Болезни почек 3 страница

Обострение любой формы ХГН является показанием к госпитализации. Нетрудоспособность более 2 мес (без обратного развития клинических признаков обострения болезни) является основанием для определения группы инвалидности.

Прогноз. Длительность жизни больных ХГН зависит от формы болезни и состояния азотовыделительной функции почек. Прогноз благоприятен при латентной форме ХГН, серьезен при гипертонической и гематуриче­ской формах, неблагоприятен при протеинурической и особенно смешан­ной формах ХГН.

Профилактика. Первичная профилактика ХПН заключается в рацио­нальном закаливании, понижении чувствительности к холоду, рациональ­ном лечении хронических очагов инфекции, использовании вакцин и сы­вороток только по строгим показаниям.

Амилоидоз

веш^^! *? 2Э, 2? Г ^{заболевание}> характеризующееся нарушением обмена ловд) котоппе^Уп_Т1 ^{С ЧеГ}° ^обР^азУ^ется новое для организма вещество (ами- ^poLTnZ_eL^^^{IBaeJCa B} Р^{азличны}х органах, приводя к склерозу и лфофии паренхимы и нарушению их функции

ком явЗ™ Й^Г ^^Фичесиш нерастворимым фибриллярным бел­ком, является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобу-

оные белки тесно связаны с полисахаридами. Фибрилла амилоида состоит полипептидных белков; кроме фибриллярного белка, в состав амилоида ¹¹³ _{иТ и} другой белок — так называемый Р-компонент, одинаковый при ^ВХ х формах амилоида. Предполагают, что Р-компонент является нормаль-^ВС? м сывороточным белком, связанным с амилоидными фибриллами. ^НЬ Амилоидоз может возникать как осложнение каких-либо заболеваний

_лИ развиваться как самостоятельный процесс. ^И В настоящее время выделяют несколько форм амилоидоза, имеющих

яойственный только им белковый состав амилоидных фибрилл. Опреде­ленному типу амилоидных фибрилл соответствует строго специфичный бе­лок-предшественник.

В классификации ВОЗ (1993): каждый тип амилоида имеет буквенное обозначение, в котором первая прописная буква «А» «указывает на амило­ид», последующие буквы указывают на краткое название основного фиб­риллярного белка амилоида. Выделяют следующие типы амилоидоза.

• АА-амилоидоз — вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, ревматоидного и псориатического артрита, болезни Бехтерева, лимфогранулематоза, а также семейной средиземноморской лихорадки (периодической болезни). Бел­ком-предшественником АА-амилоида является острофазовый белок SAA (относящийся к а-глобулинам), синтезируемый клетками разных типов (гепатоцитами, нейтрофилами, фибробластами). Органами-мишенями яв­ляются почки, печень, селезенка, кишечник, надпочечники.

• AL-амилоидоз — первичный (идиопатический) ами­лоидоз, а также амилоидоз, развивающийся при множественной миеломе и В-клеточных опухолях. Белком-предшественником AL-амилоидоза явля­ются вариабельные участки легких цепей моноклонального иммуноглобу­лина, продуцируемые аномальным клоном плазматических или В-клеток в костном мозге. Органами-мишенями являются почки, а также сердце, язык, желудочно-кишечный тракт, нервная система, кожа.

• ATTR-амилоидоз — наследственно-семейный ами­лоидоз. Белком-предшественником ATTR-амилоидоза является компо­нент молекулы преальбумина — транстиретин — транспортный белок для тироксина (тиреоидного гормона). Наследственный семейный амилоидоз является результатом мутации в гене, ответственного за синтез транстире-тина. Органами-мишенями являются нервная система (развитие полиней-ропатии), реже — почки и сердце. Данный тип амилоидоза развивается и в преклонном возрасте (старческий системный амилоидоз), он характеризу­ется меньшей тяжестью поражения и сочетается с атеросклерозом.

• А(3₂М-амилоидоз, развивающийся у больных, нахо­дящихся на плановом гемодиализе. Белком-предшественником является р₂-микроглобулин, который плохо фильтруется через диализные мембраны. Основными органами-мишенями являются кости и периартику-лярные ткани.

Патогенез. Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза. Под влиянием мутации генов, а также воздействия внешних факторов изменя­ется иммунитет — уменьшается количество Т-лимфоцитов. Это приводит к снижению контролирующего их воздействия на В-систему лимфоцитов, результате уменьшается количество В-клеток, несущих нормальные им-Уноглобулины, и увеличивается количество В-клеток, синтезирующих предшественников амилоидной фибриллы. Амилоидобласты продуцируют ольщое количество фибриллярного белка, что обусловливает синтез ами-°ида. Однако вследствие генетического дефекта амилоидокластов, способ-

zmq

ствующего снижению их ферментативной активности, достаточной резопк ции амилоида не происходит. В результате наблюдается усиленное отло* ние амилоида в тканях и органах.

При множественной миеломе амилоидоз развивается в результате по вышенной продукции плазмоцитами парапротеина, участвующего в по строении амилоида.

При поражении миокарда, периферических нервов (наблюдается ппе имущественно при идиопатической форме амилоидоза) амилоид отклады вается вокруг коллагеновых волокон соединительной ткани. Отложени" амилоида вокруг ретикулярных волокон наблюдается при поражении по­чек, кишечника, печени, надпочечников, поджелудочной железы (при на­следственном и вторичном амилоидозе). Однако возможно сочетание пе-риколлагенового и периретикулярного отложения амилоида, что обеспечи­вает сочетанные поражения различных органов и систем.

При отложении амилоида в тканях уменьшается количество функцио­нирующих элементов, кардиомиоцитов, гепатоцитов, нервных волокон почечных клубочков, что в последующем приводит к функциональной не­достаточности органа.

Так, в сердце амилоид откладывается под эндокардом, в строме и сосу­дах миокарда, а также по ходу вен в эпикарде. Сердце при этом резко уве­личивается в размерах, а количество кардиомиоцитов быстро убывает. Все это приводит к снижению сократительной функции миокарда и сердечной недостаточности, а также нарушениям проводимости и ритма сердца. В го­ловном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в так называе­мых сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках. В коже амилоид от­кладывается в сосочках и стенках сосудов, что приводит к резкой атрофии эпидермиса. В печени амилоид откладывается между звездчатыми ретику-лоэндотелиоцитами синусоидных сосудов, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилляров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу артериол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофируется, по­гибает или замещается соединительной тканью — возникает амилоидно-сморщенная почка.

В клинической картине амилоидоза почек выделяют три стадии: 1) на­чальную (протеинурическую); 2) развернутую (нефротическую); 3) терми­нальную (азотемическую).

Клиническая картина. Проявления амилоидоза разнообразны и опреде­ляются: 1) локализацией амилоида в том или ином органе; 2) степенью вы­раженности отложений амилоида в органе; 3) основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза), 4) степенью снижения функции пораженных органов.

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем,
что клинические проявления болезни будут заметны лишь при определен­
ном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен «ла­
тентный» период от момента отложения амилоида до появления симпто­
мов нарушения функционирования органа или системы. _

Клиническая картина особенно яркая при поражении почек — наио
лее частой локализации отложений амилоида. _и

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии практичес никакой информации, свидетельствующей о поражении почек амилоид зом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным заболе нием (при вторичном амилоидозе).

r анамнезе имеются сведения о наличии того или иного заболевания

беркулез легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), его течении,

сводившейся терапии. Сами по себе эти сведения не позволяют диагно-

^ПР _овать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую воз-

гоЖНОСТЬ.

В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, обу-оаленные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количе-^сЛ _МОчи, отеки различной распространенности и выраженности, а также ^СТ слабость, отсутствие аппетита, снижение работоспособности. Наряду с ^Н-гим при вторичном амилоидозе жалобы обусловлены клиническими про­явлениями основного заболевания.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью: снижение аппетита, тошнота, рвота (диспеп­сические расстройства), головные боли, бессонница (нарушения функции нервной системы), кожный зуд.

На II этапе диагностического поиска в ранней стадии могут обнаружи­ваться только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В развернутой стадии выявляют: 1) отеки различной локализации и вы­раженности; при значительной задержке жидкости в организме могут по­являться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит; 2) артериальную гипертонию (встречается у 12—20 % больных амилоидозом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка; 3) увеличение печени и селезенки вследст­вие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотные, безболез­ненные, с заостренным краем); 4) симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии симптоматика определяется выраженностью по­чечной недостаточности: 1) дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек); 2) серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вто­ричная подагра, сухой перикардит, плеврит); 3) артериальная гипертония.

На III этапе диагностического поиска при амилоидозе получают наибо­лее значимую для постановки диагноза информацию, которую можно сгруп­пировать следующим образом: 1) мочевой синдром; 2) нарушения белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амилоидных масс.

Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидоза, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном ами­лоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделяется 2—20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сыворо­точного предшественника амилоида (белок SAA). В терминальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у-гли-копротеиды.

Соответственно степени протеинурии обнаруживают гиалиновые и Реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируется микрогематурия или леикоцитурия, однако выраженность ее не соответствует степени протеи-иурии (как это наблюдается при гломерулонефритах). Степени нарушений липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с наличием Двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочета-ии с гипоальбуминемией и гипер-а₂- и гипер-у-глобулинемией; 2) гипер-холестеринемия, гипертриглицеридемия, гипер-|3-липопротеидемия. Выра­женная диспротеинемия и нарушения липидного обмена приводят к зна­чительному увеличению СОЭ.

Большое значение для диагноза имеет обнаружение амилоидных масс органах и тканях: в печени (50 % случаев), селезенке (при пункционно? биопсии), слизистой оболочке десны и прямой кишки.

В начальной стадии (протеинурической) при биопсии слизистой оболоч ки десны чаще получают отрицательный результат, а прямой кишки — поло жительный; в развернутой стадии (нефротической) в первом случае результа' ты положительные у половины больных, а во втором — еще чаще.

Наконец, при хронической почечной недостаточности данные биопсии ткани десны положительны более чем в половине наблюдений, а слизи­стой оболочки прямой кишки почти во всех случаях. Следовательно, био­псию слизистой оболочки десны следует рекомендовать при далеко зашед­шем процессе, а прямой кишки — в любой стадии амилоидоза.

При подозрении на идиопатический амилоидоз (протекает чаще с по­ражением сердца, периферических нервов, реже — почек) целесообразно прежде всего делать биопсию слизистой оболочки десны, а при вторичном (приобретенном) амилоидозе и наследственных его формах (протекают с преимущественным поражением почек) — биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

Ряд других исследований помогает: 1) уточнить диагноз заболевания, на фоне которого развился амилоидоз; 2) оценить функциональное состояние почек (проба Реберга, Зимницкого, содержание креатинина в крови).

Течение. Клиническая картина амилоидоза почек имеет определенные особенности, отличающие его от поражения почек иного происхождения: 1) нефротический синдром развивается постепенно и нередко после дли­тельной стадии протеинурии, отличается упорным течением, отеки часто резистентны к различным мочегонным средствам. При ХГН нефротиче­ский синдром возникает, как правило, уже в начале болезни и в дальней­шем часто рецидивирует; 2) артериальная гипертония наблюдается нечасто, даже в стадии хронической почечной недостаточности; 3) при первичном амилоидозе хроническая почечная недостаточность протекает более добро­качественно в отличие от вторичного амилоидоза или ХГН (вследствие меньшей тяжести поражения клубочков по сравнению со вторичными формами амилоидоза); 4) течение вторичного амилоидоза в значительной степени зависит от основного заболевания, при частых обострениях кото­рого возможно значительное прогрессирование амилоидоза.

Осложнения. При амилоидозе в 2—5 % случаев развиваются: 1) тромбоз почечных вен (при вторичном амилоидозе), что проявляется гематурией и болями в поясничной области, нарастанием протеинурии и снижением диу­реза; 2) интеркуррентная инфекция; 3) фибринозно-гнойный перитонит, по­явление которого сопровождается резким увеличением асцита.

Диагностика. Клинические проявления амилоидоза неспецифичны. Ка­
ждый из симптомов (отеки, протеинурия, артериальная гипертония) может
встречаться при различных заболеваниях почек. Единственным методом
достоверной диагностики амилоидоза является биопсия органа (почка, пе­
чень, слизистая оболочка прямой кишки или десны), однако она не всегд
выполнима. Поэтому в большинстве случаев приходится ориентироватьс
на клинические проявления патологического процесса. ^

• Наличие заболевания, при котором может развиться вторичнь амилоидоз (клинические или анамнестические признаки).

• Появление и прогрессирование протеинурии или возникнове нефротического синдрома. _т

• Заболевание, при котором может развиться амилоидоз, отсутству однако имеется протеинурия или нефротический синдром.

, Наличие стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома не-таточности всасывания, полинейропатии (если при этом последние три ^{; 1}°ндР°^{ма Т}РУ^ДН0 объяснить другими причинами).

^cV* Можно предположить наличие амилоидоза при следующих лаборатор-признаках нефротического синдрома (который, как известно, может взвиваться и при других заболеваниях почек):

а) выраженная диспротеинемия + гипоальбуминемия + гипер-а₂- и

rvinep-Y-глобулинемия;

б) повышение уровня а₂-гликопротеида, pj-липопротеидов;

в) появление в моче а- и особенно у-гликопротеидов и а-липопротеидов.
Во всех случаях вероятность развития амилоидоза увеличивается при

обнаружении гепато- и спленомегалии, а также изменений сердца, свойст­венных амилоидозу (в подобных случаях речь идет об идиопатическом ге­нерализованном амилоидозе).

Следовательно, диагноз амилоидоза почек с достаточной уверенностью можно поставить в развернутой (нефротической) или терминальной ста­дии, тогда как в начальной (протеинурической) стадии это сделать намного труднее. В этих случаях преходящую или постоянную протеинурию прихо­дится дифференцировать от протеинурии при гломерулонефритах (остром, хроническом). При этом следует учитывать:

1) более медленное прогрессирование поражения почек при амилоидозе;

2) отсутствие при амилоидозе четкой связи с простудными заболева­ниями;

3) постоянную микрогематурию при гломерулонефритах (при амилои­дозе в 20 % случаев).

Иногда правильный диагноз можно поставить лишь после периода дли­тельного наблюдения за больным. Вопрос решается значительно быстрее, если имеется возможность произвести пункционную биопсию почки.

Формулировка развернутого клинического диагноза амилоидоза учитыва­ет следующие компоненты: 1) форму амилоидоза; 2) стадию амилоидоза (протеинурическая, нефротическая, терминальная); 3) функциональное со­стояние почек (отсутствие или наличие почечной недостаточности, степень ее выраженности); 4) основное заболевание (при вторичном амилоидозе); 5) состояние других органов (сердце, печень, нервная система и пр.) при идиопатическом (первичном) амилоидозе.

Лечение. Лечебные мероприятия зависят от типа амилоидоза, пораже­ния органов-мишеней и клинической формы болезни:

1) в первую очередь лечение должно быть направлено на снижение синтеза белков-предшественников амилоидных фибрилл;

2) воздействие на клинические проявления болезни (нефротический синдром, артериальная гипертония, хроническая почечная недостаточ­ность, нарушения ритма сердца ХСН).

При АА-амилоидозе лечение должно быть направлено на обязательное Удаление очага, стимулирующего образование сывороточного белка SAA:

• устранение очагов хронического гнойного воспаления (консерватив­ное или хирургическое лечение — бронхоэктатической болезни, остеомие­лита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита);

• активная иммуносупрессивная терапия ревматоидного артрита;

• лечение периодической болезни колхицином (при развившемся ^амилоидозе почек препарат назначают пожизненно в дозе 1, 8—2 мг/сут);

• хирургическое удаление опухоли.

По-прежнему рекомендуется «печеночная» терапия — прием 80—120 г ^СыРой печени в течение 6—12 мес.

При LA-амилоидозе лечение направлено на подавление продукции м
ноклональных легких цепей иммуноглобулинов: °~

• при множественной миеломе проводят различные схемы химиотеп пии — чаще всего сочетание цитостатика мелфалана с преднизолоно (мелфалан в дозе 0, 15 мг/кг, преднизолон — 0, 8 мг/кг) курсами по 7 д_нЛ' каждые 4—6 нед. Длительность лечения до 2—3 лет. Результаты лечещ/ при поражении почек лучше, чем при поражении сердца.

Воздействие на основные клинические проявления болезни предусмат­ривает ликвидацию отеков, АГ, а также мероприятия, направленные борьбу с развивающейся почечной недостаточностью:

а) при развитии нефротического синдрома и отеков необходимо физио­
логическое содержание в пище белка [около 1 гДкгсут)], уменьшение по­
варенной соли (до 2—4 г/сут), а также прием диуретиков — тиазидных
(гидрохлортиазид по 25—100 мг/сут), их можно комбинировать с спироно-
лактонами (верошпирон, альдактон в дозе 25—200 мг/сут). Однако при вы­
раженной почечной недостаточности тиазидные диуретики противопоказа­
ны. Поэтому при выраженном снижении скорости клубочковой фильтра­
ции (менее 20 мл/мин) назначают петлевые диуретики (фуросемид — на­
чальная доза 20—40 мг, максимальная — до 400 мг). Фуросемид позволяет
несколько увеличить прием натрия;

б) артериальная гипертония нечасто встречается при амилоидозе, одна­
ко, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначение гипотен­
зивных средств различного типа. Предпочтение следует отдавать ингибито­
рам АПФ (эналаприл, лизиноприл, периндоприл и др.), так как эта группа
препаратов, кроме гипотензивного действия, обладает нефропротективным
эффектом (замедляет развитие склероза почечной ткани). При непереноси­
мости АПФ назначают блокаторы рецепторов AT II (валсартан, лозартан,
ирбесартан и др.). Среди блокаторов кальциевых каналов предпочтительны
ретардные недигидропиридиновые препараты (верапамил, дилтиазем), ко­
торые снижают внутриклубочковую гипертензию за счет расширения эф­
ферентной артериолы клубочков (как, впрочем, и афферентной артерио-
лы). ИАПФ и блокаторы кальциевых каналов можно комбинировать;

в) при развитии почечной недостаточности лечение проводится по об­
щепринятому плану (ограничение белка в пище, достаточное введение
жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточно­
сти, обусловленной амилоидозом, возможно применение гемодиализа и
трансплантации почек.

Прогноз. Длительность протеинурического периода установить трудно, однако после его выявления обычно через 3 года развиваются отеки, на фоне которых быстро возникает ХПН. После развития ХПН пациенты жи­вут обычно менее одного года, после развития хронической сердечной не­достаточности — около 4 мес. Все это делает прогноз весьма серьезным.

Профилактика. При идиопатическом и генетическом амилоидозе меры первичной профилактики не известны. При вторичном амилоидозе профи­лактика состоит в лечении заболеваний, ведущих к развитию амилоидоза.

Хроническая почечная недостаточность

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ХПН) - снн-дром, развивающийся вследствие уменьшения числа и изменения функн оставшихся нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и секретор ной функций почек, которые не могут больше поддерживать нормальный

внутренней среды организма. Иногда снижение скорости клуоочковои

с^таБ_ьТрации (СКФ) длительное время протекает бессимптомно и пациент

Ф^11Л _еТ себя здоровым вплоть до уремии. Совокупность всех клинических и

^СЧ5ораторных признаков, развивающихся при ХПН, называется уремией.

ХПН представляет собой конечную фазу любого прогрессирующего по-

я-жения почек. Этиология. Наиболее часто причинами ХПН являются: 1) заболевания, отекающие с первичным поражением клубочков — гломерулонефриты;?? поражения почечных сосудов: стеноз почечных артерий, артериальная ипертония (гипертоническая болезнь, злокачественная гипертония); 3) за­болевания, протекающие с первичным поражением канальцев и интерсти-тия почки — хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит; 4) за­болевания мочевыводящей системы: мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли нервной системы; 5) диффузные заболевания соединительной тка­ли" 6) болезни обмена веществ: сахарный диабет, амилоидоз, подагра, на­рушение обмена кальция; 7) врожденные заболевания почек: поликистоз,

гипоплазия почек.

Патогенез. Несмотря на разнообразие причинных факторов, морфоло­гические изменения в почках однотипны и сводятся к развитию склероти­ческих процессов, запустеванию клубочков с утратой морфологических особенностей исходного патологического процесса и гипертрофией остав­шихся нефронов. Эти нефроны неполноценны в структурном и функцио­нальном отношении, степень усиления их функции недостаточна.

Значительное уменьшение массы действующих нефронов при ХПН проявляется в неспособности почки поддерживать нормальный водно-электролитный и осмотический гомеостаз.

• При ХПН в организме задерживаются продукты обмена, азотистые шлаки (мочевина, креатинин, мочевая кислота), которые не могут быть выведены из организма другим путем. Задержка креатинина является наи­более четким показателем степени ХПН.

• Нарушается водно-электролитное равновесие. На ранних стадиях ХПН изменяется концентрационная функция почек; оставшиеся нефроны функционируют в условиях повышенной осмотической нагрузки и должны вывести в минуту гораздо больше растворимых веществ, чем нормальные нефроны. Для этого им необходимо повысить объем выводимой мочи — развивается полиурия, изменяется суточный ритм выведения мочи, возни­кает изостенурия. В терминальной стадии ХПН объем мочи резко умень­шается и развиваются олигурия и анурия.

• По мере нарастания ХПН почки теряют способность сохранять на­
трий — наблюдается так называемое солевое истощение. Однако у некото­
рых больных отмечается тенденция к задержке натрия.

В ранней стадии ХПН (полиурической) выявляется гипокалиемия, в конечной стадии — гиперкалиемия.

• Нарушается кислотно-основное равновесие, развивается ацидоз,
чему способствует выраженная потеря бикарбонатов с мочой (следствие
нарушения реабсорбции бикарбонатов в условиях снижения активности

арбоангидразы), а также снижение секреции канальцами водородных ио­нов и органических кислот.

• Изменяется фосфорно-кальциевый обмен — развиваются гипокаль-
иемия вследствие снижения всасывания кальция в кишечнике, а также

гиперфосфатемия.

• Нарушается выработка эритропоэтина в почках, что вызывает разви­
тие анемии.

Выработка ренина продолжается, что способствует развитию стойка
АГ. У части больных задержка натрия также способствует поддержание
высокого уровня АД. *°

Классификация. Е.М. Тареев предложил простое и удобное в практике ском отношении деление ХПН на стадии по величине СКФ. Легкая: СКФ равна 30—50 мл/мин. Умеренная: СКФ равна 10—30 мл/мин. Тяжелая: СКФ равна 5—10 мл/мин. Терминальная: СКФ менее 5 мл/мин.

В легкой и умеренной стадиях основным методом лечения больных яв­ляется консервативная терапия, но в тяжелой и терминальной стадиях не­обходима заместительная почечная терапия — внепочечное очищение кро­ви (гемодиализ, перитонеальный диализ) или трансплантация почки.

Клиническая картина. Проявления ХПН зависят от: 1) стадии ХПН' 2) выраженности нарушений различных компонентов гомеостаза.

В клинической картине ХПН можно выделить следующие синдромы: 1) неврологический; 2) гастроэнтерологический; 3) дистрофический; 4) анемически-геморрагический; 5) серозно-суставной и костный.

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии ХПН больные могут не предъявлять никаких жалоб; клиническая картина обусловлена проявлением заболевания, в результате которого развилась ХПН. При про-грессировании ХПН прежде всего появляются признаки неврологического синдрома: слабость, сонливость, утомляемость, апатия. Гастроэнтерологи­ческий синдром выражается тошнотой, рвотой, потерей аппетита вплоть до отвращения к пище, поносом (реже запором). Иногда больных можно на­кормить лишь утром. Обычно диспепсические жалобы связывают с разви­тием уремического гастрита, однако большее значение, вероятно, имеет уремическая интоксикация, так как после гемодиализа жалобы быстро ис­чезают. При нарастании почечной недостаточности гастроэнтерологиче­ский синдром прогрессирует, появляются признаки энцефалопатии (вя­лость, раздражительность, бессонница), а также симптомы периферической нейропатии (расстройство чувствительности и моторики).

Задержкой «уремических токсинов» объясняются зуд, носовые и желу­дочно-кишечные кровотечения, подкожные геморрагии. При длительной задержке мочевой кислоты в организме могут появиться боли в суста­вах — проявление «уремической» подагры. Артериальная гипертония при­водит к снижению зрения вследствие развития тяжелой ретинопатии.

В анамнезе у некоторых больных выявляется какое-либо заболевание почек, так что указанные жалобы не являются неожиданностью для врача. Быстрота развития симптомов ХПН от момента выявления заболевания почек различна; иногда проходят многие годы; при злокачественном (по-достром) гломерулонефрите ХПН развивается через несколько месяцев по­сле начала болезни.

На II этапе диагностического поиска в начальном периоде ХПН выяв­ляют снижение массы тела, сухость кожных покровов (в том числе в под­мышечных впадинах), бледно-желтоватый цвет кожных покровов вследст­вие развития анемии и задержки урохромов. Появляется аммиачный запах изо рта. Кожа имеет следы расчесов, шелушится, нередко обнаруживаютс подкожные геморрагии.

При исследовании органов кровообращения выявляются АГ, расшир ние границ сердца влево, акцент II тона во втором межреберье справа грудины. Однако у некоторых больных при ХПН могут быть нормальн показатели АД. В терминальной стадии развивается уремический перик ]

появляющийся шумом трения перикарда, одышкой. Серозно-сустав-

& синдром может также выражаться в развитии плеврита (чаще сухого) и

явлении «уремической» подагры (тофусы, деформация суставов — см.

^ППодагра»)- Язык сухой, обложен коричневатым налетом. При пальпации

вота выявляется разлитая болезненность в эпигастрии и по ходу толстой

*" у больных с ХПН отмечается склонность к инфекциям: часто возника-_т пневмонии, резко ухудшающие функциональное состояние почек. На-¹°_стание неврологической симптоматики проявляется в судорожных по-^огиваниях, полинейропатии, развитии коматозного состояния с боль­шим шумным дыханием (Куссмауля), причиной которого является про-пэессирующий ацидоз. Часто отмечается гипотермия, при инфекциях (пневмониях) температура тела иногда не повышается.