Роландо П

Роландо П. родился младшим ребенком в 1917 году в музыкально одаренной семье новых итальянских иммигрантов. С самого раннего детства он отличался большой живостью и быстротой умственного и физического развития, опережал сверстников по уровню моторных и психических навыков. Роландо был активным, любознательным, нежным и разговорчивым мальчиком, когда в возрасте двух с половиной лет его поразил тяжелый летаргический энцефалит, который, начавшись с высокой лихорадки и симптомов гриппа, дальше протекал в виде сильнейшей сонливости целых восемнадцать недель. Эта болезнь перечеркнула всю его жизнь.

Когда Роландо оправился от первого приступа сонной болезни и пришел в себя, стало очевидно, что в его психике и нервной системе произошли глубокие изменения: теперь у него было маскообразное и абсолютно невыразительное лицо, мальчик испытывал серьезные затруднения при движении и речи. Роландо часами неподвижно сидел в кресле и мог бы показаться мертвым, если бы не происходившие время от времени внезапные импульсивные движения глаз. Если его ставили на ноги, он вел себя как деревянная куколка — обе руки безжизненно висели вдоль тела. Чаще всего Роландо при этом начинал бежать, и бежал все быстрее, пока не наталкивался на препятствие, после чего валился на пол как поверженная статуя. Окружающие считали его умственно отсталым. Так думали все за исключением его наблюдательной и умной матери, которая не раз повторяла: «Мой Роландо не глупец — он такой же разумный, каким был всегда. Просто у него внутри что-то остановилось».

В возрасте от шести до десяти лет Роландо посещал школу для умственно отсталых детей. К этому времени он совершенно потерял способность двигаться и говорить, но у одного из учителей сложилось впечатление, что интеллект Роландо не пострадал, а просто оказался в странном заточении. «Роландо не глуп, — говорилось в отчете школы за 1925 год. — Он усваивает все, но ничего не может высказать». Впечатление, что Роландо впитывает все, с чем сталкивается, всасывает как прожорливая черная дыра, сопровождало его на протяжении последующих сорока лет — такое мнение разделяли все, кто близко наблюдал его. Только при поверхностном взгляде создавалось впечатление о пустоте, тупости и отсутствии всякого внимания. Правда, школьное обучение становилось с каждым годом все более затруднительным, главным образом из-за все усиливающегося нарушения равновесия и сильного слюнотечения. В последний год пребывания в школе его приходилось обкладывать подушками, чтобы мальчик мог сидеть прямо, — в противном случае он просто заваливался на бок.

Период времени от одиннадцатилетнего до девятнадцатилетнего возраста он провел дома, сидя возле старого граммофона, ибо музыка (по наблюдению отца) казалась единственной вещью в мире, от которой Роландо получал явное удовольствие. Это было единственное, что «пробуждало мальчика к жизни». Живая музыка передавала свою подвижность Роландо. Он подпевал, кивал и жестикулировал в такт, но стоило музыке смолкнуть, как он тотчас впадал в обычное состояние каменной неподвижности. В «Маунт-Кармель» он поступил в 1935 году.

Следующую треть века он провел в дальнем отделении госпиталя. Этот период был лишен каких-либо событий — в прямом смысле. Мистер П., который, несмотря на инвалидность, вырос в хорошо сложенного молодого человека, часами сидел в своем кресле, неподвижный как статуя. Каждый вечер, приблизительно между семью и девятью часами, его ригидность и оцепенелость немного отступали: он начинал слабо двигать руками и мог немного говорить, при этом даже выражал свои эмоции. В такие моменты он мог спеть оперную арию или обнять понравившуюся ему медсестру. Но, и это бывало чаще, мистер П. проклинал свою судьбу. «Это не жизнь, это ад! — кричал он. — Лучше бы я умер!»

Любопытно, что вечерняя вспышка активности продолжалась, несколько трансформировавшись в первой фазе сна, когда он ворочался с боку на бок, двигал руками, разговаривал, повторял одни и те же фразы и порывался во сне куда-то идти, совершая компульсивные движения, напоминающие ходьбу. После полуночи он затихал, и оставшуюся часть ночи был недвижим как мраморное изваяние.

В 1958 году ему сделали операцию — левостороннюю хемопаллидэктомию. В результате немного уменьшилась ригидность правой стороны туловища, но операция не повлияла на акинезию и не привела к улучшению способности к движению и речи.

Я осматривал мистера П. и несколько раз беседовал с ним в период между 1966 и 1969 годами. Это был атлетически сложенный мужчина, который выглядел намного моложе своих пятидесяти с небольшим лет. Действительно на вид ему можно было дать в два раза меньше. Он был постоянно фиксирован к креслу — в противном случае следовало неизбежное падение вперед. Кожа у него была очень сальная, кроме того, у больного было практически постоянное слюно— и слезотечение.

Голос его был практически неслышным, однако неожиданное волнение или усилие делали возможными даже восклицания — речь становилась громкой на несколько секунд. Так, когда я спросил, не сильно ли донимает его слюнотечение, мистер П. громко воскликнул: «А вы как думали? Чертовски донимает!» Это восклицание истощило его, и он тотчас впал в свою обычную афонию. Спонтанное нормальное мигание полностью отсутствовало, и тем более удивительной казалась частота спонтанного клонуса век и насильственные зажмуривания глаз. Малейшего прикосновения к лицу или неожиданного появления какого-либо предмета в поле зрения было достаточно для проявления насильственного клонуса или зажмуривания. Рот мистера П. оставался все время открытым, если он не закрывал его целенаправленным волевым усилием.

Он часами неподвижно сидел в кресле со склоненной вперед головой, не совершая никаких спонтанных движений. В мышцах шеи и туловища выявлялась сильная ригидность, умеренная ригидность присутствовала и в мышцах конечностей, причем справа (с этой стороны ригидность была более выраженной до операции) ригидность была меньше, чем слева. Во всех крупных суставах выявлялся симптом зубчатого колеса. Кожа правой руки была прохладной, а левой — холодной на ощупь. На коже и ногтях обеих кистей выявлялись трофические нарушения. Не было ни фиксированной деформации, ни тремора — лишь тяжелая акинезия. Если мистера П. просили сжать и разжать кулаки, он в ответ совершал лишь слабые сгибательные движения пальцами, но амплитуда этих движений затухала после двух-трех попыток. Если его просили похлопать в ладоши, он мог хлопнуть от трех до пяти раз; с каждым разом темп движений, равно как слабость и дрожь, увеличивался, пока движение не затухало и не прекращалось полностью. Быстрым чрезвычайным усилием мистер П. мог заставить себя быстро встать на ноги, но стоять без посторонней помощи он не мог, так как тотчас неудержимо падал на спину. При посторонней поддержке он был в состоянии пройти несколько футов семенящей шаркающей походкой, передвигаясь мелкими шажками. Когда его снова сажали в кресло, он, выказывая сильную ригидность, заваливался на спину, не совершая при этом никаких сегментарных движений и позных рефлексов. Мистер П. был неграмотен, но левой рукой мог воспроизводить простые геометрические фигуры: они были намного мельче, нежели оригиналы, которые его просили копировать. Больной рисовал фигуры с большим трудом, слишком велика была акинезия в правой руке, чтобы он мог сделать попытку рисовать.

Это был один из самых тяжелых больных с постэнцефалитическим синдромом. Я не сомневался, что он отреагирует на назначение леводопы, но не мог спрогнозировать содержание реакции и даже ответ больного на реакцию. Неудивительно, ведь больной находился в фактической изоляции от мира многие годы, и началась она, когда мальчику не исполнилось и трех лет. Но в конце концов я решился, и мы начали давать больному леводопу 14 мая 1969 года.