Классификация и клиническая картина

Наиболее распространенной кли­нической классификацией является классификация, предложенная Ue-по и соавт. (1967) и модифициро­ванная E.Lupi-Herrera и соавт. (1977), в которой авторы все виды поражения условно подразделили на 4 типа (рис. 4):

• I — изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты;

• II — поражение только торако-абдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почеч­ными артериями, без вовлечения ветвей дуги аорты;

• III или смешанный тип — комбинация этих двух ва­риантов.

• IV тип поражения, при кото­ром могут поражаться любые отделы аорты, но с обязательным во­влечением легочной артерии.

Клиническая картина неспеци­фического аортоартериита очень многообразна и многолика, что обусловлено прежде всего мозаичностью поражения тех или иных артериальных сегментов. В то же время характерны ножницы между клиническими симптомами заболе­вания и морфологическими изме­нениями аорты и магистральных артерий. Тяжесть поражения сосу­дов всегда больше, чем клиниче­ские проявления заболевания.

В подавляющем большинстве случаев диагноз неспецифического аортоартериита может быть постав­лен уже при первичном осмотре больного только на основании опроса стандартного ангиологического исследования, включающего аускультацию сосудов и измерение АД на всех конечностях.

А.В.Покровский (1979) в картине заболевания выделяет 10 клиниче­ских синдромов:

• общевоспалительных реакций;

• поражения ветвей дуги аорты;

• стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктацион-ный синдром;

• вазоренальной гипертензии;

• хронической абдоминальной ишемии;

• поражения бифуркации аорты;

• коронарный, или так называе­мые коронарииты;

• аортальной недостаточности;

• поражения легочной артерии;

• аневризматический.

Наиболее часто встречаются син­дромы поражения ветвей дуги аор­ты, коарктационный, вазоренальной гипертензии и общевоспалите­льных проявлений.

Синдром общевоспалительных ре­акций (общие, кардиальные и ле­гочные симптомы) фиксируют в остром периоде заболевания. В этом периоде отмечают потли­вость, немотивированные подъемы температуры, воспалительные из­менения крови, ускорение СОЭ, положительную реакцию на С-реактивный белок. Нередко больные жалуются на боль по ходу магистра­льных артерий. Возможны одышка и сердцебиение. Кардиальные сим­птомы могут быть обусловлены еще и развивающимся коронариитом, а легочные симптомы — наличием поражения ветвей легочной арте­рии. В целом общевоспалительные реакции наблюдают у 2/3 больных. Нередко этот синд­ром предшествует стадии гемодинамически значимых нарушений.

Синдром вазоренальной гипертензии наблюдают при поражении по­чечных артерий. Изолированное поражение по­чечных артерий при неспецифиче­ском аортоартериите наблюдают редко. Чаще поражение почечных артерий сочетается с поражением ветвей дуги аорты или торакоабдоминального отдела аорты. Стеноз почечной артерии, как правило, располагается в устье или первом сегменте. Окклюзии почечной арте­рии регистрируют значительно реже.

Основные жалобы — головная боль, одышка, боль в области серд­ца, обусловленная системной гипертензией. Поражение почечных артерий приводит к более высокой артериальной гипертензии, чем при коарктационном синдроме. Для этого синдрома типично по­вышение систолического давления до 180—250 мм рт.ст., диастолического давления — до 100—160 мм рт.ст.

Учитывая сочетанный характер поражения при неспецифическом аортоартериите, истинный уровень АД можно определить лишь при измерении его на четырех конеч­ностях. Иногда при поражении обеих подключичных артерий и торакоабдоминального сегмента аор­ты при наличии ВРГ давление на верхних конечностях может не определяться или оставаться в нор­ме.

Истинный уровень АД у таких больных может быть определен то­лько при зондировании аорты.

Большое значение в диагностике имеет аускультация, при которой почти в 80 % случаев диагностируют систолический шум в эпигастральной области.

В диагностике этого синдрома наиболее информативны ультразву­ковое дуплексное сканирование и ангиография. Для поражения по­чечных артерий характерен ограни­ченный участок стеноза, поэтому при дуплексном сканировании важ­ное значение приобретают локаль­ное повышение скорости и асим­метрия кровотока по обеим почеч­ным артериям. МРА обнаруживает поражение аорты и почечных арте­рий, однако картина более ясна обычно при ангиографическом ис­следовании, которое позволяет уточнить характер и протяженность поражения (рис. 5). При аортите данной локализации нередко даже при окклюзии почечной артерии ее дистальный участок остается про­ходимым.

Синдром хронической абдоми­нальной ишемии составля­ет, по данным литературы, от 5 до 66 %. Весьма редко наблюдается у больных без вовлечения в процесс торакоабдо-минального отдела аорты или по­чечных артерий.

Редкость его проявления обуслов­лена хорошими коллатеральными путями компенсации кровообраще­ния.

Наиболее часто компенсация кровообращения осуществляется за счет нижней брыжеечной артерии через дугу Риолана. Преобладают расстройства функции кишечника. Характерные проявления — не­устойчивость стула, беспричинная смена поноса запором. Иногда бо­льные значительно худеют.

Диагностика в первую очередь связана с аускультацией: под мечевидным отростком обычно выслушивается грубый систоличе­ский шум.

Дуплексное сканирование и двухпроекционная ангиография яв­ляются приоритетными исследова­ниями.

При дуплексном сканировании резко утолщены стенки чревного ствола и верхней брыжеечной арте­рии. УЗИ позволяет определить протяженность пораженного сег­мента и оценить степень стеноза артерии, а также состояние дистального артериального русла. Это имеет принципиальное значение для выбора метода оперативного вмешательства.

При рентгеноконтрастном иссле­довании именно в боковой проек­ции удается визуализировать стеноз чревного ствола и верхней брыже­ечной артерии. Сужения, как пра­вило, локализуются в устье. При поражении торакоабдоминального отдела аорты первыми вовлекаются в процесс чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия, при локализа­ции процесса в инфраренальном отделе аорты преимущественно страдают нижняя и верхняя брыже­ечная артерии.

Установлено, что ни при каком из других известных заболеваний коллатерали между висцеральными артериями не бывают столь сильно развитыми, как при неспецифиче­ском аортоартериите. Развитая дуга Риолана, заполняющаяся ретро­градно и выявляемая при ангиогра-фическом исследовании у пациен­тов молодого возраста, является патогномоничным симптомом неспе­цифического аортоартериита (рис. 6). Такую же картину поражения можно выявить при электронно-лу­чевой или спиральной томографии.

Синдром поражения бифуркации аорты объединяет поражение инфраренального отдела и подвздош­ных артерий. Частота выявления этого синдрома при неспецифиче­ском аортоартериите составляет 18-20 %. При этом у 25 % больных в процесс во­влекаются артерии нижних конеч­ностей ниже пупартовой связки, чаще — бедренные артерии.

Основными симптомами являют­ся признаки ишемии нижних ко­нечностей и тазовых органов: боль в нижних конечностях, перемежаю­щаяся хромота, слабость в нижних конечностях и их похолодание. Не­редко, особенно при поражении аорты, наблюдают высокую переме­жающуюся хромоту с болью в яго­дичных и мышцах бедра.

Почти у 50 % больных с этим синдромом нарушена половая фун­кция, чаще проявляющаяся рас­стройством эрекции. Весьма веро­ятно, что в генезе возникновения этих симптомов важную роль игра­ет окклюзия внутренних подвздош­ных и поясничных артерий.

Основными клиническими симп­томами являются ослабление или отсутствие пульсации АД на нижних конечностях. Над брюшной аортой и бедренными артериями выслуши­вается систолический шум.

Диагностику проводят с учетом измерения АД, дуплексного сканирования и ангиографического исследования. Последнее при дан­ном синдроме имеет приоритетное значение. Ангиографическая кар­тина характеризуется стенозом или окклюзией инфраренального отде­ла аорты. При этом бедренные и подвздошные артерии нередко остаются интактными или мало из­менены.

Коронарный синдром, или так на­зываемые коронарииты, встречается не более чем у 8—10 % больных. Большинство пациентов с пораже­нием коронарных артерий, по дан­ным мировой литературы, лица женского пола (86 %) японской на­циональности.

Основными проявлениями пора­жения коронарных артерий являют­ся симптоматика грудной жабы, боль в области сердца, сердцебие­ние со склонностью к тахикардии, одышка, быстро проходящие изме­нения на ЭКГ. Нередко развитие фатального инфаркта миокарда, ко­торый возникает без всяких предве­стников. Коронариит может приводить к ин­фаркту миокарда вследствие стено­за или окклюзии артерии, а также ишемии миокарда во время нагруз­ки из-за ригидности коронарной артерии и невозможности ее адек­ватной дилатации.

В диагностике синдрома важное значение имеют:

• ЭКГ с функциональными про­бами, сцинтиграфия миокарда, хол-теровское мониторирование;

• коронарография.

Диагноз поражения коронарных артерий может быть заподозрен на основании данных ЭКГ.

Основными ЭКГ-признаками те­кущего коронариита являются де­прессия зубца ST и инверсия зубца Т. Более чем у 29 % пациентов с гемодинамически значимыми пора­жениями коронарных артерий при ЭКГ не было признаков ишемии миокарда.

В диагностике помогают холтеровское мониторирование ЭКГ и сцинтиграфия миокарда. Почти в 30 % случаев коронариит сочетается с аортальной регургитацией, а в 5 % — с митральной недостаточностью.

Коронарография является золо­тым стандартом для уточнения ха­рактера, локализации и протяжен­ности поражения.

Синдром аортальной недостаточ­ности диагностируют в различных регионах с весьма разной частотой. В Украине встречается редко: не бо­лее чем у 2—3 % больных, а в Япо­нии — до 50 %. Развитие синдрома обусловлено инфильтрацией и рас­ширением восходящего отдела аор­ты. В последующем происходит дилатация аортального кольца с воз­никновением аортальной недоста­точности. Клиническая картина характери­зуется жалобами на боль в области сердца и за грудиной, одышку. Диа­гностика основана на определении АД и аускультации. Основным сим­птомом является снижение диастолического давления. Аускультативно выслушивается диастолический шум над аортой и в третьем-четвертом межреберье слева от гру­дины.

Степень недостаточности клапа­на, данные о размерах восходящего отдела аорты четко определяют при помощи ЭхоКГ.

Ангиография с вентрикулографией целесообразна только в отде­льных случаях.

Синдром поражения легочной ар­терии впервые был выявлен лишь в 1973 г.

Клиническими проявлениями обычно служат кашель, кровохарка­нье и боль за грудиной. При хрони­ческой стадии процесса клиниче­ская симптоматика может быть ве­сьма скудной. Нередко единствен­ным симптомом может быть ка­шель с примесью мокроты. Описа­ны также случаи асимптомного по­ражения легочной артерии при не­специфическом аортоартериите. Наиболее часто поражение легочной артерии диагностируют в сочетании с локализацией процесса в ветвях дуги аорты или торакоабдоминальной аорте.

В диагностике синдрома большое значение имеют рентгенологиче­ское исследование, сканирование легких. Заключительным исследо­ванием является ангиопульмоно­графия.

При рентгенологическом иссле­довании выявляют повышенную прозрачность пораженных сегмен­тов.

При сканировании легких в зоне поражения может ухудшаться васкуляризация. При помощи ангиопульмонографии удается выявить стенозы или окклюзии ветвей ле­гочной артерии, а также ее дефор­мацию.

Аневризматический синдром, или аневризматические расширения, наблюдают у 7—22 % больных, ко­торые в 14 % случаев могут быть единственным проявлением пато­логического процесса

Как правило, аневризматические расширения располагаются в груд­ной (около 60 %) и брюшной аор­тах (40 %). Для не­специфического аортоартериита ха­рактерно также наличие множест­венных аневризм. Как правило, аневризматические расширения но­сят диффузный характер, значи­тельно реже выявляют аневризмы мешотчатые.

Клиническая картина складыва­ется из симптомов сдавления анев­ризмой смежных органов и обу­словлена локализацией и размера­ми аневризматического выпячива­ния, однако эти симптомы могут быть не выражены.

При локализации процесса в брюшной аорте, как правило, име­ется сопутствующее поражение по­чечных артерий с развитием синд­рома артериальной гипертензии. Изолированное развитие аневриз­мы без стенотического процесса в других бассейнах диагностируют чрезвычайно редко, за исключени­ем южно-африканского региона.

Диагностика основана на аускультации и пальпации. Как правило, над аневризматическим расшире­нием выслушивается систоличе­ский шум, а при локализации про­цесса в брюшной аорте при пальпа­ции удается выявить ее расшире­ние.

В диагностике поражения важ­ную роль играют ультразвуковая локация, компьютерная томогра­фия, МРТ и ангиографическое ис­следование. Ультразвуковое скани­рование, чреспищеводная эхогра­фия являются самыми простыми видами диагностики. Компьютер­ная и MP-томография позволяют не только оценить размеры, протя­женность аневризматического рас­ширения аорты, но и оценить сте­пень кальциноза выше- и нижеле­жащих сосудов.

Ангиографию целесообразно проводить при локализации про­цесса в грудном отделе аорты. Для решения вопроса о состоянии вис­церальных артерий при их отхождении от аневризматического расши­рения исследование целесообразно выполнять в проекциях.