Расстройство рецептивной речи

Общая характеристика. Специфическое нарушение развития речи, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному развитию, при сохранном элементарном слухе.

Ранние признаки – неспособность реагировать на знакомые названия с раннего детства, неспособность идентифицировать несколько предметов к 18 месяцам, неспособность следовать простым инструкциям в возрасте 2 лет.

Поздние нарушения – неспособность к пониманию грамматических структур – отрицаний, сравнений, вопросов.

При сенсорной алалии не формируется связь между словом и предметом, словом и действием. Страдают все компоненты речи, что приводит к задержке интеллектуального развития.

Характерно нормальное использование жестов, нормальные ролевые игры, отношение к родителям.

Часты эмоциональные компенсаторные реакции, гиперактивность, невнимательность, социальная неприспособленность, тревога, чувствительность, изоляция от сверстников.

В данную группу включаются:

сенсорные агнозии (словесная глухота);

сенсорная алалия;

сенсорная афазия.

Этапы лечебно-диагностических мероприятий, уровни оказания медицинской помощи, обследование: смотри F80.0. Дополнительно – КТ головного мозга.

Ожидаемый результат, условия, продолжительность, характер и алгоритм лечения: смотри F80.1

F80.3

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау – Клеффнера)

Общая характеристика. Синдром Ландау – Клеффнера (далее – СЛК) включает в себя приобретенную афазию, наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ и эпилептических припадков, нарушения поведения в виде гиперактивности, агрессивности, аутичности.

Развивается у здоровых детей в возрасте 3-8 лет на фоне нормально сформированной речи. Однако наличие у ребенка таких речевых нарушений как заикание, дизартрия, общее недоразвитие речи до манифеста заболевания не могут служить критериями исключения СЛК. Мальчики болеют несколько чаще девочек, соотношение 1, 7: 1. Встречается редко, ежегодно в мире регистрируется около 50 новых случаев.

Начало заболевания проявляется утратой в распознавании и дифференцировке устной речи и знакомых звуков (вербальная агнозия), при этом контакт с ребенком на невербальном уровне с помощью жестов или письма, особенно на ранних этапах болезни, сохранен. Крайне редко синдром Ландау – Клеффнера может начинаться с утраты навыков экспрессивной речи без вербальной агнозии.

От начала заболевания до полной потери речи проходят недели, реже – месяцы. Могут отмечаться кратковременные ремиссии, с частичным или полным восстановлением речи. В некоторых случаях, особенно когда речевым нарушениям предшествовал эпилептический припадок, возможно острое развитие симптомов (в течение нескольких дней).

Эпилептические припадки наблюдаются у 70-80% пациентов. Приступы могут как предшествовать афазии, так и появляться на фоне речевых нарушений. Наиболее часто это простые парциальные моторные приступы, сложные парциальные припадки, генерализованные тонико-клонические приступы, атонические, атипичные абсансы, реже – миоклонические приступы, вовлекающие лицо и глаза. Приблизительно 1/3 пациентов имеют только один припадок за всю историю болезни. Корреляций между частотой припадков и степенью речевых нарушений не прослеживается.

Изменения на ЭЭГ служат одним из основных критериев в постановке диагноза. На «рутиной» ЭЭГ во время бодрствования выявляются разряды «острых» волн, комплексов «острая-медленная волна» в височных, задне-височных, теменно-затылочных отведениях. Во время сна отмечается нарастание индекса эпилептиформной активности вплоть до электрического эпилептического статуса. Характерно наличие выраженной эпилептиформной активности в фазу быстрого сна.

Лечебно-диагностические мероприятия. Учитывая непредсказуемость течения СЛК и тяжесть последствий при несвоевременной или неадекватной терапии, необходимо всех детей с подозрением на приобретенную эпилепетическую афазию госпитализировать в неврологические или психоневрологические отделения, где есть возможность для всесторонней квалифицированной лечебно-диагностической помощи.

План обследования:

консультация невролога;

консультация психиатра;

консультация сурдолога;

консультация логопеда;

консультация психолога,

МРТ головного мозга;

ЭЭГ;

ЭЭГ с ночным мониторингом.

Первая ЭЭГ проводится до назначения антиконвульсантов или не ранее чем через 3 дня после инъекции бензодиазепиновых анксиолитических средств. Повторная ЭЭГ проводится через 3 недели от начала терапии. Далее – через три недели после каждой коррекции лечения до исчезновения эпилептиформной активности (если такое возможно). При достижении клинико-электроэнцефалографической ремиссии ЭЭГ следует проводить раз в 3 месяца на первом году и раз в 6 месяцев в последующие годы.

Длительность пребывания в стационаре и выбор тактики лечения определяется тяжестью речевых нарушений и реакцией больного на медикаментозную терапию.

После стационара дальнейшее наблюдение и коррекцию лечения можно проводить в амбулаторных условиях.

Характер и алгоритм лечения. В легких и среднетяжелых случаях лечение начинают с лекарственных средств вальпроевой кислоты в дозе 30-40 мг/кг/сутки, с титрацией дозы в течение 2 недель.

Если через три недели от начала лечения не отмечается положительная динамика в речи, а на ЭЭГ сохраняется выраженная эпилептиформная активность, то к лечению следует добавить глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон), возможно назначение АКТГ. Длительность гормональной терапии – 2-3 месяца.

В тяжелых случаях или при прогрессировании речевых нарушений гормональная терапия назначается одновременно с препаратами вальпроевой кислоты.

Как правило, препараты вальпроевой кислоты остаются базовым препаратом. При недостаточной эффективности дозу можно увеличить до 50-60 мг/кг/сутки.

При отсутствии эффекта добавляется клоназепам – 0, 03-0, 1 мг/кг/сут. Возможно назначение топиромата – 5-7 мг/кг/сутки, но из-за риска утяжеления речевых нарушений требуется более частый мониторинг за состоянием пациента.

В резистентных случаях в качестве второго противосудорожного препарата может применяться ацетазоламид. Стартовая доза – 5 мг/кг/сутки. Поддерживающая доза – 10-20 мг/кг/сутки в 1-2 приема.

Следует избегать назначения карбамазепина, фенитоина и барбитуратов, так как эти лекарственные средства усугубляют эпилептиформную активность, агравируют речевые нарушения и могут стать причиной резистентного течения синдрома Ландау-Клеффнера.

На всех этапах лечения требуются занятия с логопедом.

Прогноз зависит от своевременности и адекватности проводимой терапии.

Приступы хорошо поддаются лечению антиконвульсантами, даже в медикаментозно-резистентных случаях, практически у всех пациентов припадки исчезают к пубертатному периоду (12-15 лет).

Более раннее назначение гормонов способствует более полному восстановлению речевых навыков. Однако даже при самых благоприятных факторах у 50% пациентов речевые нарушения различной степени выраженности сохраняются на протяжении жизни.

F81