Болезни крови

Вопросы для подготовки к экзамену

1. 2 месяца назад 83-летней женщине было сделано замещение бедра левой ноги. Тогда у неё наблюдалась небольшая анемия –

10 г/децилитр, и в качестве первоначального лечения ей назначили железо-терапию. У неё небольшая гипертония. 40 лет тому назад по непонятным причинам она перенесла не связанную непосредственно с желудком операцию. Она отрицает наличие симптомов слабости или утомления, так же как и одышки при проявлении усилий. Однако её передвижение несколько ограничено из-за перенесённой операции на бедре. У неё хороший аппетит, но члены её семьи отмечают, что какое-то время она ела мало. Все другие симптомы ею отрицаются.

На врачебном осмотре худощавая женщина без признаков сильного недомогания. Присутствует бледность слизистых оболочек глаз и рта. Язык покрыт сосочками, кроме боковых краёв, которые гладкие. Проверка сердца выявляет правильный пульс – 96 ударов в минуту с систолическим грудинным шумом с левого края II степени. Живот мягкий без скоплений и hepatosplenomegaly. Посередине присутствует хорошо-зарубцевавшийся лапаротомный разрез. Результаты неврологического осмотра нормальные. Стул Hemoccult отрицателен.

Окончательный анализ крови показывает WBC – 5.8 K/mm³; тромбоциты – 190 K/mm³. Однако гемоглобин – 8 г/децилитр (гематокрит – 25%) с MCV – 11мм³. Reticulocytes были –

25000/мм³ (1.4%). Железо-терапия амбулаторно после операции на бедре дала следующую панель показаний: сывороточное железо – 80, transferring – 360, ferritin – 50 µg/dL. Что наиболее приемлемо для лечения этого пациента?

A. Увеличение дозировки железа и добавление витамина С к её диете.

B. Определить уровни витамина В₁₂ и фолиевой кислоты и предпринять лечение обоими, ожидая результатов.

C. Назначить курс parenteral железо-терапии.

D. Отсосать жидкость из костного мозга с помощью аспиратора и инициировать erythropoietin терапию для myelodysplasias.

2. 61-летней женщине назначена срочная сердечная катетеризация. Пациентка испытала ишемическую сердечную боль в больнице и её лечили стандартным образом, включая IV heparin, но декомпенсация продолжилась. Она была переведена для проведения сердечной катетеризации, которая выявила болезнь трёх-сосудистой коронарной артерии. В течение 3 дней ей вводили полную дозу heparin внутривенно, так же как и нитрат, затем её взяли на OR для CABG. До операции у пациентки анализы крови ничем не примечательны. На четвёртый послеоперационный день у неё обнаружен венозный тромбоз правой нижней конечности и снова её лечили IV heparin с быстрым достижением терапевтического РТТ. На следующий день правая нога стала холодной, синюшной и болезненной. Согласно эффекту Допплера в правосторонней венозной системе, ближайшей к месту поражения, наблюдался обширный DVT и закупорка в правой подвздошной артерии. Анализы крови показывают: гемоглобин – 12 г/децилитр, WBC – 21 K, тромбоциты – 33 К. Мазок крови ничем не примечателен, за исключением пониженных тромбоцитов. Какой диагноз наиболее вероятен применительно ко всему происходящему?

A. Несоразмерная heparin дозировка с рецидивным тромбозом

B. Тромбозная thrombocytopenic пурпура (TTP)

C. Синдром thrombocytopeniа, heparin-вызванной (HIT)

D. Сердечная эмболия

E. Homocystinemia

3. 20-летнему американскому негру установлена sickle клеточная анемия. Он начал чувствовать боль в суставах и в нижней части спины, обычно характерную для этой болезни, за двое суток до установления диагноза. Для таких случаев у него дома есть Percocet, но они не принесли большого облегчения. Он, имея это заболевание, чувствует себя нормально, всё же 2-3 раза в году ему необходима госпитализация для снятия боли. Он работает на полную ставку розничным торговцем и обручён. Его СВС, сделанное в отделении больницы, показывает гемоглобин - 7.9 г/децилитр, а WBC – 24000/мм³ по сравнению с нормой, которая выглядит соответственно – 7.8 и 14000. Фотоплёнка грудной клетки запланирована в качестве первой процедуры на утро.

На утреннем обходе Вы находите его в состоянии лёгкого дыхательного недомогания. У него развилась лёгкая плевритная боль. Жизненно важные показатели: температура – 38.6º С; кровяное давление –

110/70 мм Hg; пульс – 110 ударов в минуту и дыхание – 24 вздохов в минуту. У него слабая склеральная желтуха. Осмотр грудной клетки обнаруживает несколько хрипов с обоих оснований без признаков уплотнения.

Утренние лабораторные проверки показывают гемоглобин –

7.2 г/децилитр с reticulocyte в количестве 230000/мм³ и WBC –

33000/мм³ с левым сдвигом. Билирубин – 4 мг/децилитр, но остальные функции печени нормальные. Фотоплёнка грудной клетки показывает небольшие двусторонние просачивания в основаниях. Насыщаемость кислородом в комнатном воздухе – 90%. Наиболее подходящее и определяющее лечение этого пациента?

A. Переливание крови для её замещения.

B. Ультразвук и СТ-сканирование брюшной полости для исключения восходящего холангита.

C. Применение heparin при острой лёгочной эмболии.

D. Назначение антибиотиков с охватом специфических pneumococcus и salmonella.

E. Инициирование hydroxyurea – 1000 миллиграмм в день.

4. 19-летний парень получает травму средней тяжести, играя в футбол в пределах колледжа. В этот вечер он испытывает ухудшающуюся боль и припухлость левого бедра, гемоглобин – 9 г/децилитр, РТТ – 56 секунд. На MRI видна большая гематома. Какой наиболее вероятный диагноз?

1. Уремия
2. Гемофилия А
3. Аспирин-терапия
4. Фактор XII дефицит
5. Идиопатическая thrombocytopenic пурпура (ITP)

5. У 29-летней женщины новая пурпура и сыпной тиф обеих нижних конечностей. Также в последние два менструальных цикла у неё была menorrhagia. При осмотре дополнительно к имеющимся пурпуре и сыпному тифу, о которых шла речь выше, сыпной тиф замечен также на языке и на твёрдом нёбе. Анализ крови показывает: гемоглобин –

12 г/децилитр, WBC – 8000/cc, и тромбоциты – 9000/cc. Что из следующего частично будет её ожидаемым диагнозом или лечением?

A. Megakaryocytes костного мозга в общем понижены.

B. Наличие симптома ассоциации тромбоцитов иммуноглобулина G (IgG).

C. Обычно имеется увеличение селезёнки и другие cytopenias.

D. Жизнеспособность тромбоцитов увеличена.

E. Эффективная терапия – IVIg.

6. 64-летний мужчина, состоящий у Вас на учёте по поводу гипертонии и диабета, появляется на следующей рутинной проверке. У него нет жалоб, помимо случающейся время от времени одышке при приложении усилий. При осмотре Вы замечаете, что его конъюнктива и ногтевое ложе бледные. Его СВС показательно из-за гемоглобина – 9 г/децилитр с MCV – 74 fL, его периферийный мазок крови представлен на интернет-сайте. Химия, включая тесты функции печени и билирубин, в норме. Вместе с исследованием уровня железа, какой следующий наилучший шаг для оценки степени анемии этого пациента?

A. Сыворотка В₁₂ и folate уровни

B. Обследование костного мозга

C. Колоноскопия

D. LDH и haptoglobin

E. Сканирование костей

(Изображение взято из Tkachuk DC, Hirschmann JV. Wintrobe Атлас Клинической Гематологии. Балтимор: Lippincott Williams & Wilkins, 2007: 1-5, верхняя часть.)

7. 28-летняя белокожая женщина на 30-й неделе беременности ощущает стойкий дискомфорт и припухлость правой икры. Она – здоровая женщина без каких-либо прежних медицинских проблем. Перед беременностью применяла поддерживающие противозачаточные средства. В семейной истории нет тромбоэмболии (VTE). Эффект Допплера подтверждает DVT правой нижней конечности. Что, наиболее вероятно, у этой пациентки?

A. Антитромбин III дефицит

B. Протеин С дефицит

C. Фактор V (Leiden) дефицит

D. Гемофилия А

E. Cиндром Trousseau

8. 59-летний белокожий асимптоматичный мужчина с хронической почечной недостаточностью, гипертонией и диабетом на очередной проверке после сердечной катетеризации. У него нет жалоб и он хорошо себя чувствует. При врачебном осмотре наблюдается двусторонний не болезненный затылочный и подмышечный lymphadenopathy, и увеличение селезёнки. Остальное при проверке в норме. CBC выявляет: гемоглобин – 12.8 г/децилитр, тромбоциты – 190000 и WBC – 41000/uL. Его периферийный мазок крови представлен на интернет-сайте (маломощный - слева; высокой мощности – справа). Наиболее вероятный диагноз?

A. Хроническая myelogenous лейкемия

B. Хроническая лимфоцитная лейкемия

C. Острая myelogenous лейкемия

D. Myelodysplastic синдром

E. Лейкемическая реакция

(Изображение взято из Tkachuk DC, Hirschmann JV. Wintrobe Атлас Клинической Гематологии. Балтимор: Lippincott Williams & Wilkins, 2007: 5-5)

9. У 62-летнего мужчины около 3 лет высокий гематокрит. Его прошлая медицинская история и осмотр организма отрицательны, за исключением слабой, хорошо контролируемой, гипертонии. Последние полные анализы крови показывают: гемоглобин – 18 г/децилитр; гематокрит – 56%; WBC – 17500 мм³, тромбоциты – 800000 мм³. Какое из наиболее типичных и ожидаемых обнаружений появится при дальнейшем исследовании?

A. Кольцевидные sideroblasts при проверке костного мозга

B. Кислородное насыщение артериальной крови менее 88%

C. Цитогенетическое тестирование показывает наличие Филадельфия-хромосомы

D. Очень низкий, почти отсутствует, erythropoietin титр

E. В периферийном мазке крови много Pelger-Huёt клеток

Варианты ответов для вопросов 10-13 одни и те же. Вам необходимо подобрать один ответ для каждого вопроса из предложенных.

ВОПРОСЫ 10-13

1. Протеин С дефицит
2. Судорожная ночная hemoglobinuria (PNH)
3. Cиндром волчанки-ингибитора
4. Cиндром Trousseau

Каждому из маленьких рассказов соответствует один наиболее вероятный диагноз.

10. У 30-летней женщины с историей сыпи и артрита глубокий тромбоз вен; дополнительно к этому у неё были повторные выкидыши.

11. 45-летний мужчина, состоящий на учёте у терапевта в течение четырёх лет по поводу хронической анемии в связи с железодефицитом, с неясным источником кровопотери, страдает от тромбоза воротной вены.

12. У 60-летнего мужчины в прошлом месяце был глубокий тромбоз вен на левой ноге, что соответственно лечилось warfarin. У него симптомы нового тромба на правой ноге, так же как и на левом предплечье.

13. Кардиолог назначил 67-летней женщине с сужением митрального двустворчатого сердечного клапана лечение warfarin. На третий день у неё на бедре и груди появляются болезненные покраснения.