Кардиомиопатии. Патогенетическая классификация. Хар-ка видов миопатий.

Кардиомиопатии — это первичные патологические изменения структу­ры и функции сердца, которые обуславливают недостаточность его насосных функций и не являются следствием ишемической болезни сердца, артериальном гипертензии, клапанных стеноза и недостаточности (табл. 3.1).

Таблица 3.1 Классификация кардиомиопатии ВОЗ

Патогенетическая классификация кардиомиопатии выделяет следующие их виды: '

♦ Дилатационная — увеличение размеров левого желудочка и систолическая дисфункция.

♦ Гипертрофическая — патологическая гипертрофия при отсутствии артери­альной гипертензии и аортального стеноза.

♦ Рестриктивная (инфильтративная) низкая податливость стенок левого же­лудочка как причина его систолической дисфункции.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия — это болезнь полностью неизвестной этиологии, преимущественно вызывающая дисфункции сердца. Данное заболевание характеризуется дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка при нормальной толщине его стенок. Частота болезни — 3-10 случаев у 100000 представителей основной популяции.

Первичные заболевания сердечной мышцы — это нечастые причины сердеч­ной недостаточности. Некоторые выделяют четыре вида кардиомиопатии: дила-тационную (застойную), гипертрофическую, рестриктивную и облитеративнук Кардиомиопатия всех видов может быть следствием системных заболеваний на уровне сердца (гемохроматоз, различные эндокринопатии, расстройства обмена веществ и др.). Дилатационная кардиомиопатия — более частая причина сердеч­ной недостаточности, чем гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатик, Облитеративная кардиомиопатия — это редкая причина сердечной недостаточно­сти (СН), вызывающая СН у жителей развитых стран. Дилатационная кардио­миопатия характеризуется дилатацией левого желудочка, которая может со­провождаться или не сопровождаться дилатацией правого желудочка. Пря дилатационной кардиомиопатии клетки сердца левого желудочка гипертрофирс-тны, варьируя по размерам. Варьирует и внеклеточный фиброз. В 25% случаев хнлатационная кардиомиопатия является наследственным заболеванием, имею-дим семейный характер. Из других причин дилатационной кардиомиопатии | табл. 3.2) следует выделить вирусную инфекцию, а также заболевания соедини­тельной ткани: системную красную волчанку, болезнь Churg-Strauss, узелковый гюлиартериит (редкие причины). Выделяют идиопатическую дилатационную жардиомиопатию и дилатационную кардиомиопатию беременных. Дилатацион-зая кардиомиопатия вызывает расстройства сердечного ритма предсердного и желудочкового происхождения, а также «функциональную» недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов.

Таблица 3.2 Причины дилатационной кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия — это семейная наследственная болезнь, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается и споради­ческая гипертрофическая кардиомиопатия. Гипертрофическую кардиомиопатию характеризует асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.