Патогенез

Под действием неизвестного этиологического фактора на поверхности альвеолоцитов II типа и коллагеновых волокнах интерстициальной ткани происходит экспрессия аутоантигенов; протеины, входящие в состав мембран альвеолоцитов, и коллаген, приобретая новые антигенные свойства, распознаются иммунной системой как чужеродные белки, к которым вырабатываются аутоантитела.

Образующиеся иммунные комплексы инициируют иммунный воспалительный процесс, затрагивающий интерстициальную ткань и альвеолоциты, происходит активация альвеолярных макрофагов, которые вместе с тучными клетками продуцируют медиаторы воспаления (интерлейкины, лейкотриены, простагландины). При этом резко возрастает проницае­мость капилляров, что способствует возникновению отека интерстициальной ткани и альвеол. Под влиянием интерлейкинов и других хемотаксических агентов, выра­батываемых альвеолярными макрофагами, нейтрофилы и другие клеточные элементы крови инфильтрируют интерстициальную ткань легких. Нейтрофилы, эозинофилы, моноциты, альвеолярные макрофаги являются источником протеаз, свободных радикалов и других веществ, повреждающих различные ткани. Под действи­ем протеаз собственный коллаген легочной ткани разрушается. Возникает синтез патологического коллагена. Под действием медиаторов воспаления, супероксидных радикалов и резко возросшей цитотоксичности Т-лимфоцитов происходит повреждение альвеоляр­ного эпителия и снижение выработки сурфактанта, что способствует спаде­нию альвеол. Альвеолярный эпителий метаплазируется в кубический эпителий. Разрас­тающаяся соединительная ткань сдавливает альвеолы и капилляры, в результате чего резко нарушается архитектоника легочной ткани.

В результате выраженной дезорганизации клеток легочной паренхимы при ИФА, в легких значительно разрастается соединительная ткань, что приводит к утолщению и уплотне­нию межальвеолярных перегородок, облитерации альвеол и капилляров.

В терминальной стадии заболевания формируется картина «сотового легкого», вследствие образования в легочной ткани воздушных микрокист, в просвете которых можно обнаружить белковые массы.

В результате значительного разрастания и дезорганизации соединительной ткани в легких, а нарушения архитектоники легочной ткани резко увеличивается ригид­ность легких и снижение растяжимости легочной ткани. Появляются значительные рестриктивные расстройства, что ведет к нарушению вентиляции легких.

Разрастающаяся соединительная ткань сдавливает легочные капилляры, вызывая их запустевание и нарушение перфузии. На определенной стадии заболевания выявляются нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.

Таким образом, основным следствием ИФА является прогрессирующая дыхательная недостаточность преимущественно по рестриктивному типу, которая сопровождается артериальной гипоксемией.

В результате анатомических изменений сосудов легких и хронической артериальной гипоксемии формируется легочная артериальная гипертензия и хроническое легочное сердце.