Нефротический синдром

Этиология (причина)
Первичный нефротический синдром

1. Наследственные тубулопатии (почечный несахарный диабет, почечный псевдогипоальдостеронизм фанкони).
2. Наследственные энзимопатии эпителия канальцев (почечный сахарный диабет, цистинурия, аминоацидурия, фосфатурия, бикарбонатурия).

Вторичный нефротический синдром

1. Острая форма
• острые инфекционно-токсические заболевания (тифы, малярия, грипп)
• отравление нефротоксическими ядами (сулема, тетрахлорметан)
• острый гемолиз
• массивные ожоги
2. Хроническая форма
• хронический гломерулонефрит
• малярия
• туберкулез
• коллагенозы
• сахарный диабет
• амилоидоз
• хронические гнойные воспалительные процессы

Патогенез острого нефротического синдрома
(механизмы возникновения и развития)

• дистрофия эпителия проксимальных канальцев – легкая форма (лихорадочная альбуминурия)
• Некроз канальцевых клеток и клубочков – тяжелая форма ОПН(острый некронефроз)

Патогенез хронического нефротического синдрома
(механизмы возникновения и развития)

1. Дистрофия эндотелиальных клеток и подоцитов – повышение проницаемости клубочковой мембраны (альбуминурия)
2. Дистрофия эпителиальных клеток канальцев
• нарушение реабсорбции в проксимальных канальцах
• протеинурия от 3 г/сут до 30 г/сут(гиалиновые, зернистые, восковидные цилиндры)
• глюкозурия
• липидурия (кристаллы холестерина)
• аминоацидурия
• бикарбонатурия
• нарушение реабсорбции в дистальных канальцах
• натриурия
• калиурия
• магниурия
• кальциурия (гипокальциемия остеомаляция, остеопороз)
• полиурия
• нарушение секреции и экскреции – недостаточность ацидо-и аммониогенеза (метаболический ацидоз)
3. Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия
• массивные стойкие отеки на лице, пояснице, животе
• гиповолемия
• гиперальдостеронизм
• повышенная секреция АДГ
• гиперлипидемия

Энзимопатии представляют собой нарушения обменных процесов в организме или функций почечных канальцев в результате недостаточности или какого-либо энзима, что приводит к блокаде какого-либо обменного процесса. Генетически обусловленные тубулопатии называют ошибками метаболизма. Наиболее распространены следующие тубулопатии, способствующие камнеоразованию - оксалурия, цистинурия, аминоацидурия, галактоземия, фруктоземия, реже встречаются лактоземия и рахитоподобные заболевания. Часто встречается уратурия, механизм которой изучен недостаточно. При тубулопатиях в почке скапливаются вещества, идущие на построение камня - оксалат кальция, фосфат кальция, мочевая кислота, магний-аммоний-фосфат, цистин.

Почти все тубулопатии могут быть не только врожденными, но и могут возникать после перенесенных заболеваний почек и печени (холецистит, гепатит, пиелонефрит, др.), чаще всего встречается сочетание врожденных и приобретенных факторов развития тубулопатий, что может привести к образованию разных камней в одной почке в разное время или в разных почках в одно и тоже время у одного больного.

Оксалурия составляет примерно 50% всех случаев нефролитиаза, как правило, сопровождается пиелонефритом. В пользу наследственного характера заолевания свидетельствует факт, то оно часто встречается у родственников больных. Камни поки при оксалурии состоят из оксалата кальция лишь на 1/4, остальную часть составляет фосфат кальция. Известно, что в оразовании фосфатных камней играет роль гиперфункция паращитовидной железы. pH мочи при оксалурии колеблется в диапозоне 5, 1-5, 9. Степень оксалурии пропорциональна активности воспалительного процесса.