Внимание! Около 90% детей, рожденных от глухих родителей, не имеют нарушений слуха!

Известны случаи, когда в относительно изоли­рованной группе браки заключались между отно­сительно близкими родственниками, в том числе и страдающими наследственными нарушениями слу­ха. Со временем число людей с нарушениями слу­ха в подобных группах резко возрастало, а иногда даже превосходило число слышащих. Так, в Туни­се среди жителей деревни Буржак-ас-Салхи, рас­положенной среди прибрежных гор Кап-Бон, большинство жителей глухие.

Можно привести один пример генетической глухоты.

В большой бразильской семье вот уже на про­тяжении шести поколений наблюдается генети­ческая глухота. Она обусловлена нарушением од­ного единственного гена, локализующегося во второй хромосоме. Этот ген кодирует белок, ко торый связан с молекулой ДНК и способствует ее сгибанию в петлю, тем самым контролируя работу собратьев. Среди более чем 100родствен­ников у 49 отмечалась прежде и диагностирует­ся сегодня полная глухота или существенная по­теря слуха.

Случаи наследственной глухоты отмечаются и в королевских домах Европы, в том числе в Испа­нии и Великобритании. Брат нынешнего короля Испании Хуана Карл оса глух с рождения. В 1911 г. в Мадриде в Совете министров председательство­вал сам король Альфонс, т.к. предстояло решить важный вопрос о престолонаследнике, ибо его единственный сын родился глухим.

В наше время молекулярно-генетическое те­стирование ДНК родителей позволяет уточнить риск рождения детей с нарушениями слуха. За последние 20 лет науке удалось далеко продви­нуться в понимании механизмов, приводящих к нарушениям в работе органов слуха. Тщатель­ный анализ молекул ДНК людей, имеющих на­следственные формы глухоты и тугоухости, поз­волил приоткрыть тайны нарушений слуха - се­годня хорошо известны десятки генов, мутации в которых приводят к нарушениям слуха у челове­ка. Однако для разработки принципиально но­вых методов лечения таких нарушений имею­щейся информации пока недостаточно. Дело в том, что молекулярный уровень, на котором происходит поражение слуха у людей, предусма­тривает сложнейшую технику коррекции пора­жения (генная инженерия и другие высокие био­технологии).

Существует зависимость распространенно­сти и причины различных видов тугоухости от принадлежности к той или иной возрастной группе: если на первом году жизни преобла­дает наследственный и врожденный характер глухоты или тугоухости, то в дальнейшем воз­растает роль приобретенных факторов пониже­ния слуха.

Из детей, взятых на учет в сурдологических ка­бинетах России в 1999 г., 46, 9% имели I степень по­тери слуха, 22, 9% - II степень, 13, 1% - III степень, 9% -IV степень, 8, 1% были тотально глухими; 51% состоящих на учете имели кондуктивную форму тугоухости, 38% - сенсоневральную форму, а 11% - смешанную. Причиной кондуктивной туго­ухости в последние годы стабильно остается хро­нический гнойный средний отит.

Одной из наиболее частых причин пораже­ния слуха у детей является акушерская патоло­гия (краснуха, грипп или гепатит у матери, ток­сикоз, недоношенность, родовая травма, асфик­сия родов) - примерно треть случаев. В 5-8% случаев поражение слуха вызвано применением препаратов с ототоксическим действием - анти­биотиков. Причиной потери слуха может быть грипп (около 5%), эпидемический менингит (около 5%), острый и хронический средний отит (около 10%). В 10-15% случаев этиология пора­жения слуха неясна. Статистика последних лет свидетельствует об увеличении числа детей с врожденной тугоухостью и малозаметном снижении числа детей с приобретенной туго­ухостью.

У взрослых на первом месте - заболевания среднего уха, т.е. острый и хронический средний отит, за которыми следуют осложнения после при­ема препаратов седативного действия, и черепно-мозговые травмы.

В Великобритании 7, 5 млн людей имеют ту или иную степень потери слуха, что составляет 17% населения страны, по крайней мере треть из которых старше 60 лет. Примерно 3 из 1000 детей

Таблица 4

Уровень потери слуха в Великобритании

рождаются с нарушениями слуха, а 1 из 1000 -серьезные потери слуха (табл. 4, 5).

В США в 1971 г. при проведении исследования были получены следующие данные (табл. 6):

Таблица 6 Уровень потери слуха в Соединенных Штатах Америки

Все степени Все возрасты 13 362 842 6 603

Двусторонняя Все возрасты 6 548 842 3 236

Глухота Все возрасты 1 767 046 873

Глухота До 19 лет 410 522 203

Глухота До 3 лет 201 626 100

1.4. Методы исследования слуха

Снижение слуха у младенцев можно диагно­стировать в первые часы и дни после рождения и даже до их рождения - с помощью тестов на меди­цинской аппаратуре. Это обследование называется скринингом.

Тип нарушений слуха и степень тугоухости оп­ределяются при помощи аудиометрического ис­следования: существуют тональная аудиометрия, речевая аудиометрия, детская аудиометрия, аудио­метрия раннего возраста, импеданс-аудиометрия, электрокорковая аудиометрия и др.

В России специализированная помощь лицам с нарушениями слуха оказывается в сурдологиче-ских кабинетах (их сейчас 165), оснащенных то­нально-речевыми аудиометрами, в 68 кабинетах имеются импедансометры, в 19 - компьютерные аудиометры, в 18 - приборы для регистрации ото-акустической эмиссии и в 27 - приставки для игро­вой аудиометрии.

С 1988 г. научно-методическое руководство ра­ботой сурдологических кабинетов в стране осущест­вляет Российский научный центр аудиологии и слу­хопротезирования.

При тональной аудиометрии, когда аудиометр подает простейшие сигналы (тоны), изменяемые п частоте и силе звука (от единиц до 120 дБ), обследу­емый внимательно следит за своим восприятием звуков и информирует аудиолога о том, слышит лщ он тот или иной звук. Этот вид аудиометрии приме­няется при обследовании состояния слуховой функ-* ции у взрослых и детей такого возраста, когда ре нок уже способен ответственно подойти к этой п цедуре (в 8-10 лет). Результаты восприятия осно ных тонов по частоте (в Гц) и по интенсивно (в дБ) фиксируются в виде аудиограмм - кривых, н чертанных на специальных бланках (рис. 3). По г ризонтальной оси откладывается частота звуков колебаний, по вертикальной - пороги интенсивно­сти звуков в дБ. Мерой степени потери слуха служи смещение полученной кривой от нормы. Аудио! граммы чертятся раздельно для воздушной и косц ной проводимости.

Речевая аудиометрия направлена на опредм ление у слабослышащего области его речевого

слуха и уровня понимания речи. Восприятие об­следуемым специально подобранных списков высокочастотных и низкочастотных слов пере­менной громкости позволяет определить реаль­ные границы восприятия и понимания им словес­ной речи. Этот тест позволяет более точно подо­брать и настроить для слабослышащего слухо­вой аппарат. Приемы речевой аудиометрии поз­воляют родителям без специальных технических средств провести первичную проверку слуха у ребенка при обнаружении симптомов его нару­шения.

Для исследования слуха у детей от года до трех лет используется метод рефлекторной реакции на звук (ребенок может моргнуть, замереть, сделать паузу в игре и поднять глаза, начать оглядываться, чтобы найти источник звука). Меняя громкость и тональность звука и внимательно наблюдая за ре­акциями ребенка, специалисты могут составить примерную аудиограмму. Слух считают нормаль­ным, если ребенок воспринимает шепотную речь низких тонов на расстоянии не менее 5-6 м, высо­ких - около 20 м.

Для исследования слуха детей старше трех лет используют игровую аудиометрию - с той же ап­паратурой, что и при обследовании взрослых. Ре­бенка постепенно готовят к обследованию слуха, вводя в ситуацию с помощью доступной ему игры; например, ребенок при каждом восприятии услы­шанного им звукового тона совершает какое-либо игровое действие.

Для получения объективных данных о слу­хе - когда активное участие человека в процессеобследования не требуется - используются объ­ективные методы: импеданс-аудиометрия (ис­следование реакции барабанной перепонки), исследование электрических потенциалов мозга и слуховых нервов (электрокорковая аудио­метрия).

Ежегодно в России проводятся профилактиче­ские осмотры детей и подростков для выявления нарушений слуха. В 1988 г. было осмотрено 26, 383 млн чел., при этом у 63, 7 тыс. чел. (0, 24%) были выявлены нарушения слуха. Однако, как от­мечает директор РНЦАиС Минздрава России проф. Г.А. Таварткиладзе, на учет в сурдологиче-ских кабинетах были взяты всего 7514 детей (в 1999 г. - 9135 детей). Проблема состоит в том, что во многих регионах нет отоларингологов, а пе­диатры и родители не проявляют должной насто­роженности, в результате чего в сурдологические кабинеты направляется незначительное количест­во детей, причем с большим опозданием.

РНЦАиС разработана единая система ранней диагностики нарушений слуха у детей, начиная с самого раннего периода, успешно апробированная на базе роддомов Москвы. Тут объединены усилия врачей сурдологов, неоантологов, педиатров и отоларингологов. Врач-неоантолог при выписке ребенка из родильного учреждения отмечает на­личие у него фактора риска к тугоухости и глухо­те; в 1999 г. процент таких детей составил 25% от всех новорожденных. Далее ребенок поступает под наблюдение педиатра, после чего детей с подо­зрениями о наличии нарушений слуха направляют в слухоречевые кабинеты.