Острая воспалительная полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре) (СГБ).

В большинстве случаев характеризуется демиелинизацией корешков

спинномозговых, черепных и периферических нервов аутоиммунной природы.

Предшествующие события у 60% больных: респираторная или желудочно-

кишечная инфекция (вирусная, бактериальная, микоплазменная), являющиеся

провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунные процессы. Иногда

синдром возникает после оперативных вмешательств, травм, вакцинации. В

патогенезе СГБ играют роль гуморальный иммунитет (в острой стадии СГБ

обнаруживаются антитела к периферическому миелину, способных фиксировать

комплемент, что может вызывать блок проведения при связывании их с

антигенами нервных волокон). Важна роль клеточного иммунитета (изменение

соотношения субпопуляций Т-клеток). Определенное значение может иметь

генетическая предрасположенность (ассоциация с антигенами HLA DQβ, DRβ).

Клиника. Основным проявлением является прогрессирующий вялый,

относительно симметричный тетрапарез, нарастающий в течение нескольких

дней, недель. У 50% больных в начале заболевания встречаются парестезии в

стопах, боль в ногах. Часто выявляются симптомы натяжения. Вначале парез

чаще начинается с проксимальных отделов ног, что вызывает затруднение при

подъеме по лестнице, вставании со стула. Через несколько дней, развивается

слабость в руках. После появления первых симптомов развивается резкое

угнетение глубоких рефлексов, гипотония. Паралич может захватывать

дыхательную мускулатуру, может развиться парез диафрагмы (появляется

парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе). Ранними признаками

дыхательной недостаточности могут быть ослабление голоса, необходимость

делать паузы для вдоха во время разговора). Паралич может захватывать

краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную. Течение

заболевания, при котором парезы имеют восходящее направление называется

вариант Ландри. У половины больных в остром периоде возникают вегетативные

нарушения (лабильность АД, тахи- брадикардия, аритмии, в редких случаях

остановка сердца. Смерть может наступить от дыхательной недостаточности,

пневмонии, тромбэмболии легочной артерии, остановки сердца.

Для уточнения диагноза исследуется ЦСЖ (белково-клеточная диссоциация при

цитозе не более 30 клеток в 1 мкл). ЭНМГ выявляет демиелинизирующий, реже

аксональный тип поражения.

Даже в легких случаях к СГБ в острой стадии нужно относится, как к

неотложному состоянию. Больные нуждаются в почасовом наблюдении с оценкой

ЖЕЛ, газов крови, электролитов, сердечного ритма, АД,

Пример клинического диагноза: МКБ G61.0 Основной: Синдром Гийена-Барре.

Осложнения: Тромбэмболия мелких ветвей легочной артерии от (дата).

Лечение

• Плазмаферез 4-6 сеансов через день (в первые 10 дней заболевания)

• Иммуноглобулин в/в (октагам, сандоглобулин идр.) по 0, 4 г\кг/сут в

течение 5 дней

• При необходимости ИВЛ, зондовое питание, временный водитель ритма

• Профилактика тромбоэмболических осложнений (гепарин по5000 ед. п/к

два раза в сутки или фраксипарин по 0, 3 мл/п/к)) у обездвиженных

больных.

• Профилактика контрактур и параличей «от сдавления» (лечение

положением, ЛФК)

• Профилактика каловых завалов

• Борьба с отеками гипотрофичных мышц (возвышенное положение

конечностей, бинтование)

• Борьба с болью в острый период (НПВВС, антидепрессанты,

антиконвульсанты)

• Для профилактики легочных осложнений дыхательная гимнастика,

массаж, антибиотики при появлении признаков инфекции

• Коррекция нарушений ритма сердца, АД