Связь неспецифического аортоартериита с другими заболеваниями и наследственные факторы

Вопрос о влиянии наследственных факторов на возникновение и прогрессирование неспецифического аортоартериита до настоящего вре­мени не получил своего окончате­льного решения.

В обширной литературе обсужда­ются случаи сочетания неспецифи­ческого аортоартериита с другими заболеваниями, в генезе которых участвуют иммунные нарушения. Так, неспецифический аортоартериит сочетается с болезнью Крона, различными фор­мами ревматоидного артрита, гломеру-лонефритом, кардиомиопатией, системной красной волчанкой. Од­нако почти все публикации касают­ся единичных случаев и выявить истинную частоту сочетания этих заболеваний не представляется воз­можным.

Рядом авторов была установлена связь определенных антигенов гистосовместимости, отвечающих за иммунный ответ, с частотой разви­тия неспецифического аортоарте­риита. Несмотря на предполагаемую генетическую предрасположенность, для его воз­никновения необходимы дополни­тельные факторы.

Аутоиммунные механизмы. С момента первого предположения о роли иммунных нарушений в генезе неспецифического аортоарте­риита прошло более 40 лет. Какие же доказательства роли аутоиммунной агрессии в раз­витии синдрома дуги аорти получены наукой сегодня?

Еще в середине 30-х годов было установлено, что нередко первые симптомы аутоиммунных заболева­ний возникают во время беременности, которая, как известно, сопровождается изменением иммунологической реактивности.

Точка зрения о роли иммунопа­тологических процессов в развитии НАА подтверждается имеющимся, хотя и редким сочетанием этой па­тологии с другими аутоиммунными заболеваниями: болезнью Крона, неспецифическим язвенным коли­том, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, гломеруло-нефритом. Имеются наблюдения неспецифического аортоартериита при иммунодефицитных состояни­ях.

Установлено, что у 25—41 % бо­льных выявляют антитела к кардиолипину, причем увеличение уровня антител ассоциируется с окклюзионным поражением сосудов, развити­ем артериальной гипертензии и по­ражением аортального клапана. В последние годы было доказано, что в сыворотках больных неспеци­фическим аортоартериитом в 38— 95 % случаев присутствуют антите­ла к эндотелиальным клеткам. При этом частота их об­наружения и уровень существенно выше, чем при других заболеваниях с участием аутоиммунного компо­нента (системная красная волчан­ка, склеродермия, облитерирующий тромбангиит).

В качестве предполагаемого ме­ханизма возникновения аутоим­мунной агрессии авторы выдвига­ют предположение об изменении проницаемости сосудистой стенки под влиянием каких-либо факто­ров. Особое значение в патогенезе не­специфического аортоартериита придают нарушениям клеточного иммунитета.

Таким образом, не вызывает со­мнения, что неспецифический аортоартериит сопровождается выра­женными иммунными нарушения­ми. Однако эффекторное звено им­мунного дефекта остается неясным. Более того, спорен и тот факт, яв­ляется ли иммунный дефект пер­вичным или он возникает в ответ на остро или подостро текущее вос­паление.

Патологическая анатомия. Уста­новлено, что при неспецифическом аортоартериите патологический процесс в основном поражает аор­ту, а также крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластиче­ского и мышечно-эластического типов). При этом характерной осо­бенностью заболевания является преимущественное поражение про­ксимальных сегментов, отходящих от аорты ветвей, в то время как дистальные отделы пораженных арте­рий, как правило, остаются интактными (рис. 2). Наиболее часто в процесс при неспецифическом аор­тоартериите вовлекаются брахиоцефальные артерии и торакоабдоминальный сегмент аорты с почечны­ми и висцеральными артериями. Характерно вовлечение в процесс нескольких артериальных сегмен­тов.

Патологический процесс при неспецифическом аортоартериите ве­сьма вариабелен в зависимости от стадии воспалительного процесса. В результате выраженных воспали­тельных или аутоиммунных процес­сов разрушаются все эластические структуры в медии и адвентиции, с последующим образованием гранулематозной, а в конечном итоге фиброзной и рубцовой тканей. С переходом же воспалительного процесса на интиму артерии по­следняя резко утолщается, склерозируется (рис. 3) и, таким обра­зом, обусловливает сужение про­света пораженной артерии.

По мере прогрессирования забо­левания гранулематозные измене­ния превращаются в фиброзные, возникает фрагментация и деструк­ция эластических волокон в адвентиции и медии. Аналогичное изме­нение происходит и с мышечными элементами. В конечном итоге на­ступает хроническая стадия заболе­вания, результат которой — выра­женный склероз и фиброз всех сло­ев стенки пораженного сосуда.

В практической дея­тельности строгое выделение стадий весьма затруднительно, ибо при неспецифическом аортоартериите, как правило, в разных сегмен­тах аорты и артерии можно видеть развитие различных фаз патологи­ческого процесса в отдельных сег­ментах артерии одновременно.

Патологическая физиология синдрома дуги аорти (неспецифического аортоартериита) со­ответствует заболеваниям, которые характеризуются нарушением кро­вообращения в различных артериа­льных бассейнах.

Варианты нарушения гемодина­мики обусловлены ишемией раз­личных органов. Принципиальным механизмом компенсации кровооб­ращения различных бассейнов яв­ляется артериальная гипертензия системного характера, обусловлен­ная вазоренальным, коарктационным, цереброишемическим или смешанным генезом.