиневритический синдром и вегетативные расстройства, в основе которых лежат сосудистые расстройства и дегенеративные изменения нервной системы из-за чрезмерного разрастания соединительнотканных элементов.

Из общих проявлений при ССД наблюдается субфебрилитет, потеря массы тела, слабость, повышенная утомляемость.

Лабораторные данные. Больным ССД свойственно отсутствие выраженных изменений лабораторных показателей. Возможно наличие умеренной нормохромной анемии, лейкоцитоза, умеренного повышения СОЭ. Нередко выявляются гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. У 1/3 больных обнаруживается ревматоидный фактор в низких или средних титрах, у 70 % больных - антинуклеарные антитела. При ССД выявляется преимущественно крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции.

Ранняя диагностика ССД трудна и базируется на анализе клинических проявлений. Наличие у больного синдрома Рейно, суставного синдрома или склеродермического поражения кожи позволяет'заподозрить заболевание. Для уточнения диагноза следует провести лабораторные исследования, рентгенографию кистей, рентгенографию органов грудной клетки с контрастированием пищевода, ЭКГ, эхокардиографию, биомикроскопию сосудов конъюнктивы, капилляроскопию. Показано проведение кожной биопсии. Участок кожи для исследования берется с пальцев кистей или нижней трети предплечья.

Дифференциальная диагностика ССД проводится с эозинофилъным фасциитом, другими диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, псевдосклеродермическими состояниями и болезнью Рейно.

Основу лечения при ССД составляют медикаментозные средства. Используются три основные группы лекарственных средств: антифиброзные, противовоспалительные и сосудистые. Ведущим препаратом базисной терапии ССД является Д-пеницилламин (купренил, артамин, купримин, металкаптаза и др.).

Ом оказывает латирогенное действие, обуславливающее ингибицию поперечного связывания коллагеновых волокон, чем препятствует созреванию коллагена и ускоряет его распад. Д-пеницилламин проявляет отчетливое хелатирующее действие, связывая ионы тяжелых металлов, а в данной конкретной ситуации -ионы меди. Удаляя медь из организма, препарат способствует повышению активности коллагеназы (медь - ингибитор коллагеназы). Д-пеницилламин способен и непостредственно подавлять продукцию коллагена и стимулировать синтез фибронектина. Препарат назначается в дозе 450-750 мг в сутки до появления заметного клинического эффекта,! Затем нужно перейти на прием поддерживающих доз - 150-300 мг/сут. Больные ССД должны принимать Д-пеницилламин неопределенно длительное время.

Некоторый антифиброзный эффект достигается при назначении диуцифона и унитиола в обычной дозировке.

В случаях непереносимости Д-пенидилламина больным показаны аминохинолиновые препараты или цитостатики. При остром и подостром течении ССД предпочтение отдается цитостатическим препаратам (азатиоприну, циклофосфану, метотрексату).

Важное место в комплексной терапии ССД отводится сосудорасширяющим средствам и препаратам, улучшающим микроциркуляцию. При наличии у больного синдрома Рейно нужно прибегнуть к антагонистам кальция (нифедипин и его аналоги). Нифедипин назначается по 30 мг в сутки, а при хорошей переносимости доза препарата увеличивается до 60-80 мг/сут. Широко используется трентал по 600-1200 мг/сут (внутрь и внутривенно), дипиридамол по 150-400 мг/сут, реополиглюкин по 400 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно и никошпан внутрь.

Эффективным при ССД оказался блокатор рецепторов серотонина - катансерин по 40-80 мг внутрь или по 10 мг внутривенно ежедневно.

В качестве средств противовоспалительного действия необходимы кортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспалительные средства. Последние особенно показаны при наличии у больного суставного синдрома или в период снижения дозы кортикостероидных гормонов. Кортикостероиды назначаются больным с острым и подострым течением ССД. Для выбора адекватной дозы учитывается и степень активности заболевания. Применяются умеренные и небольшие дозы метилпреднизолона (8-24 мг/сут.) или его аналогов. При прогрессировании заболевания кортикостероиды принимаются в течение нескольких месяцев или лет.

Хроническое течение ССД с преобладанием процессов склероза и атрофии не требует использования кортикостероидных гормонов. Лишь в период обострения заболевания возможно назначение 8-16 мг метилпреднизолона в сутки на 1-2 мес.

В лечении хронических форм ССД широко используется лидаза по 64-128 ЕД подкожно, 12-15 инъекций на курс. Высокая активность заболевания, острое течение болезни являются противопоказанием для назначения этого препарата.

Больным ССД на пораженные участки кожи показаны аппликации 50 % раствора димексида с никотиновой кислотой. Острое и подострое течение служит показанием для включения в комплексную терапию сеансов плазмафереза.

При наличии у больных ССД недостаточности кардии и рефлюкс-эзофагита назначаются антациды, блокаторы Н, -гистаминовых рецепторов, вяжущие и обволакивающие средства, метоклопрамид (церукал). В данной ситуации не рекомендуются спазмолитики, которые могут в еще большей степени снижать тонус кардиального сфинктера и замедлять опорожнение пищевода. Таким больным запрещается поднятие тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, работа, связанная с наклонами туловища вперед, обильный прием пищи. После еды не следует ложиться в течение 1-1, 5 ч.

Из физиотерапевтических процедур при ССД используется фонофорез гидрокортизона, ронидазы, тепловые процедуры (парафин, озокерит, грязи) на пораженные участки кожи и суставы. При минимальной активности процесса назначаются сероводородные и радоновые ванны, массаж мышц.

Больные ССД должны получать активную терапию практически постоянно. Рекомендуется многолетний длительный прием Д-пеницилламина (или цитостатиков), курсовое применение сосудорасширяющих средств и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (курс лечения одним препаратом сменяется другим), лидазы и др.

Экспертиза трудоспособности. Больные с острым и подострым течением ССД при наличии активности патологического процесса нетрудоспособны, и им устанавливается III или II группа инвалидности в зависимости от характера профессии больного. При хроническом течении ССД трудоспособность больных сохраняется длительное время. Лишь в период обострения заболевания они освобождаются от работы на 1-2 мес с выдачей листка нетрудоспособности. Во всех случаях больные ССД должны быть освобождены от тяжелого физического труда, работы, связанной с переохлаждением организма, воздействием химических агентов.

Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания. Определенную роль играют пол и возраст начала заболевания, наличие и характер висцеральной патологии. Большое значение для прогноза имеет ранняя диагностика и адекватность проводимой терапии.

Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибает в течение первых 5 лет болезни, при подостром течении пятилетняя выживаемость составляет 75 %. Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз. Основной причиной смерти больных ССД является прогрессирующее поражение сердца, легких, почек и сопутствующие заболевания. Существенно ухудшают прогноз нередко возникающие на фоне основного заболевания злокачественные опухоли (склеродермия - “постель для опухоли”). Использование в комплексной терагоад ССД Д-пеницилламина, кортикостероидов, сосудистых препаратов заметно улучшило прогноз заболевания.

Первичная профилактика ССД не разработана. Она сводится к устранению факторов риска ССД у лиц, склонных к вазоспастическим реакциям и страдающих очаговой склеродермией.

Для профилактики обострений у больных ССД важен систематический длительный прием Д-пеницилламина, курсовое лечение другими лекарственными средствами, рекомендуемыми при данном заболевании. Больные должны избегать переохлаждений, воздействий вибрации и химических веществ, инфекционных и аллергизирующих факторов, травматизации. При минимальной активности заболевания показано ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми и грязевыми источниками. Важный этап профилактики - правильное трудоустройство больных, позволяющее исключить воздействие факторен риска.