Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов

Геморрагический васкулит* – имеет иммунопатологическую природу. Выделяют следующие клинические формы ГВ: простая (изолированная кожная пурпура), кожно-суставная, смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная), с висцеральными поражениями (нефрит, кардиопатия). Течение заболевания может быть острым, молниеносным, затяжным (волнообразным), хроническим (рецидивирующим).

Основными жалобами больных с геморрагическим васкулитом являются интоксикация, субфебрилитет, появление геморрагической сыпи на коже, боли в суставах, рвота с кровью, боли в животе, появление крови в моче и кале.

В анамнезе больных имеются указания на наличие очагов хронической инфекции, аллергологическую настроенность у ребенка, перенесенные за 2-3 недели до появления геморрагического синдрома острые инфекционные заболевания или профилактические прививки, нерациональное использование лекарств.

Изолированная кожная пурпура (без кровоточивости слизистых) характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

Кожно-суставной синдром проявляется артралгиями или артритами преимущественно крупных суставов. Артриты и артралгии имеют летучий характер и не приводят к деформации суставов. Сочетание мелкой геморрагической пальпируемой сыпи с артритом требует срочной консультации гематолога для исключения геморрагического васкулита. Врачи нередко ошибочно расценивают эти симптомы как аллергическую сыпь и аллергический артрит – аллергические сыпи бледнеют при надавливании, эфемерны, нестойки, изменчивы, всегда сопровождаются сильным зудом, аллергических артритов не существует. Сыпь при васкулите без лечения дезагрегантами не меняет своей картины в течение недели и более, зуд отсутствует или минимален, основа сыпи – петехии, не бледнеющие при надавливании. Петехии+артрит, петехии+ боль в животе – васкулит!

Абдоминальный синдром обусловлен кровоизлияниями в слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и микротромбозом пораженных сосудов брыжейки и кишечника и клинически проявляется болями в животе, рвотой с примесью крови и изменением цвета каловых масс (черный кал или примесь светлой крови, стул в виде «малинового желе» в зависимости от уровня поражения). Высокий риск хирургических осложнений при несвоевременном лечении, направленном на ликвидацию ишемии кишечника (риск некроза кишки, инвагинации вследствие нарушений моторики кишки, перфорации кишечника и перитонита).

Почечный синдром развивается при поражении капилляров почечных клубочков и клинически проявляется в основном макро- или микрогематурией. Определяет прогноз дальнейшего здоровья ребенка (развивается хронический гломерулонефрит).

Лабораторное обследование больных с геморрагическими диатезами начинается с общего анализа крови, в котором выявляются следующие изменения:

1. Для всех геморрагических диатезов характерна постгеморрагическая анемия, нормохромная, нормо- или гиперрегенераторная. Однако в дальнейшем в связи с истощением компенсаторных возможностей костного мозга, анемия может стать гипорегенераторной.
2. Умеренный лейкоцитоз или нормальные показатели лейкограммы характерны для гемофилии и тромбоцитопенической пурпуры. При геморрагическом васкулите в связи с его инфекционно-аллергической природой характерен умеренный реактивный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы. При гемофилии возможен нейтрофилез за счет местного гемолиза излившейся крови и асептического артрита, быстро развивающегося на фоне гемартроза.
3. Ускорение СОЭ может быть вызвано анемией, либо при геморрагическом васкулите инфекционно-аллергической природой заболевания. Резко ускоренная СОЭ требует исключения гемобластозов, апластической анемии и системных аутоиммунных заболеваний как причины тромбоцитопении.
4. Для тромбоцитопенической пурпуры характерны: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания крови, снижение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка.
5. Для гемофилии основным показателем является замедление времени свертываемости крови при нормальных (или компенсаторно повышенных) показателях тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка и нормальной или ускоренной длительности кровотечения.
6. Для геморрагического васкулита наряду с признаками воспаления в ОАК характерны признаки гиперкоагуляции:

• тромбоцитоз в ОАК,
• укорочение длительности кровотечения и времени свертывания,
• может быть снижено МНО (менее 0, 8),
• м.б. высокий фибриноген,
• возможно появление В-фибриногена,
• м.б. положительный этаноловый тест.

Для дифференциального диагноза гемофилии с другими коагулопатиями исследуется развернутая коагулограмма. Для уточнения иммунного или неиммуного характера тромбоцитопенической пурпуры проводят реакцию Кумбса с тромбоцитами.