Диагностика. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, характерной клинической картины, а также лабораторно-инструментального обследования.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, характерной клинической картины, а также лабораторно-инструментального обследования.

При аускультации выслушиваются крепитирующие хрипы на фоне ослабленного дыхания. При рентгенологическом исследовании грудной клетки выявляется уси­ление и деформация легочного рисунка. Часто выявляется понижение прозрачности лёгочной ткани — симптом «матового стекла».

При прогрессировании процесса выявляются склеротические изменения лёгочного рисунка.

Изменения функции внешнего дыхания сходны с теми, которые определяются при ИФА: снижение дыхательных объемов и емкостей (ЖЕЛ, ОФВ1, ФЖЕЛ, ОЕЛ, ФОЕ) при достаточно высоком уровне индекса Тиффно (ОФВ1/ФЖЕЛ > 80%). Эти изменения свидетельствуют о наличии выраженных рестриктивных нарушений, характерных для больных с фиброзирующими альвеолитами.

Биопсия легких. При необходимости диагноз фиброзирующего альвеолита может быть верифицирован с помощью чрезбронхиальной или открытой биопсии легкого и гистологического исследования.

Лечение

Принципы терапии включают в себя отмену препарата, вызвавшего разви­тие альвеолита. Для воздействия на повреждение легочного интерстиция назначают глюкокортикостероиды, ускоряющие обратное развитие легоч­ных нарушения.

Прогноз

При своевременном выявлении ТФА и адекватном лечении прогноз благоприятный.

При развитии фиброзных изменений в легких эффективность лечения и прогноз существенно ухудшаются.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Синонимы

В медицинской литературе пользуются синонимами: болезнь Хаммена-Рича, болезнь Ослера, склерозирующий альвеолит, острый фиброзирующий пульмонит, фиброзная дисплазия лёгких.

Определение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы легких, ведущих к рестриктивным расстройствам, нарушению газообмена и прогрессированию дыхательной недостаточности.

Код по МКБ-10: J 84.1.

Исторические сведения. Клиническая картина и морфологические особенности данного заболевания наиболее полно представлены в 1935 г. L.Hamman и A.Rich, которые описали 4 больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, умерших в течение б мес. от начала возникновения болезни.