Курс лечения леводопой

За первые десять дней (7—16 мая) лечения леводопой, в течение которых доза была постепенно доведена до 4 г в сутки, мы не наблюдали никакого эффекта. Решив, что лекарство разлагается в кислой среде апельсинового сока, 16 мая я предложил заменить апельсиновый сок яблочным. На следующий день миссис И. «взорвалась» — по меткому замечанию медсестры. Никаких объективных или субъективных предупреждающих признаков не было. В субботу, 17 мая, приблизительно через полчаса после приема очередного грамма леводопы, миссис И. внезапно вскочила на ноги и на глазах изумленного персонала прошлась по коридору отделения. «Что вы на это скажете, а? — воскликнула она взволнованно. — Что вы на это скажете? Что вы на это скажете? Что вы на это скажете?» Когда пару дней спустя я расспрашивал об этом событии дежурную медицинскую сестру, она ответила мне, что она бы сказала на это: «Мне в жизни не случалось видеть ничего подобного. С Эстер произошло какое-то волшебство. Это настоящее чудо».

Весь этот удивительный уик-энд миссис И., охваченная волнением, обошла весь госпиталь. Она заговаривала с другими пациентами, которые никогда прежде не слышали ее голоса, бурно радуясь вновь обретенной свободе. Она вдруг обрела способность жевать и глотать, одновременно вырос аппетит. «Хватит с меня этой жижи! — воскликнула она, когда на обед ей, как всегда, дали обычный жидкий супчик. — Мне нужен хорошо прожаренный стейк!» Поданный ей по-королевски поджаренный на гриле стейк был съеден с чувством видимого удовольствия и без малейшего затруднения в жевании или глотании. Правой рукой, также внезапно освобожденной из многолетних тисков, она сделала первые записи в тетради, которую я оставил ей, не рассчитывая, что она когда-либо сможет ею воспользоваться.

19 мая. Оставив миссис И. в пятницу вечером в ее обычном неподвижном состоянии, я был потрясен изменениями, происшедшими за два выходных дня. В то время у меня не было достаточного опыта, и я не видел таких разительных изменений на фоне приема леводопы, которые иногда происходят с больными, страдающими постэнцефалитическим синдромом. А если эффект наблюдался, он всегда наступал после некоторого «разогревающего» периода постепенно возраставшей активности.

Но пробуждение миссис И. началось и завершилось в течение буквально нескольких секунд [Внезапное возвращение подвижности и «нормализация состояния» после многих лет внешней полной обездвиженности казались невероятными, попросту невозможными для всех, кто это видел, — отсюда мое потрясение и потрясение персонала, отсюда наше ощущение, что «…это было настоящее чудо». Я испытал подлинный шок, когда впервые увидел Эстер в 1966 году, когда понял, что она впала в состояние бесконечной, безграничной обездвиженности — физической и ментальной. Но это было ничто по сравнению с потрясением, какое я испытал в 1969 году, когда увидел ее непринужденные движения и услышал свободную речь. Эти функции восстановились мгновенно и практически полностью, во всей легкости и быстроте. Это потрясение стало еще сильнее, когда я принялся обдумывать состояние миссис И. По зрелом размышлении я осознал: следует полностью пересмотреть все мои идеи и представления о природе паркинсонизма, о деятельности, о бытии и о сути времени… // Ведь если здоровый человек «де-активируется» хотя бы на короткий период времени, то сталкивается с определенными трудностями при возвращении к обычной физической и ментальной активности. Например, если человек ломает бедро или переносит разрыв четырехглавой мышцы бедра (то есть обездвиживается, так как долгое время находится на скелетном вытяжении), то чувствует себя функциональным инвалидом даже некоторое время после того, как анатомически травма заживает. Так, после подобного события (точнее, после периода дезактивации или перерыва в нормальной деятельности) человек обнаруживает, что «забыл», как пользоваться пораженной конечностью, и ему приходится учиться этому заново, на что уходят недели или даже месяцы. Действительно, если конечность теряет функцию на какое-то время, то ее обладатель теряет ощущение самого существования этой конечности. Такое наблюдение подтверждает истинность утверждения Лейбница «Quis non agit non existit» — «Кто не действует, тот не существует». Следовательно, в норме провал в активности приводит к возникновению провала в бытии. Мы очень сильно зависим от непрерывности протекания импульсов, несущих информацию по чувствительным и двигательным волокнам, как от периферии к центру, так и от центра к периферии. Мы должны быть активными, чтобы существовать; активность и актуальность суть одно и то же…// Но что в таком случае можно сказать об Эстер, которая, после того как была полностью обездвижена и (предположительно) дезактивирована в течение многих лет, вдруг, в мгновение ока вскакивает на ноги и идет по коридору как ни в чем не бывало? Мы могли бы предположить, и поначалу я тоже склонялся к такой мысли, что в течение всех лет ее болезни она не была в действительности дезактивирована. Но эту гипотезу пришлось отбросить по нескольким причинам. Клинические наблюдения ее абсолютной неподвижности, ее собственные описания качества состояния, в каком она находилась (с. 191), и электрическое молчание в ответ на попытки записать электрическую активность мышц — все эти наблюдения указывают на то, что она действительно была полностью дезактивирована во время своей обездвиженности. Но очевидно также, что ее обездвиженность не имела субъективной продолжительности. Для Эстер не существовало выпадения времени в весь период ее неподвижного состояния. В это время она была (если позволителен такой логический и семантический парадокс) одновременно бездеятельной, несуществующей и находящейся вне времени. Только основываясь на таких допущениях, какими бы фантастическими они поначалу ни казались, я смог понять, каким образом Эстер удалось восстановить нормальную активность после стольких лет бездеятельности в противоположность «онтологически нормальному субъекту», который бы за это время «забыл» рисунок движения и которому потребовался бы весьма значительный промежуток времени, прежде чем он бы вспомнил этот рисунок и научился его снова воспроизводить. Напротив, у Эстер все случилось так, словно непрерывное течение бытия, существования внезапно выключилось, а потом снова включилось, но при этом не произошло утраты памяти о рисунке движений и речи, почему ей и не потребовался период повторного обучения, — и все это благодаря тому, что у нее не произошло выпадения времени.// На следующий день она записала: «Тот, кто будет читать мой дневник, должен простить мне ошибки и почерк — пусть он вспомнит, что я не писала годы и годы». Следующая запись полна боли: «Я бы хотела полнее выразить мои чувства. Прошло очень много времени, с тех пор как я вообще испытывала какие-либо чувства. Я не могу найти слов для их выражения…» По меньшей мере она смогла выразить одно из чувств: «Я наслаждаюсь едой, я чувствую, что стала очень прожорливой. До этого я просто ела то, что клали мне в рот». Заканчивая записи выходных дней, миссис И. подводит итог: «Я чувствую бодрость духа, энергию и жизнерадостность. В лекарстве ли, которое я принимаю, дело, или в новом состоянии моего сознания?» Ее почерк на этих трех страницах дневника был крупным, беглым и в высшей степени разборчивым. // Полностью обездвиженная, погруженная в неведомые глубины больше двадцати лет, она вырвалась на поверхность и взлетела в воздух как пробка, поднявшаяся со дна реки. Она, как взрыв, высвободилась из оков, в которых томилась столько времени. Я думал в связи с этим об узниках, освобожденных из тюрьмы. Мне вспоминались дети, вырвавшиеся из школы. Думал я и о животных, пробуждающихся весной от зимней спячки, о Спящей красавице. Вспомнил я, с нехорошим предчувствием, и о больных кататонией, которые внезапно впадали в буйное неистовство.]. Когда в понедельник утром я вошел в ее палату, меня громко приветствовала преобразившаяся миссис И., сидевшая, не теряя равновесия, на краю кровати, с распахнутыми блестящими глазами, слегка раскрасневшаяся и сияющая широкой улыбкой. Громко, с нескрываемым, рвущимся наружу восторгом, немного повторяясь от палилалии, она ошарашила меня сообщением о событиях, произошедших в выходные. Речь ее была очень быстрой, почти насильственной и ликующе-экзальтированной. «Чудесно, чудесно, чудесно! — повторяла она. — Я стала новым человеком, я чувствую это, я чувствую это внутренне, я совершенно новый тип человека. Я так много чувствую, я просто не могу сказать вам, что я чувствую. Все изменилось, у меня просто началась новая жизнь», — и т. д. Такими же сантиментами был переполнен дневник миссис И., который она начала вести в эти дни. Первая запись, сделанная 17 мая, гласит: «Я чувствую себя очень хорошо. Моя речь стала громче и отчетливее. Руки и пальцы двигаются более свободно. Я даже сумела развернуть конфету, чего не могла сделать уже много лет».

Осматривая 19 мая миссис И., я обнаружил, что у нее произошло заметное расслабление шейных мышц и мышц правой руки, а в левой руке и ногах тонус оказался даже ниже нормального. Саливация уменьшилась, и слюнотечение совершенно прекратилось. Исчез и звук, который миссис И. издавала на выдохе. Уровень бодрствования был отличным, движения глаз — быстрые и частые — сопровождались соответствующими движениями головы. Когда я попросил ее похлопать в ладоши, то есть совершить движение, которое до этого было не просто невозможным, но даже немыслимым до назначения леводопы, миссис И. начала хлопать с избыточной силой, хотя при этом больше работала ее правая рука. Она была настолько взволнована этим действием, что принялась, после пятнадцати хлопков, хлопать себя по бедрам, а потом с силой сцепила руки на затылке. Я обеспокоился такой непрошеной вариацией, не зная, чему ее приписать — воодушевлению или скорее компульсии.

20 мая. Вчера компульсивные, напоминающие тик движения действительно появились. Правая рука миссис И. стала совершать стремительные движения, похожие на то, как метают дротики. Она, кроме того, внезапно хватается за нос, за ухо, за щеку, за губы. Когда я спросил, зачем она это делает, миссис И. ответила: «Это пустяки, это пустяки. Они ничего не значат. Это просто привычка, привычка — такая же, как мое жужжание». Движения больной отличались чрезвычайными быстротой и силой, темп речи в два или три раза превышал обычный. Если раньше миссис И. напоминала фильм с замедленной проекцией, или стоп-кадр, то теперь создавалось впечатление, что проектор завертелся с бешеной скоростью. Это так бросалось в глаза, что мои коллеги, которым я показал снятый мной в те дни фильм, в один голос настаивали, что проектор прокручивает пленку со слишком большой скоростью. Порог реакции стал у нее практически равным нулю, все ее движения стали мгновенными, торопливыми и исключительно сильными [Если до приема леводопы миссис И. казалась мне самой заторможенной из всех больных, каких я до тех пор видел, то после назначения лекарства она стала наиболее ускоренным из всех виденных мной людей. Я знал некоторых спортсменов-олимпийцев, но миссис И. могла дать фору любому из них по скорости реакции. В других обстоятельствах она могла бы стать лучшим стрелком Дикого Запада. Такие быстрота, живость и порывистость движений достижимы лишь в патологических состояниях. Прежде всего их можно наблюдать при синдроме Жиля Туретта (множественный тик), у некоторых детей, страдающих гиперкинезами, а также в состоянии «амока», или гиперкинетической кататонии, при которой движения (если верить Блейлеру) «…часто выполняются с избыточной силой и вовлекают ненужные группы мышц. Всякое действие выполняется со слишком большой тратой силы и энергии, величина которых неадекватна цели движения». И конечно же, такие состояния могут вызываться рядом лекарств. (Предмет фармакологического замедления и ускорения был осмеян Г. Дж. Уэллсом в занимательном и пророческом рассказе «Новый ускоритель», написанном на исходе прошлого века.) // Такой больной может находиться в полном неведении о том, насколько ускорены или, наоборот, замедлены его движения. Когда я попросил моих студентов поиграть с Эстер в мяч, они нашли такую задачу невыполнимой: они не успевали ловить брошенный ею мяч и даже не успевали отбивать его заранее открытыми ладонями. «Смотрите, какая она быстрая, — говорил я им. — Не надо ее недооценивать, просто будьте готовы». Но они не смогли приготовиться, так как самое лучшее время реакции у них достигало лишь одной восьмой секунды, в то время как у Эстер это время равнялось приблизительно одной тридцатой секунды. Обычно я говорил ей: «Вам надо замедлить свои движения. Посчитайте до десяти, прежде чем бросить мяч». Однако мяч летел с едва уловимой задержкой, и я снова повторял Эстер: «Я же просил вас сосчитать до десяти». Она отвечала, причем речь ее сливалась из-за невероятной скорости произнесения слов: «Но я сосчитала до десяти». В моменты чрезвычайного внутреннего ускорения Эстер внутренне досчитывала до десяти (двадцати, тридцати) за считанные доли секунды, не отдавая себе в этом отчета. (Обратная ситуация не менее поразительна, особенно отчетливо она проявилась у другого больного, Майрона В.)]. Предыдущую ночь миссис И. плохо спала, и ей предстояло провести без сна и следующую ночь.

21 мая. Когда утром я пришел в отделение, дежурная медсестра доложила, что миссис И. «все время прыгала», стала «ужасно возбужденной» и «истеричной». Я пошел в палату и увидел, что у больной крайняя степень моторного и психического возбуждения и выраженная акатизия: она пиналась, беспрестанно скрещивала ноги, стучала руками, издавала визгливые крики. Ее можно было успокоить замечательно быстро мягкими ласковыми словами, или взяв ее за руку, или слегка сжав ее беспрестанно двигавшиеся конечности. Всякое принуждение, напротив, вызывало сильнейшую подавленность, усиливало возбуждение и неистовство. Так, если кто-то пытался схватить ее за ноги, чтобы не дать ей пинаться, напряжение выплескивалось тем, что она начинала драться. Если блокировали руки, она принималась с силой мотать из стороны в сторону способной теперь двигаться головой. Если же останавливали и голову, больная принималась пронзительно кричать.

Большую часть того дня миссис И. делала записи в дневнике, покрывая страницу за страницей стремительными каракулями, полными палилалических повторений, каламбуров, пустозвонства, и сильной персеверацией — эти записи разительно отличаются от спокойного и плавного течения мыслей, столь характерного для первых записей, сделанных в выходные дни, так же как последние отличались от мучительных, бесплодных, неразборчивых надписей, на которые больная только и была способна до назначения леводопы. Вначале я был удивлен тем, что миссис И. вообще оказалась способной писать в состоянии такого сильного эмоционального и двигательного возбуждения, но вскоре мне стало ясно: письмо было для нее насущной необходимостью в сложившихся обстоятельствах, а способность выражать и фиксировать на бумаге свои мысли позволила осуществиться жизненно необходимому акту очищения и самоанализа. Это также позволило ей косвенно общаться со мной, ибо она была готова открыть мне свои чувства и мысли в письменном виде и показать дневник, тогда как в личном общении ей было трудно говорить о своих интимных переживаниях.

В то время ее дневниковые записи представляли собой почти исключительно выражения обвинений, ярости, ужаса, смешанные с чувствами потери и горя. Были там длинные параноидные тирады против различных медсестер и нянечек, которые «преследовали» и «мучили» ее со дня поступления в госпиталь, а также мстительные фантазии о том, что теперь она «доберется» до них. Она снова и снова возвращалась к бывшей соседке по палате, враждебно настроенной слабоумной больной, которая два года назад облила ее водой из стакана. Целые страницы были буквально залиты слезами — свидетелями ее горя и беспощадных мук совести. «Посмотрите на меня, — писала она. — Мне пятьдесят пять лет, я согнута пополам… я превратилась в старую каргу… Я была такая хорошенькая, теперь в это трудно поверить, доктор Сакс… Я потеряла мужа и сына, отпугнула их… моя дочь сошла с ума. Все это моя вина. Должно быть какое-то наказание за все, что я сделала. Я проспала двадцать лет и состарилась во сне».

Надо сказать, в дневнике не были отражены, вероятно, все еще подавленные сексуальные чувства и сублимированная похоть — склонность к прожорливости, которую очень многие другие больные выказывали на пике высочайшего возбуждения, индуцированного леводопой. О том, что под мнимо спокойной поверхностью ее все же пожирали эти чувства, говорили сладострастно-кошмарные ночные сновидения, преследовавшие миссис И. в то время, а также содержание галлюцинаций, посетивших ее вечером того же дня. Около восьми часов вечера меня вызвали в палату к миссис И., так как она беспрерывно издавала оглушительные душераздирающие крики. Стоило мне войти в палату, как она мгновенно впала в панику, приняв мою авторучку за шприц, и принялась кричать: «Это игла, игла, игла… уберите ее, уберите ее… не втыкайте, не втыкайте, не втыкайте ее мне!» Крик становился громче и громче, при этом миссис И. извивалась всем телом и сучила ногами и руками в совершенном безумии.

В своем дневнике она писала: «Я что, в концентрационном лагере??????» Вопросительные знаки, становясь все крупнее и размашистее, покрывали всю страницу, а на следующей странице огромными печатными буквами было написано: «ПОЖАЛУЙСТА! Я НЕ СУМАСШЕДШАЯ, НЕ СУМАСШЕДШАЯ». Лицо ее покраснело, зрачки расширились, пульс стал напряженным и весьма частым. Если она не кричала, то шумно и тяжело дышала, постоянно высовывая язык и вытягивая вперед сложенные трубкой губы.

Я велел сестре сделать больной внутримышечно 10 мг торазина; через пятнадцать минут ее неистовство улеглось, вместо него явились усталость и раскаяние, и миссис И. разрыдалась. Глаза ее перестали выражать страх, подозрение и ярость, теперь в них были любовь и доверие: «Пусть это никогда не повторится, доктор Сакс, — прошептала она. — Это был какой-то страшный сон, нет, хуже, чем сон. Пусть этого никогда больше не будет, никогда, никогда, никогда…» На этот раз миссис И. согласилась уменьшить дозу приема леводопы, против чего яростно возражала еще накануне. «Это будет смертный приговор, — сказала она утром этого же дня, — если вы уменьшите дозу».

22–25 мая. Я снизил дозу леводопы с 3 г до 2 г, потом до 1 г в сутки, но у миссис И. продолжалось исключительно сильное возбуждение, хотя она не выказывала больше той паранойи, которая преследовала ее 21 мая. 22 мая она решила свести счеты со своей бывшей соседкой и утром швырнула в нее графин с водой, вернувшись после этого в свою палату с широкой радостной ухмылкой. Настроение у нее явно улучшилось. Когда я спросил больную, неужели она целых два года думала о том пустяке, она ответила: «Нет, конечно, нет. Мне было все равно даже тогда. Я вообще не думала о том случае до тех пор, пока не стала принимать леводопу. Но потом я будто сошла с ума и никак не могла выбросить этот пустяк из головы».

Несмотря ни на что, она продолжала вести дневник, и это почти единственное, что она делала, так как стоило ей перестать писать, как возбуждение и акатизия набрасывались на нее с удвоенной силой. Из дневниковых записей исчезли злобные тирады и фантастические планы символической мести символическому притеснителю, и записи 22 и 23 мая целиком посвящены размышлениям о болезни, семье, печали, вине и все возрастающем осознании того, что «рок», «фатум», но не она сама, несет ответственность за поразившее ее несчастье. 24 мая она попросила отменить леводопу: «Я не успеваю с этим справляться, все так быстро и неожиданно свалилось мне на голову всего за несколько дней. Мне надо успокоиться и все обдумать». В тот же день я отменил препарат. Увидев миссис И. на следующий день, 25 мая, ригидную, недвижимую, с потухшими глазами и прижатым к груди подбородком, я едва мог поверить, что весь цикл торжествующего пробуждения, «осложнений» и отмены занял всего лишь одну неделю.

Год

Прошло сорок месяцев с тех пор, как были написаны предыдущие строки, сорок месяцев, в течение которых миссис И. продолжала и продолжает принимать леводопу (за исключением редких случаев, о которых я скажу чуть позже), видимо, только для того, чтобы неистово и преувеличенно реагировать на лекарство и одновременно чтобы поддерживать в себе полноту и активность жизни, активность намного большую, нежели у остальных пациентов госпиталя «Маунт-Кармель». Из всех больных, каких мне когда-либо приходилось наблюдать, миссис И. оказалась самой экстравагантной и непредсказуемой в своих физиологических реакциях на леводопу. Однако именно она проявила себя самой рассудительной и гибкой в эмоциональном отношении к своему состоянию. Никто не проявлял такой находчивости и изобретательности в уклонении, обходе или других манипуляциях с нелепыми и несообразными реакциями на леводопу. С неподражаемым умением и ловкостью миссис И. ведет свой корабль по бурным волнам вспышек первобытного, непредсказуемого темперамента, постоянно разрешая проблемы, под тяжестью которых сломался бы любой другой больной. Хотя в историях болезни я не использовал списки и таблицы, в данном случае прибегну к такому способу, чтобы избежать расплывчатости и нудного многословия.

1. Чувствительность к леводопе и колебания ответа. Подобно всем больным с постэнцефалитическим синдромом (и паркинсонизмом), получавшим леводопу на протяжении некоторого отрезка времени, у миссис И. развилась высокая чувствительность к препарату, и теперь средняя поддерживающая доза для нее составляет не более 750 мг в сутки. Ее реакция на лекарство приобрела (да, собственно говоря, она была такой практически с самого начала) свойство «все или ничего»: она либо реагирует развернутым возбуждением, либо не реагирует на лекарство вовсе. Миссис И. не способна регулировать интенсивность реакции, подобно тому, как человек не может контролировать силу своего чихания. Ее реакции, которые и раньше были очень быстрыми, стали теперь поистине молниеносными — она бросается из одной физиологической крайности в другую в мгновение ока, в один момент, в долю секунды. Перепрыгивает из одного состояния в другое так быстро, как может человек перескочить с одной мысли на другую. Такие переходы, а точнее, перескоки, более не «коррелируют» со временем приема леводопы. Действительно, такие стремительные перемены в настроении и состоянии могут случаться у больной по 30—200 раз в течение дня. Из всех наших больных, склонных к избыточной подвижности и хулиганству, миссис И. сильнее всех проявляет глубину, резкость и колебания ответа на лекарство. Резкость и тотальность этих превращений едва ли может внушить наблюдателю мысль о постепенном, равномерно развивающемся процессе: скорее это похоже на внезапную реорганизацию, на переключение фазы. Если ей отменяют леводопу, миссис И. мгновенно впадает в кому.

2. Расширение диапазона ответов на леводопу. Я уже писал о том, что в течение трех дней после «пробуждения» на фоне приема леводопы у миссис И. появились отчетливые тики[По своей структуре тики Эстер оставались сравнительно простыми, но другие больные демонстрировали поистине неисчерпаемый спектр автоматизмов и пульсий, переходя от низкоуровневой стереотипии и миоклонических движений до тиков и насильственных движений большей сложности. К таким тикам, сопровождавшимся сильными внутренними компульсиями, за которыми следовало краткое облегчение, относились чмоканье губами, поцелуи, сосание, выдувание воздуха, вынужденное фырканье, вздохи и пыхтение, внезапные почесывания и прикосновения к разным участкам тела, подергивание плечами, мотание головой, гримасничанье, нахмуривание, тики взора, отдание чести и шлепки, компульсивные пинки, подпрыгивания и топанья, ломание пальцев, сложные респираторные тики и сложные компульсивные акты фонации: например, хрюканье, лай, писк и пронзительные вопли. Голосовые тики варьировали от коротких нечленораздельных звуков до сложных словоизвержений.]. Каждые два-три дня она, если можно так выразиться, «изобретала» новый тик. Иногда, казалось, это действительно «новинка», иногда это была дальнейшая разработка существовавшего тика, а порой это был «сплав», или слияние, двух или более уже имевших место тика. В некоторых случаях это был защитный маневр, своего рода контртик. Тики поражали все аспекты действий и поведения больной. Порой можно было наблюдать две, а то и три дюжины одновременных тиков, причем находившихся в полной функциональной изоляции друг от друга, осуществлявшихся под независимым физиологическим контролем. Каждый тик имел свои особенные, отличные от других стиль, ритм и систему движений — «особую кинетическую мелодию», если воспользоваться термином Лурии. При взгляде на весело отдавшуюся своим тикам миссис И. можно было подумать, что находишься в обезумевшем часовом магазине, где множество часов тикают в своем ритме, показывают разное время и отзванивают свои индивидуальные мелодии одновременно [Глядя на (или слушая) тики Эстер, из которых дюжина протекала одновременно, я ловил себя на ощущении, что присутствую при исполнении вполне синхронной симфонии. Но это была не просто симфония, скорее полифония, которая исполнялась в разных, не связанных между собой музыкальных темпах, мелодии которых лились абсолютно независимо друг от друга.].

3. Взаимопревращения (фазовое соотнесение) тиков. У миссис И. проявляется несколько основных тиковых фаз, взаимоотношения которых наиболее отчетливо видны, когда манифестирует какая-либо одна, основная, форма тика. Так, данный конкретный тик может принимать скачкообразную, стремительную, порывистую форму, а также ритмико-клоническую форму (как ее изначальный тик с жужжанием) или тоническую (или кататоническую) форму — так называемый «тик неподвижности». Переходы между этими формами могут быть мгновенными: миссис И. может внезапно оцепенеть в самый разгар тика, то есть переходит к каталептической персеверации тика, потом возникает ее «излюбленный» тонический тик — она странно сгибает правую руку, доставая пальцами до межлопаточного пространства, и сразу после этого впадает в скачкообразный тик.

4. Отсутствие психотической трансформации. Больная испытывает невероятно сильное возбуждение — как эмоциональное, так и двигательное — много раз в день. Ее возбуждение в такие моменты принимает любую форму, которая проявляется весьма адекватно в полном соответствии с природой возбуждения: ее любимое «возбуждение» и наиболее типичное — веселое жизнерадостное возбуждение и радостное волнение (titillatio et hilarias). В такие минуты она обожает шутить, любит, если ее щекочут, и с большим удовольствием смотрит комедийные шоу и фильмы по телевизору.

Мука, ярость и страх — альтернатива веселой жизнерадостности, но случается такая альтернатива много реже. Она не выказывает прожорливости и жадности, как другие больные (Роландо П., Маргарет Э. и др.), не проявляет склонности к одержимости, горю, паранойе или мании. Мне не вполне ясно, чему можно приписать такой феномен: разнице в уровне нейронной организации, ее уравновешенному темпераменту или же строгому самоконтролю, — но ясно одно: миссис И., — практически единственная из наших чрезвычайно тяжелых постэнцефалитических больных сохраняет в целости и сохранности свой «верхний этаж» (личность, отношения с людьми, мировоззрение и т. д.). Этот «этаж» безмятежен и свободен от вихреобразных понуждений и аффектов, которые происходят где-то внизу. Она испытывает очень сильные императивные позывы, но остается «выше» их. Ее аффекты не принимают характер невроза, а тики не превращаются в манерность.

5. Организация, «уровень» и выключение тиков. Ясно, что по своей природе тики миссис И. намного сложнее обычных паркинсонических подергиваний, судорожных метаний или резких порывов, а также сложнее бессвязных, «квазибесцельных» хореических и гиперкинетических движений, наблюдаемых у большинства людей, страдающих обычной болезнью Паркинсона на фоне длительного приема леводопы. Тики миссис И. выглядят в точности как целенаправленные действия или поступки, а не как подергивания, спазмы или простейшие телодвижения. Мы видим, например, вздохи, натужное пыхтение, фырканье, заламывание пальцев, откашливание, хватательные движения, почесывания, прикосновения к телу, царапание и т. д., причем все эти движения вполне могут быть частью репертуара нормальных жестов, ненормальность которых заключается в их непрерывном, компульсивном и «неадекватном» повторении. Мы наблюдаем также причудливые гримасы, жестикуляцию и особые «псевдодействия», которые при максимальном расширении значения этого слова ни в коем случае не могут быть названы нормальными. Эти псевдодействия, порой комичные, иногда гротескные, вызывают парадоксальное ощущение: вначале они кажутся проявлением (пусть даже и мистической) организации и целенаправленного поведения, и только потом мы начинаем понимать, что это не так (подобно движениям пляски святого Витта).

Именно такая странная видимость осмысленного действия, эта пародия смысла сбивает с толку наблюдателя (как кризы Лилиан У.). Но с другой стороны, миссис И. даже не пытается (или почти не пытается) использовать, рационализировать, манеризировать или ритуализовать свои тики — и в этом резко отличается от Майрона В., Мириам Х. и т. д.

Неиспользование тиков в таких целях означает, что миссис И. может спокойно сидеть (если можно та выразиться) в самом эпицентре своего тика, не обращая или почти не обращая на него внимания. Это защищает ее от одержимости или депривации, от опасности быть захваченной водоворотом тика, что уже превращается в манерность, аффектацию или надувательство — как случилось, например, с Марией Г.

Особую форму «соединения» и «расщепления» можно наблюдать в представленной у миссис И. альтернации «макротиков» (внезапных, невероятно бурных и массивных движений, или вспышек, которые способны в буквальном смысле слова выбросить ее из кресла или швырнуть на пол) и «микротиков» (множественных минорных тиков, мигания и мерцания отдельных, не связанных между собой тиков). Вообще стиль миссис И. склонен больше к микротикам в отличие от других наших пациентов, «специализирующихся» на грубых, ошеломляющих макротиках [Подобные «стили» тиков и «использование» их можно наблюдать у пациентов, страдающих синдромом де ла Туретта. Для некоторых больных характерны мелкие, непрерывные, «мерцающие» тики, у других же наблюдаются бурные, конвульсивные макротики. Некоторые пациенты рассматривают их или относятся к ним как к бессмысленным действиям, другие же, напротив, придают им (и, вероятно, вырабатывают) смысл и значение. Неврологи в данном случае говорят о противопоставлении «простых» и «сложных» тиков, но ясно, что это не дихотомия, а целый спектр, который берет начало в простейших автоматизмах самого низкого уровня и обычных конвульсиях до побуждений и поведения самого изощренного и эксцентричного сорта (см. Сакс, 1982).].

6. Связь тиков с поведенческими расстройствами. Вероятно, я слишком вольно трактую термин «тик», описывая целостность ментально-соматических состояний, наблюдаемых у нашей больной. На фоне продолжающегося приема леводопы она проявляет все большую склонность к психологическому «расщеплению» на поведенческие фрагменты — дискретные, дифференцированные поведенческие формы. Так, она способна в течение минуты перепрыгнуть с особой манеры речи к особому паттерну дыхания, а от него — к откровенной одышке, и т. д. Все эти отрывки и фрагменты представляют собой не что иное, как целостно-стадийные аффективные и разнообразные, несмотря на индивидуальную законченность, аспекты поведения.

Можно легко заметить, что эти с виду бессмысленные «нефизиологические» перескоки несут на себе отпечаток поведенческого и драматургического, если хотите сценарного единства. Все они являются напоминаниями или аллюзиями один другого. Можно сказать, они передают друг другу, как эстафетную палочку, некое единое метафорическое содержание, а всему «я» миссис И. или ее поведению сообщают метонимическое родство. Они следуют друг за другом, подчиняясь той же логике, что и следующие друг за другом «свободные ассоциации» и, в точности как эти последние, обнажают под своей внешней «случайностью» или бессмысленностью референтную и прозревающую природу даже такого «примитивного» поведения.

7. Фиксированные состояния и подвижные состояния. Помимо вышеописанных нарушений у миссис И. бывали периоды, когда ее движения, речь и мышление выглядели абсолютно нормальными: эти «приступы» нормальности действительно носили пароксизмальный характер и были столь же непредсказуемы, как и нарушения. Когда она нормальна, не испытывает насильственных позывов и не скована неподвижностью, мы видим перед собой очаровательного, воспитанного и умного человека, понимая, насколько «неиспорченна» ее преморбидная личностная суть. Но самые нормальные, свободно протекающие периоды могут прерываться сами собой, без всякого внешнего побуждения и предупреждения, внезапным прекращением движения, речи и мышления. Тогда миссис И. застывает на месте, как героиня фильма в стоп-кадре. Такие «замороженные» состояния могут длиться краткие секунды или часы, и миссис И. не способна прервать их волевым усилием (хотя, по самой сути состояния, такие усилия в эти моменты не только невозможны, но и просто немыслимы).

Эти приступы оцепенелой неподвижности заканчиваются спонтанно или от малейшего внешнего прикосновения или шума, и тогда миссис И. возвращается в нормальное состояние с плавными движениями, речью и течением мыслей [Тот факт, что самый незначительный из возможных стимулов — единственный фотон света или минимальный квант энергии — достаточен для снятия этого застывшего состояния, показывает нам, что эти состояния напрочь лишены инерции. Еще больше укрепляет нас в этой мысли факт практически мгновенного перехода, лучше сказать — перескока, от абсолютной неподвижности к плавному нормальному движению. // Абсолютная неподвижность таких экстраординарных состояний в сочетании с их склонностью к внезапным фазическим трансформациям сама наводит на аналогию со стационарными состояниями и квантовыми перескоками, постулированными для атомных и электронных орбиталей. Действительно, резонно предположить, что в данном случае мы имеем дело с увеличенной моделью таких микроскопических феноменов — макроквантовыми состояниями, если будет позволительно и допустимо применить такой смелый неологизм. Такие лишенные инертности состояния стоят в абсолютном контрасте (и комплементарны) с положительными паркинсоническими нарушениями с их сильно выраженной инертностью и сопротивлением к изменениям, их невообразимым искажениям пространства и поля, ибо последние представляют собой уменьшенную модель галактических феноменов и могут быть обозначены как микрорелятивистские состояния. // Рассуждения такого рода привели меня к мысли написать два года назад, что «наши данные не только доказывают несостоятельность классической неврологии, но дают нам форму представления новой нейрофизиологии квантово-релятивистского типа… в полном соответствии с концепциями современной физики (Сакс, 1972). Скажу больше: даже если подобные аналогии позволительны и плодотворны, то феномены, которые мы собираемся рассматривать в рамках новой концепции, чрезвычайно удалены от проблем обыденной жизни, настолько же, насколько удалены, на свой манер, атомы от галактик. Но это, по моему разумению, неинтересно и неверно. Думаю, огромный диапазон знакомых нам биологических явлений, от сил и форм выражения наших страстей до альтернаций оцепеневшего состояния и прыжков у насекомых, должен в равной степени согласовываться с анализом, проведенным в понятиях теории относительности и квантовой механики. Это настолько верно, что я поистине удивлен тем обстоятельством, что теория относительности и квантовый характер материи были открыты физиками, а не биологами задолго до них.].

Эти состояния не обладают субъективной длительностью или продолжительностью. Они идентичны с «оцепенением», с которого у миссис И. началась манифестация заболевания. Из моих расспросов я вывел, что ее представление о себе и мире во время таких состояний отличается сверхъестественным качественным своеобразием. Так, все окружающее представляется ей очерченным, плоским и геометрически четким, похожим на мозаику или витраж. В такие моменты у больной полностью отсутствует представление или чувство пространства или времени [ «Эти состояния можно описать в чисто визуальных, зрительно воспринимаемых понятиях, сознавая при этом, что они поражают все мысли, все мышление и все поведение целиком. Застывшая картина не имеет ни истинной, ни направленной перспективы, она воспринимается как плоское соединение поверхностей по типу ласточкиного хвоста, или шипового соединения, или как строго упорядоченное построение из тонких плоскостей. Кривые вырождаются в последовательности дискретных, бесконечно малых отрезков прямых линий. Круг выглядит, таким образом, как многоугольник. Отсутствует ощущение пространства, плотности, массы или протяженности, нет чувства реального предмета, есть только представление о геометрическом месте сопоставленных надлежащим образом поверхностей. Нет ощущения движения и даже самой возможности движения, нет чувства процесса, сил или поля. В этом безупречном кристаллическом мире нет эмоций или катхексии. Нет также чувства поглощенности, вовлеченности или внимания. Состояние таково, как оно дано нам, и его невозможно изменить. С возвышенной позиции неподвижного наблюдения больным являются поразительные, на наш взгляд, микроскопические видения или лилипутские галлюцинации, где пылинка, севшая на покрывало, может занять все поле зрения и предстать перед внутренним взором больного как мозаика остро очерченных фасеточных поверхностей. В таком состоянии больной начинает видеть кружева и сети, и они воспринимаются уже не как знакомые формы, поскольку восприятие начинает фиксировать какую-нибудь одну точку на кружеве, которое воспринимается больным как бесконечное гало, плотное в центре и становящееся все более расплывчатым к невидимой и страшно далекой периферии…» (Сакс, 1972).]. Иногда такие оцепенения формируют мерцающее зрительное восприятие, похожее на восприятие слишком медленно движущейся кинопленки, когда каждый кадр начинает восприниматься раздельно, не образуя цельной подвижной картинки [По мере того как больной выходит из состояния кинематического зрения, мерцание или мигание становится более быстрым, до тех пор пока, при скорости мелькания около шестнадцати кадров в секунду, не достигается частота слияния мелькающих кадров — восстанавливается нормальное восприятие движения и континуальности пространства.].

Миссис И. и другие больные, испытавшие состояние «кинематического зрения», время от времени рассказывали мне о необычном (и кажущемся невозможным) феномене, который может иметь место во время такого состояния, а именно о смещении застывшей картины вперед или назад, так что каждый данный момент может происходить либо с опережением, либо с запаздыванием. Так однажды, когда к Эстер приехал ее брат, у нее случился приступ такого кинематического зрения со скоростью три или четыре кадра в секунду. То есть частота смены изображений была настолько мала, что между картинками ощущалась заметная и ощутимая разница. Глядя, как брат раскуривает трубку, Эстер была немало изумлена тем, что видела примерно такую последовательность событий: чирканье спичкой; второй кадр: брат держит в воздухе спичку, словно мгновенно отскочившую от коробка на несколько дюймов; третий кадр: спичка прерывисто вспыхивает в люльке трубки; четвертый кадр, пятый, шестой и т. д. представляли, как ее брат резкими рывками перемещает горящую спичку к трубке. Это было невероятно — Эстер видела реально зажженную трубку с некоторым опережением на несколько кадров. Она видела будущее, видела нечто раньше, чем должна была увидеть [Если мы воспримем слова Эстер буквально (а если мы не будем слушать, что нам говорят наши больные, то никогда и ничему не научимся), то нам придется выдвинуть новую гипотезу (или даже несколько гипотез) относительно восприятия времени и природы «моментов». Самая простая из таких гипотез, я думаю, заключается в том, что следует воспринимать «моменты» как некие онтологические события (то есть как «моменты нашего мира») и допустить, что мы воспринимаем несколько таких моментов за один раз (так, как, например, кит по пути непрерывно заглатывает одновременно большое количество планктона) или что в каждый данный момент времени мы держим в памяти небольшое количество таких моментов «про запас» и в любом случае вставляем их в некий внутренний проектор, где они активируются и становятся реальностью постепенно, по одному, в своей верной последовательности. // В норме это происходит правильно и легко, но при некоторых аномальных условиях, похоже, наши онтологические моменты начинают поступать в проектор в неправильном порядке, поэтому происходят эктопические смещения более ранних и более поздних моментов, когда хронологическое прошлое и будущее могут поменяться местами, что кажется нам в высшей степени убедительным (но неуместным) «сейчас». // В чем-то сходная гипотеза (о дефектной или ошибочной маркировке времени в нервной системе) была выдвинута Эфроном в связи с более распространенными и не менее жуткими впечатлениями dеjа vu, jamais vu, presque vu. Эти последние состояния не связаны с кинематическим зрением, но могут возникать в состояниях интенсивного и необычного нервного возбуждения (как, например, в случаях Марты Н. и Герти К.). Все эти анахронические состояния вкупе с другими странностями восприятия времени, описанными в этой книге, хронологическими и онтологическими, указывают на то, как велик провал между абстрактным и актуальным, хронологическим и онтологическим в нашем понятии и восприятии времени.].

Когда кинематическое восприятие достигает некоего критического уровня скорости, ее чувство зрительного восприятия и мира внезапно становится «нормальным» вместе с теми движениями, пространством, временем, перспективой, кривизной и континуальностью, каких мы от мира и ожидаем. В минуты сильного волнения и возбуждения миссис И. может испытать кинематический делирий, в ходе которого восприятия галлюцинаций или галлюцинаторные представления могут сменять друг друга с головокружительной скоростью, по несколько в одну секунду. Больная бывает очень подавленной и дезориентированной, пока длится это бредовое состояние, но, к счастью, такое случается весьма редко. Делириозные приступы сопровождаются фрагментацией самих времени и пространства.