Эндокардиты

Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца различной этиологии. Он занимает 4-е место среди болезней сердца после ишемических поражений миокарда, изменений, возникающих при гипертрофии и лёгочном сердце. Мужчины болеют в три раза чаще женщин. Выделяют следующие виды эндокардитов: инфекционный септический, неинфекционный тромбоэндокардит, ревматический эндокардит, париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Лёффлера.

Наиболее часто бывает эндокардит клапанов сердца, реже воспаление париетального эндокарда и эндокарда сухожильных хорд. Нередко сочетание воспаления этих отделов эндокарда.

Инфекционный септический эндокардит

Инфекционному септическому, или бактериальному эндокардитуморфологически соответствует язвенный или полипозно-язвенный эндокардит. Эта форма эндокардита протекает с выраженной гиперергической реакцией, до недавнего времени её рассматривали как форму сепсиса. Почти всегда причина септического эндокардита - бактериемия, особенно при септикопиемии. В 60-80% случаев заболевание вызывают стрептококки, энтерококк, в 30% - стафилококки, грамотрицательные бактерии, патогенные грибы, риккетсии. Однако примерно у 10-30% больных инфекционным эндокардитом возбудителей инфекции в крови не находят.

Локализация воспаления - клапаны сердца, значительно реже - париетальный эндокард. В 70% наблюдений инфекционному эндокардиту предшествуют другие заболевания (скарлатина, дифтерия, пневмония, ангина, брюшной и сыпной тиф, туберкулёз, сифилис и др.), а также болезни, вызывающие тяжёлые изменения клапанов сердца. В 6, 5% случаев эндокардит возникает на фоне врождённых пороков сердца, в 10% -на клапанах, поражённых ревматизмом, в 6% - при пролапсе створок митрального клапана, в 5-9% - при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, в 2% случаев - после операций на сердце. Нередко этот эндокардит возникает у страдающих алкоголизмом и токсикоманией, у пациентов, получающих гемодиализ или иммуносупрессивную терапию.

Патогенез. В развитии острого инфекционного эндокардита ведущую роль играют иммунокомплексные механизмы. По характеру течения выделяют следующие формы инфекционного эндокардита: острый бактериальный эндокардит (длительность около 2 нед), подострый инфекционный эндокардит (до 6 нед, изредка до 3 мес), затяжной септический эндокардит (в течение многих месяцев и лет).

• Острый бактериальный эндокардит возникает обычно на интактных клапанах сердца при тяжёлых инфекциях и септикопиемии. В 80% случаев его вызывает золотистый стафилококк, в 20% другие возбудители - пневмококки, гонококки, патогенные грибы, риккетсии. На эндокарде клапанов возникают язвенные или язвенно-полипозные изменения, быстро формирующие порок сердца.

◊ Макроскопически в начале процесса по краям створок митрального, иногда аортального клапанов видны мелкие гранулярные образования величиной от нескольких миллиметров до сантиметра и более, жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Под ними обнаруживают язвенные дефекты клапанов. При увеличении эти дефекты распространяются вглубь, могут переходить на сухожильные хорды и пристеночный эндокард. Часто изъязвление створок клапанов приводит к появлению их аневризмы, а в 50% летальных исходов - перфорации створок клапана. По краям язвенных дефектов возникают тромбы (полипозно-язвенный эндокардит). При острых эндокардитах, вызванных бактериями или риккетсиями (например, при Q-лихорадке) объём тромботических масс относительно невелик, а при грибковых эндокардитах полипозные разрастания могут быть большими и рыхлыми.

◊ Микроскопически на некротизированной поверхности клапана часто видны колонии бактерий и тромботические массы. Ткани клапана набухшие, пронизаны фибрином, нередко инфильтрированы нейтрофильными лейкоцитами (последние иногда отсутствуют). Изредка в инфильтрате находят гистиоциты и фибробласты. При затихании процесса обычно происходит организация тромботических масс, петрификация колоний бактерий, сморщивание и деформация створок клапана.

◊ Осложненияострого бактериального эндокардита: отрыв части клапана, сухожильных хорд, кусочков тромбов с развитием тромбоэмболического синдрома, в том числе инфаркта миокарда. При эмболии инфицированными тромботическими массами в миокарде могут возникать мелкие абсцессы. Возможно развитие диффузного пролиферативного гломерулонефрита и узелков Ослера в коже как проявление гиперчувствительности.

• Подострый инфекционный эндокардит диагностируют в 50% случаев септического эндокардита, в последние годы реже. Процесс возникает как на склерозированных, так и на неизменённых клапанах сердца. Воспаление чаще изолировано в аортальном, реже митральном клапане и приводит к развитию соответствующего порока сердца. Морфологическиэто обычно полипозно-язвенный эндокардит. Очаги некроза с мононуклеарными инфильтратами вокруг них находят также в пристеночном эндокарде и трабекулах.

• Затяжной септический эндокардит, или sepsis lenta составляет 45% всех инфекционных эндокардитов. В 50% случаев он связан с зеленящим стрептококком. Как правило, затяжной септический эндокардит возникает на клапанах, склерозированных и деформированных в результате атеросклероза или сифилиса, иногда при врождённых пороках клапанов (вторичный эндокардит). Однако в 18-25% заболевание возникает на неизменённых клапанах (первичный эндокардит, или болезнь Черногубова). В конце ХХ в. первичные эндокардиты стали более частыми, чем вторичные. Первичные эндокардиты наблюдают у более молодых людей, в то время как вторичный затяжной септический эндокардит чаще бывает у лиц старше 50 лет. Изолированное поражение клапанов диагностируют в 73% случаев. Из них в 53% поражён аортальный клапан, в 16% - митральный (обычно при сепсисе у наркоманов или как осложнение внутрисердечной катетеризации). Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов отмечают в 27% случаев, трикуспидального - в 19%.

◊ Для затяжного септического эндокардита характерны язвенные дефекты створок клапанов, сухожильных хорд, иногда пристеночного эндокарда с массивными суховатыми крошащимися тромботическими наложениями. Вокруг очагов некроза лимфогистиоцитарные инфильтраты, иногда в тромботических наложениях видны гигантские клетки и колонии микроорганизмов, но в инфильтрате нет нейтрофилов. Затем под тромботическими наложениями возникает грануляционная ткань, она, созревая, сморщивает клапан. Деформацию клапана усиливает организация тромботических масс. Заболеванию свойственно хроническое рецидивирующее течение, поэтому в клапане одновременно можно видеть организованные и свежие тромбы, рубцующиеся и свежие участки некроза и изъязвлений. В клапанах, сухожильных хордах, париетальном эндокарде есть изменения, отражающие иммунное воспаление: очаги набухания и дезорганизации соединительной ткани, лимфомакрофагальная инфильтрация, иногда небольшие тромботические наложения на неизменённом эндокарде.

◊ Осложнения и причины смерти больных такие же, как при подостром инфекционным эндокардите. Обычно эти две формы эндокардита клинически рассматривают как одно заболевание.

Неинфекционный тромбоэндокардит

Неинфекционный тромбоэндокардит(абактериальный тромбоэндокардит, минимальный эндокардит) морфологически протекает как полипозный или бородавчатый. Он развивается у резко ослабленных больных, а также при интоксикациях. Характерно образование на эндокарде клапанов, в основном, левого желудочка, стерильных тромботических наложений без признаков воспаления. Поэтому название " эндокардит" имеет лишь историческое значение. Под тромботическими бородавчатыми наложениями по краю створок митрального или аортального клапанов (реже - трикуспидального клапана) видны небольшие скопления фибробластов, моноцитов и макрофагов.

Ревматический эндокардит

Морфологическое проявление этого заболевания - бородавчатый или фибропластический эндокардит. Ревматический эндокардит, также как атипический небактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса при системной красной волчанке и эндокардит при ревматоидном артрите - часть патогенеза соответствующих заболеваний и причина развития клапанных пороков (см. главу 16).

Париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Лёффлера

Другие названия заболевания - фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией, эндокардит Лёффлера.Этиология неизвестна. Заболевание было описано Лёффлером в 1936 г. как сочетание эндомиокардита, эозинофилии крови, эозинофильных васкулитов кожи и внутренних органов.

Патогенез эндокардита Лёффлера связывают с иммунными нарушениями.Характерно сочетание эозинофилии крови и поражения париетального эндокарда с последующим развитием его выраженного фиброза, утолщения, сужения камер сердца. Заболевание заканчивается сердечной недостаточностью. Правильнее говорить об эндомиокардите, так как почти всегда в процесс вовлечён миокард, особенно его субэндокардиальные отделы.

Морфогенез эндокардита Лёффлера состоит из острой стадии, тромботической и стадии фиброза.

• Острая (некротическая) стадия протекает 5-6 нед. Характерно воспаление париетального эндокарда с тромботическими наложениями в обоих желудочках, преимущественно в левом, особенно в области верхушки. Воспаление распространяется на субэндокардиальные отделы миокарда, где возникают очаги некроза. В инфильтрате много эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, присутствуют нейтрофильные лейкоциты. Кроме того, возможны эндартериит или панартериит коронарных артерий, а также сосудов кожи и внутренних органов.

• Тромботическая стадия. Полости сердца несколько сужены, возможна небольшая эксцентрическая гипертрофия миокарда. На париетальном эндокарде левого желудочка, особенно в области верхушки, и в правом желудочке по ходу приносящего тракта видны организующиеся тромбы. Микроскопическиобнаруживают фиброз эндокарда обоих желудочков. Между утолщённым эндокардом и миокардом - зона грануляций. Часть мышечных волокон гипертрофирована, часть - атрофирована. На месте некрозов возникает сетчатый или очаговый фиброз, особенно в субэндокардиальном и среднем слоях миокарда, а также периваскулярный склероз.

• Стадия фиброза. Камеры сердца сужены, париетальный эндокард обоих желудочков белесоватый, плотный, особенно по ходу приносящих трактов и в области верхушки сердца. Нередко отмечают выраженный фиброз папиллярных мышц и сухожильных хорд, особенно задней створки митрального клапана, в результате может возникнуть порок сердца. Возможно развитие порока аортального клапана. Микроскопически отмечают выраженное утолщение эндокарда за счёт склероза. Склероз в виде пальцевидных рубцов распространяется на субэндокардиальный и средний слои миокарда. Вокруг склерозированных участков - умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация с наличием отдельных эозинофилов. Сосуды склерозированы.