Клинические проявления ЮРА

Клинические проявления ЮРА разнообразны и зависят от множества факторов— от возраста ребенка, наследственности, пола, исходного состояния иммунной системы, условий окружающей его среды, особенностей быта, психоэмоционального состояния, отношения к болезни самого больного и близких родственников, своевременности диагностики, адекватности терапии.

Следует отметить, что в 95% случаев ЮРА – это тяжелое хроническое забо -левание с рецидивирующим и прогрессирующим течением, раньше или позже приводящее к инвалидности.

Основными клиническими проявлениями болезни являются поражение суставов, специфическое поражение глаз и так называемый «общий ревматоидный синдром», характеризующийся лихорадкой, типичными ревматоидными сыпями, полисерозитом и поражением внутренних органов, что по существу обусловлено системным ревматоидным васкулитом.

Суставной синдром — практически самый ранний признак ЮРА. Иногда до появления артрита ребенка беспокоят артралгии, позже развивается картина синовита, т.е. воспалительного процесса в синовиальной оболочке. В связи с этим она набухает (отек), становится гиперемированной, продуцирует больше жидкости, состав которой значительно отличается от состава нормальной жидкости. Жидкость имеет низкую вязкость, может быть светло-соломенной или мутно-желтой, повышен цитоз, могут преобладать лейкоциты, нейтрофилы, снижен белок. В этот период в целях диагностики ЮРА при исследовании синовиальной жидкости необходимо изучить наличие рогоцитов, криоглобулинов, РФ, определить уровень лизосомальных ферментов. Это способствует ранней диагностике и правильному выбору терапевтической тактики.

Клинически в фазе острого синовита больного беспокоят боль и припухлость в суставе, ограничение его подвижности, обычно повышается температура тела.

По мере прогрессирования процесса происходит микроворсинчатое разрастание синовиальной оболочки в виде паннуса (скопления грануляционной ткани). Он распространяется на суставную поверхность и проникает в хрящ, вызывая в нем дистрофические и деструктивные изменения, что рентгенологически может проявляться ячеистостью и периартикулярным остеопорозом. Позже развиваются фиброз капсулы и фиброзные спайки в суставе. Эпифизы костей эрозируются и разрушаются. Этот процесс обычно прогрессирует и дальнейшее развитие фиброза ведет к изменению конфигурации сустава, ограничению его подвижности и к анкилозу.

У 50-70% больных ЮРА выявляется лимфоаденопатия, что свидетельствует о вовлечении в процесс иммунной системы.

Характерным для ЮРА считается наличие ревматоидных узелков. Они обычно локализуются по ходу сухожилий, бурс в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Узелки, как правило, плотные, подвижные, болезненные при пальпации. По мере стихания острого процесса они исчезают.

Вовлечение в процесс внутренних органов у больных ЮРА всегда говорит о тяжелом иммунном воспалении, т.е. о генерализованных проявлениях ревматоидного системного васкулита, который сопровождается высокой клинико-иммунологической активностью. Чаще поражается сердечно-сосудистая система. Может развиться клиническая картина миокардита, обычно с торпидным течением, редко приводящим к развитию сердечной недостаточности. В процесс могут вовлекаться эндокард и перикард, что требует проведения дифференциальной диагностики ЮРА с возможным его сочетанием с ревматизмом. Легкие вовлекаются в процесс редко. Обычно это проявляется пневмонитом и (или) малосимптомным плевритом, что в последующем характеризуется образованием плевральных спаек.

Гепатоспленомегалия очень часто сопровождает висцеральные и суставно-висцеральные варианты течения ЮРА. Спленомегалия обычно чаще выявляется в первые годы болезни и коррелирует со степенью общей активности процесса. В случае более длительно сохраняющейся спленомегалии (более 1, 5-2 лет после начала болезни) это следует расценивать как признак амилоидной инфильтрации.

Гепатомегалия всегда рассматривается как один из первых признаков системности ЮРА у детей. Печень уменьшается параллельно снижению активности процесса. Стойкая гепатомегалия при отсутствии других признаков системности требует исключения вероятности влияния терапии, а в некоторых случаях и пересмотра основного диагноза.

Одним из наиболее неблагоприятных у детей следует считать вариант течения ЮРА с вовлечением в процесс почек, так как в почке развивается диффузный гломерулонефрит (васкулит). Это, по мере прогрессирования, приводит к амилоидозу почек, протекающему с упорной протеинурией, угрожающей развитием хронической почечной недостаточности. Однако, необходимо дифференцировать васкулит в сосудах почек с персистирующей гематурией и протеинурией на фоне проводимой терапии, поскольку многие препараты из группы «базисных» обладают нефротоксичностью. Это большинство нестероидных противовоспалительных препаратов, метатрексат, препараты золота, Д-пеницилламин и др. В ряде ситуаций при прогрессировании процесса и развитии генерализованного остеопороза с быстрой потерей минеральной плотности костей идет повышенное выведение солей кальция с мочой, что также сопровождается либо изолированной гематурией, либо ее сочетанием с другими признаками мочевого синдрома.

Тяжелым и не совсем ясным по своей природе считается вариант ЮРА с вовлечением в процесс органов зрения. Типичным признаком болезни у детей является хронический увеит, характерный для девочек, заболевших чаще в раннем или дошкольном возрасте. У них нередко выявляется положительный АНФ. В ряде случаев воспалительный процесс может распространяться на радужку и на ресничное тело, приводя к развитию иридоциклита. Начало процесса, как правило, бессимптомное и лишь некоторые дети могут жаловаться на легкую боль в глазу, гиперемию, повышенную светочувствительность и нарушение зрения. Нередко увеит может на несколько лет предшествовать артриту. Чаще наблюдается двухсторонний увеит. Его прогрессирование может привести к слипанию радужки с хрусталиком и к полной потере зрения.

У детей с ЮРА возможно развитие и так называемых поздних офтальмопатий, к которым относятся лентовидная кератопатия, вторичная катаракта и глаукома.

Все вышеописанные признаки ЮРА у больных детей в той или иной степени сочетаются между собой, а некоторые из них могут отсутствовать на протяжении всего периода болезни.

Системная форма. Системная форма составляет 10 – 20% всех случаев ЮРА. Наблюдается в любом возрасте, несколько чаще у детей 2-6—летнего возраста. Морфологически представляет собой системный васкулит, с полисерозитом и выраженными органными поражениями. Начало – острое или подострое.

Клинические проявления этой формы: лихорадка фебрильная или гектическая, интермиттирующего характера, с максимальными подъемами температуры тела в ранние утренние или в предутренние часы, часто сопровождается ознобом, при падении температуры возможен проливной пот.

Ревматоидная сыпь пятнистая или пятнисто-популлезная, не сопровождается зудом, коррелирует по яркости и распространенности с температурой тела, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях, может быть уртикарной или даже геморрагической. Характерна также гиперестезия кожи, распространенная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, поражение сердца протекает по типу миоперикардита, поражение легких в форме пневмонита или плевропневмонита, с чувством нехватки воздуха и непродуктивным кашлем. Возможно развитие серозного перитонита с приступообразными болями в животе. При системном ЮРА часто развивается васкулит: ладонный и (или) подошвенный капиллярит, локальные ангионевротические отеки, чаще в области кистей, цианотичная окраска и мраморность кожи и дистальных отделов нижних и верхних конечностей. Нередко в начале болезни на протяжении несколько недель (или дней) детей беспокоят артралгии летучего характера, затем (много позже) развиваются стабильные синовиты одного или нескольких суставов. Возможен один эпизод клинического манифеста этой формы без суставного синдрома, который имеет полное обратимое течение при адекватной терапии и ребенок выздоравливает.

При системном варианте с олигоартритом или с отсроченным суставным синдромом (аллергосептическом), преобладают системные признаки болезни: лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, серозиты. Поражение суставов развивается спустя несколько месяцев или даже лет после дебюта системного васкулита, обычно поражаются коленные и тазобедренные суставы.

Системный вариант с полиартритом (вариант Стилла) часто имеет быстропрогрессирующее течение с вовлечением в процесс нескольких групп суставов. В литературе такой вариант течения ЮРА обычно называют болезнью Стилла, в честь автора, впервые описавшего его в 1897г. У детей с этим вариантом течения ЮРА достаточно быстро (через 2-4 года) развиваются стойкие контрактуры и анкилозирование суставов. Обычно диагноз ставится по клиническим проявлениям болезни. Среди лабораторных показателей характерным является лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, резко повышенная СОЭ (50 мм/ч и более), анемия, тромбоцитоз, лимфоцитопения.

С клинической и морфологической картинами васкулита коррелирует такой иммунологический признак, как уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). У 88% больных значительно увеличено количество ЦИК и резко снижен уровень комплемента. Чаще встречаются ЦИК типа IgG- анти- IgG, но могут выявляться и ЦИК, в составе которых обнаруживаются криопреципитирующие антитела классов IgG, IgM и анти-ДНК-антитела. ЦИК имеют способность откладываться в сосудистой стенке, вызывая там иммунное воспаление, что приводит к нарушению пристеночно-тромбоцитарного и гемокоагуляционного звеньев гемостаза. Это ведет к серьезным нарушениям микроциркуляции, угрожая развитием ДВС-синдрома (синдром активации макрофагов), что значительно утяжеляет течение болезни и затрудняет лечение этих пациентов. Выделяют также ряд преимущественно суставных форм ЮРА.