Первичные кардиомиопатии

Этиологияидиопатических кардиомиопатий окончательно не установлена, однако известно, что она неодинакова для разных видов.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Для гипертрофической (обструктивной) кардиомиопатии характерна выраженная гипертрофия миокарда, преимущественно левого желудочка, что ведёт к уменьшению полостей желудочков и нарушению диастолы при нормальной или усиленной систоле.

Этиология. Заболевание носит семейный характер. Это объясняют мутацией гена тяжёлых цепей β -миозина, а также гена тропонина. Страдают преимущественно мужчины. Клинические признаки возникают с 10-20-летнего возраста, чаще около 40 лет.

Формы гипертрофической кардиомиопатии:

∨ обструктивная (гипертрофический субаортальный стеноз);

∨ необструктивная(диффузная гипертрофическая кардиомиопатия).

Патогенез. Предполагают, что при гипертрофической кардиомиопатии повышена чувствительность к катехоламинам, что усиливает сократительную функцию сердца. Однако эти пациенты, помимо дефекта миозина и тропонина, имеют врождённый дефект образования коллагена. Это нарушает формирование стромы миокарда, вызывает дезорганизацию миофибрилл. Усиленная сократительная функция кардиомиоцитов приводит к их гибели, замещению соединительной тканью и прогрессированию диффузного фиброза мышцы сердца.

Морфогенез. При гипертрофической кардиомиопатии масса сердца увеличена свыше 500-700 г. Толщина стенки левого желудочка составляет 2, 5-3 см, верхушка сердца заострена. Размер полостей сердца уменьшен, клапанный аппарат и коронарные артерии не изменены. Характерна асимметричная гипертрофия стенок левого желудочка. При этом толщина межжелудочковой перегородки в 1, 5-2 раза превышает толщину стенки левого желудочка, в результате просвет его выносящего тракта сужен. Возникает обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии. Кроме этого варианта асимметрии возможна среднежелудочковая гипертрофия (ниже выносящего тракта левого или правого желудочков), а также асимметричная гипертрофия верхушки сердца. Также существует симметричная, или диффузная форма гипертрофической кардиомиопатии, когда гипертрофия стенок левого желудочка выражена равномерно и обструкция выносящего тракта отсутствует.

Специфические признаки заболевания на микроскопическом уровне: хаотичное расположение миофибрилл, особенно в межжелудочковой перегородке, зазубренность контуров ядер кардиомиоцитов, вокруг них виден светлый ободок. Неспецифические признаки: резко выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, диффузный склероз стромы, очаги контрактурных изменений миофибрилл и миоцитолиза.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия - диффузное поражение миокарда с расширением полостей сердца и резким снижением его сократимости. Эта кардиомиопатия составляет 60% всех идиопатических кардиомиопатий, чаще бывает у мужчин в возрасте 10-30 лет.

Клинические проявления: одышка и утомляемость при физической нагрузке, кашель, кровохарканье, аритмия, боли в области сердца, бледность, акроцианоз, симптомы нарастающей сердечной недостаточности. Большинство трансплантаций сердца производят по поводу дилатационной кардиомиопатии.

Этиология и патогенез заболевания не установлены. Предполагают, что дилатационная кардиомиопатия - результат латентно протекавшего вирусного миокардита. В ходе заболевания происходит атрофия и гибель кардиомиоцитов, что вызывает интерстициальный фиброз и гипертрофию остальных мышечных волокон.

Морфогенез. Характерна резкая дилатация всех полостей сердца, масса его достигает 600-800 г, иногда даже 1200 г. Сердце приобретает шаровидную форму (поперечный размер соответствует продольному или превышает его, верхушка сердца сглажена). При этом толщина стенки левого желудочка составляет 2-2, 5 см, не соответствуя массе сердца. Клапанный аппарат и коронарные артерии не изменены.

Микроскопические изменения не специфичны: чередование атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон, очагов контрактурных изменений миофибрилл, участков миоцитолиза, иногда небольшая клеточная реакция. Заметны мелкоочаговый кардиосклероз и увеличение межмышечной жировой ткани. На ультраструктурном уровне отмечают расхождение вставочных дисков кардиомиоцитов, что вызывает электрическую нестабильность миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характерны ригидность стенок желудочков сердца, чаще левого и выраженный фиброз эндокарда. Это препятствует диастолическому наполнению камер сердца и нарушает функцию атриовентрикулярных клапанов. Клиническиесимптомы: одышка при физической нагрузке, утомляемость, боли в сердце, аритмии, иногда обмороки. Прогрессируют признаки сердечной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочно-сердечной недостаточности.

Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной рестриктивной кардиомиопатии считают изолированный пристеночный эндокардит Лёффлера. Предполагают, что эндомиокардиальный фиброз может быть обусловлен избытком в организме церия при дефиците магния. Это бывает у жителей африканских стран, где чаще диагностируют рестриктивную кардиомиопатию. В России она очень редка.

Морфогенез. Характерен грубый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка с очагами гиалиноза, обызвествления, уменьшением полости желудочка. Часто склероз распространён на заднюю створку митрального клапана и субэндокардиальный слой. Сократительная функция сердца существенно снижена. Нередко образование в полостях сердца пристеночных тромбов. Поражение проводящей системы сердца вызывает аритмии. Микроскопически помимо выраженного фиброза и гиалиноза эндокарда и миокарда видны гибель кардиомиоцитов, незначительная очаговая круглоклеточная инфильтрация и гипертрофия остальных мышечных волокон.

Осложнения: тромбоэмболии, аритмии, внезапная сердечная смерть.

Исход неблагоприятный. В первые 5 лет заболевания погибает 70% больных.

Правожелудочковая кардиомиопатия

Правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка) - редкая форма кардиомиопатии и наиболее частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов.

Этиология заболевания окончательно не установлена. Доказано наличие генетического дефекта.

Морфогенез. Характерно истончение стенки желудочка и замещение миокарда фиброзной и жировой тканью - " пергаментное сердце". Предполагают, что истончение миокарда связано с вялотекущими сливными очагами некроза в мышце сердца. Типичны желудочковая тахикардия, экстрасистолия, синоатриальная блокада, изредка разрывы правого желудочка и тампонада сердца.