Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Клінічні прояви гіпотиреозу залежать від віку дитини, тяжкості гормонального дефіциту. Має значення характер вигодовування дитини.
|
|
-При більш вираженому дефіциті гормонів захворювання частіше проявляється відразу після народження і має повний «класичний» синдромокомплекс (типова форма).
-За легкої недостатності тиреоїдних гормонів симптоми менш виражені, проявляються пізніше і можуть формувати неповний синдромокомплекс (моносимптомна, атипова форма) вродженого гіпотиреозу.
-Якщо дитина вигодовується грудним молоком, клінічна симптоматика дефіциту тиреоїдних гормонів у дітей з вродженим гіпотиреозом може бути мінімальною, тому що грудне молоко здорової матері містить кількість тиреоїдних гормонів, яка відповідає добовій потребі новонародженого. Штучне вигодовування коров’ячим молоком не містить даних гормонів.
● Клінічні ознаки вродженого гіпотиреозу у неонатальному періоді:
■ Переношена вагітність (більше 40 тижнів)
■ Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500- 4000 г)
■ Пізнє відходження меконія, здутий живіт
■ Ознаки недозрілості при доношеній вагітності (запале широке перенісся, сідлоподібний
ніс, гіпертелоризм з вузькими очними щілинами тощо)
■ В’ялість, сонливість, дитина надто спокійна, не реагує на незручності, рідко плаче
■ Шкіра суха, набрякла (іноді шкіра має мармуровий малюнок)
■ Щільні набряки на тильній поверхні кистей, ступнів, у надключичних ямках
■ Набряклість обличчя, потовщення краю повік, грубі риси обличчя
■ Напіввідчинений рот, збільшений у розмірах язик (макроглосія)
■ Затяжна жовтяниця
■ Окружність голови збільшена, сагітальний шов, мале тім’ячко відкриті
■ Грубий, низького тембру голос при плачу
■ Слабкий смоктальний рефлекс
■ Уповільненість рухів, рефлексів
■ Гіпотонія м’язів, розходження прямих м’язів живота, пупкова грижа
■ Погане утримання тепла, швидке переохолодження, стопи і кисті холодні
■ Пізнє відпадання пуповини, погана епітелізація пупкової ранки
■ Нерідко тенденція до брадикардії
■ Реакція на больові подразники уповільнена, гіпестезія, тривала гіпертонія м’язів, симптом
Керніга
■ Респіраторний дистрес-синдром
При відсутності лікування клінічна картина вродженого гіпотиреозу стає дедалі більш очевидною і вже через 5-6 місяців виявляється класична картина гіпотиреозу з трьома основними групами симптомів за L. Wilkins: затримка психофізичного розвитку, функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів, трофічні порушення шкіри та її придатків:
♦ Затримка психофізичного розвитку: діти довго не тримають голівку, пізно починають сидіти, ходити, говорити, словниковий запас бідний; в'ялість, сонливість; діти загальмовані, замкнуті, мовчазні, пасивні, не відчувають інтересу до оточуючого, не цікавляться іграшками, погано формуються навички, ім важко контактувати з новими людьми, розумова відсталість різного ступеня
♦ Запізнюється поява ядер скостеніння; кістковий вік різко відстає від паспортного; епіфізарний дисгенез
♦ Затримка росту з відносним укороченням кінцівок (хондродистрофічні пропорції скелета)
♦ Порушуються терміни і порядок прорізування і заміни зубів, частий карієс
♦ Голова гідроцефальної форми; пізнє закриття тім’ячка
♦ Можуть спостерігатися парестезії, ністагм, косоокість, нейросенсорна туговухість,
ураження периферичних нервів
♦ Швидкість проведення глибоких рефлексів знижується (швидкість ахілового рефлексу)
♦ Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха, лущиться, холодна
♦ Трофічні розлади придатків шкіри: волосся сухе, ламке, тускле, випадає, себорея
волосистої частини голови, лоба, повік; нігті ламкі, з тріщинами, ростуть повільно.
Потовиділення різко знижене
♦ Виражений слизовий набряк в різних органах і тканинах, шкірі, підшкірній клітковині;
набрякле обличчя, губи, повіки, язик, надключичні ямки, тильні поверхні кистей та ступнів
♦ Гіпотермія, холодні кисті, ступні
♦ Широке запале перенісся, гіпертелоризм, напіввідкритий рот з великим «розпластаним»
язиком; сонний позір
♦ Зміни функціонального стану скелетних м’язів - гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми;
втомлюваність, млявість, повільність рухів; характерна постава з вираженим поперековим
лордозом.
♦ Знижений апетит, недостатня прибавка маси тіла
♦ Великий розпластаний живіт
♦ Пупкова грижа, можливе розходження прямих м’язів живота
♦ Метеоризм, закрепи
♦ Брадикардія, послаблення серцевих тонів, межі розширені, артеріальний тиск знижений.
Скоротлива функція міокарду порушується за типом синдрому гіподинамії
♦ Низький тембр голосу
♦ Респіраторні порушення: утруднене носове дихання, сопіння, хропіння, схильність до
респіраторних інфекцій, ціаноз носогубного трикутника
♦ Лабораторні показники: зниження вольтажа зубців на ЕКГ, уповільнення провідності
брадикардія, нормохромна нормоцитарна анемія, гіперхолестеринемія, затримка появи
ядер скостеніння з причини нерівномірної їх осифікації.
Зустрічаються також атипові форми вродженого гіпотиреозу (моносимптомні):
- Псевдоанемічна
- Псевдогемолітична хвороба новонароджених
- Псевдогеморагічна
- Кардіопатична
- З ізольованою пропорційною затримкою росту
- Псевдо-Гіршпрунг
У старших дітей нелікований вроджений гіпотиреоз проявляється вираженими характерними клінічними ознаками:
◘ Зниження інтелекту різного ступеня
◘ Слабкість, втомлюваність, сонливість, «оглушеність»; емоційна загальмовність. Погана
успішність у школі; зниження пам’яті
◘ Уповільнене мовлення, незграбність рухів
◘ Значне відставання у рості (тиреогенний нанізм), диспропорційна тілобудова (короткі
кінцівки з широкими кистями та ступнями, відносно крупні тулуб і голова)
◘ Затримка статевого розвитку (виявляється гіпоплазія та дисфункція статевих залоз)
◘ Шкіра бліда, суха, груба, холодна; потовиділення знижене
◘ Волосся сухе, ламке, тускле, випадає; запізніла зміна зібів
◘ Набряки обличчя, кінцівок, надключичних ямок; язик набряклий з відбитками зубів;
байдужий позір
◘ Апетит знижений; закрепи
◘ Значне послаблення серцевих тонів, межі розширені, брадикардія. Може бути
перикардіальний випіт. Артеріальний тиск знижений
◘ Артралгії, випіт в порожнину суглобів
◘ М’язова гіпотонія
◘ Порушуються функції печінки, нирок
◘ Мерзлякуватість, непереносність холоду, гіпотермія
◘ Зниження гостроти слуху
◘ Грубий, низький голос
◘ Нерідко виявляється зоб
◘ Може виявлятися дисфункція інших ендокринних залоз
◘ Лабораторні показники: зниження вольтажа зубців на ЕКГ, уповільнення провідності
брадикардія, нормохромна нормоцитарна анемія, гіперхолестеринемія, затримка появи ядер
скостеніння з причини нерівномірної їх осифікації.