Лечение леводопой

20 мая мистер П. сказал, что чувствует необыкновенный прилив «энергии» и позыв двигать ногами. Этот позыв был удовлетворен «танцем», который больной исполнил при поддержке санитара. На следующий день у мистера П. произошли разительные изменения, главным образом в двигательном статусе. Он смог самостоятельно пройти всю длину коридора (около 80 футов) и обратно. При этом его было достаточно подпирать в спину одним пальцем.

24 мая (в этот день доза леводопы достигла 3 г) у мистера П. начали проявляться разнообразные ответы на прием лекарства. Голос больного, до того практически неразличимый, стал теперь ясно слышимым на расстоянии десяти футов, и больной поддерживал такую громкость на протяжении продолжительного времени, не прилагая к этому видимых усилий. Слюнотечение полностью прекратилось. Он был теперь в состоянии сжимать и разжимать кулаки и довольно сильно хлопать ладонями, мог вышагивать по отделению, правда, при минимальной поддержке, так как у больного все же сохранялась тенденция к падениям на спину.

Ригидность рук и ног значительно уменьшилась, причем так сильно, что тонус мышц стал немного ниже нормы. Мышцы шеи и туловище, прежде совершенно неспособные к движению, стали менее ригидными, хотя это улучшение не шло ни в какое сравнение со свободой, которую обрели руки. Лицо его горело, глаза сияли и даже немного выступили из орбит. Клонус век и зажмуривания прекратились. Он стал игривым, смешливым и эйфоричным, и даже спросил меня, не улучшится ли его состояние настолько, что его отпустят из госпиталя хотя бы на денек. В частности, он испытывал теперь половое возбуждение, у него появились (или просто раскрепостились) сексуальные фантазии, и желание покинуть госпиталь отчасти объяснялось желанием приобрести первый в его жизни сексуальный опыт.

Двигательная активность, улучшение настроения и общее возбуждение продолжались и в выходные дни. Мистер П. стал весьма громогласным в своих требованиях: «Женщины, черт подери, я заслужил это за столько-то лет!»

27 мая при осмотре я нашел его покрасневшим, возбужденным, бессонным, даже в какой-то степени маниакальным и неистовым. Движения, бывшие прежде очень вялыми и слабыми, стали теперь просто бешеными и очень сильными: причем в каждом движении все тело участвовало целиком.

Уровень бодрствования был высок, готовность к действию — тоже. Движения глаз (нечастые и несинхронные с движениями головы) стали теперь непрестанными. Он «стрелял» глазами в разных направлениях, при этом движения глаз сочетались со стремительными поворотами головы. Внимание его привлекали самые разнообразные предметы: оно было просто разорвано на части, обострено, но неустойчиво и легко отвлекалось. Неожиданные шумы пугали больного и заставляли подпрыгивать на месте. Наконец мне удалось выявить у мистера П. акатизию, особенно беспрестанное шарканье ногами и удары по прикроватному столику, если его охватывало нетерпение. Учитывая такое избыточное возбуждение, я принял решение уменьшить суточную дозу леводопы с трех до двух граммов.

Снижение дозы улучшило сон, но возбуждение осталось прежним. 29 мая меня поразило выражение его лица — Роландо был похож на хищника, подстерегающего добычу. Движения стали не просто насильственными, а неуправляемыми, имели тенденцию к ускорению и персеверации. Мистер П. был не в состоянии остановить движение, если оно началось.

Правда, была здесь и положительная сторона. Мистер П., опечаленный и пристыженный своей неграмотностью с самого раннего возраста, выразил желание научиться читать и писать. Он проявил необычайное упорство в достижении поставленной цели, не жалел усилий, и они в конце концов увенчались успехом. К несчастью, его физиологические расстройства создавали на этом пути почти непреодолимые трудности. Он или читал слишком быстро, не успевая понять смысл прочитанного, или вдруг застревал на каком-то слове или даже букве. То же самое касалось и письма — он проявлял либо застревание, либо микрографию, или, что бывало много чаще, начинал совершать массу размашистых движений, импульсивно нанося на бумагу неопределенные линии; при этом, начав, он никак не мог остановиться.

Его акатизия, поначалу генерализованная и неспецифичная, теперь начала проявляться специфическими импульсами — беспрестанными «лягающими» движениями. В такие моменты он становился похожим на норовистую лошадь. Появилась также тенденция к тщательному жеванию и перетиранию пищи. Сексуальное влечение и фантазии заметно усилились. Стоило какой-либо женщине попасть в поле его зрения, как из его уст начинали сыпаться невообразимо похотливые выражения, начиналось насильственное облизывание губ и причмокивание, ноздри раздувались, расширялись зрачки. Он не мог оторвать взгляд от женщины: казалось — визуально, — он хватает объект, попавший ему на глаза. Он не мог остановиться до тех пор, пока предмет вожделения не исчезал из поля зрения.

Вечером 29 мая мне случилось увидеть спящего мистера П. Я наблюдал при этом удивительное усиление двигательной активности. Бросались в глаза непрестанные жевательные движения, размашистые движения рук, напоминавшие воинское приветствие, ритмичное прижимание подбородка к груди, пинающие движения ногами, выкрики, высказывания, говорение во сне и пение. Во сне он демонстрировал выраженную эхолалию, немедленно повторяя мои, обращенные к нему, вопросы.

Я заснял на пленку его движения, записал производимые им звуки на магнитофон и разбудил больного. Как только мистер П. проснулся, патологическая активность немедленно прекратилась. Он сам был твердо уверен, что спокойно спал, и не помнил никаких движений и звуков. Когда он снова уснул, двигательная активность возобновилась с новой силой и продолжалась до часа ночи, после чего наконец прекратилась самопроизвольно и не возобновлялась всю ночь. Таким образом, его активность была просто феноменом, усиленным приемом леводопы, но существовавшим до назначения лекарства. Было также очевидно, что дневные поведенческие циклы мистера П. с неадекватной активизацией в вечерние часы не что иное, как тот же цикл, который существовал всегда, невзирая на назначение леводопы, изменение дозы и времени приема. Так, жевание и перетирание начинались в шесть-семь часов вечера и продолжались во сне до полуночи (когда они самопроизвольно прекращались).

К 10 июня у больного появился новый симптом, который можно описать как булимию, оральную манию или насильственное обжорство. Стоило больному взять в рот первый кусок любой пищи, как немедленно вырывалось неудержимое желание или позыв схватить, разорвать, укусить и пожрать пищу, и сделать это как можно скорее. Мистер П. насильственно запихивал пищу в рот, стремительно жевал ее и проглатывал (причем жевание продолжалось и после того, как пища была проглочена). Когда же тарелка пустела, он засовывал в свой все еще неистово и непрестанно жующий рот пальцы или салфетку.

В течение третьей недели июня (доза леводопы оставалась все это время неизменной) у больного появились более тревожные симптомы, внешними проявлениями которых стали ажитация, персеверация и стереотипия. Большую часть времени мистер П. проводил, раскачиваясь из стороны в сторону в своем кресле, ритмично приговаривая: «Я сумасшедший, я сумасшедший, я сумасшедший… если я не выйду из этого чертова места, то я свихнусь, свихнусь, свихнусь!» В остальное время он мурлыкал или монотонно напевал в персеверационной манере, повторяя без конца бессмысленные фразы или словосочетания. Это могло продолжаться часами. С каждым днем персеверация и стереотипия нарастали, и к 21 июня речь мистера П. стала весьма затруднительной из-за постоянных палилалических повторений одних и тех же слов.

Аффект, который стал в это время весьма выраженным, колебался от тревоги (вызванной страхом безумия и хаоса) и враждебности до сильной раздражительности. Стоило ему увидеть, как какой-то больной выглядывает в окно, он тотчас начинал кричать: «Он хочет выпрыгнуть, хочет выпрыгнуть, выпрыгнуть, выпрыгнуть, прыгнуть, прыгнуть…»

Его отношение к персоналу, до этого, пожалуй, пассивное, зависимое и униженное, стало теперь подстрекательским, грубым и задиристым, хотя его пока можно было усмирить улыбкой или шуткой. Все это время имели место сильные сексуальные позывы, проявлявшиеся повторяющимися эротическими сновидениями и кошмарами, такими же частыми, как компульсивная мастурбация и (в сочетании с агрессивностью и персеверациями) тенденция к ругани, возбужденной копролалией, и бессмысленным повторением порнографических прибауток с непристойностями [Этот комплекс моторных, аппетитных и инстинктивных расстройств напоминает таковые в тяжелых случаях синдрома Жиля Туретта (при которой наблюдают копролалию, одержимость непристойностями, повышенное либидо, самовозбуждение, орексию, избыточные порывистые движения и множественные тики).].

21 июня мистер П. пожаловался, что его глаза «захватываются» любым движущимся предметом и он может защититься от такого насильственного захвата, только прикрыв глаза рукой. Этот феномен был легко заметен окружающим. Однажды в палату влетела муха и привлекла внимание нашего больного: взгляд его «залип» на мухе, он следил за ней как зачарованный, куда бы она ни полетела.

Когда этот симптом стал более выраженным, мистер П. обнаружил, что его внимание отвлекается на тот предмет, который попадается ему на глаза. Этот феномен он сам назвал «зачарованностью», «колдовскими чарами» и «колдовством». В течение этого же периода хватательные рефлексы больного, которые присутствовали и до приема леводопы, но были мягкими и едва заметными, стали намного более выраженными. Он начал хватать и сжимать руками все предметы, до которых дотрагивался, причем делал это изо всех сил.

Еще один симптом выступил на первый план в июне — неустойчивость дыхания. Она приняла форму частых, внезапных, похожих на тик вдохов, иногда в сочетании с сопением и персеверативным кашлем. Все это, так же как и жевательные движения, лягание ногами и т. д., появлялось вечерами, в соответствии с внутренними ритмами вне зависимости от режима приема леводопы.

Учитывая чрезвычайное эмоциональное и двигательное возбуждение мистера П., его персеверации и рабскую зависимость от внешних стимулов, я решил уменьшить дозировку леводопы до 1, 5 г в сутки. Психомоторный синдром от этого, однако, не уменьшился, и потому было решено добавить к лечению галоперидол суммарно 1, 5 мг в сутки. Тем не менее ажитация и персеверации сохранились в полном объеме, и мы еще уменьшили дозу леводопы. Я был удивлен, обнаружив, что 1 грамм леводопы все еще вызывал значительную активацию речевой и двигательной активности, правда, за счет усилившегося слюнотечения. Возвращение к прежней дозе немедленно вызвало рецидив избыточной активности. К середине июля мы уже могли предсказать, как подействует на больного леводопа, что отражено в таблице.

Использование здесь конрадовской фразы (хотя я не думал о Джозефе Конраде, когда писал это!) подчеркивает определенную двойственность рассматриваемого предмета, сложность моих собственных ощущений, в которых я сам не могу до конца разобраться, чтобы разрешить их.

Так, в отношении Эстер И. я пишу, что ее внезапное пробуждение наполнило меня и всех, кто это видел, «благоговением», что все мы находили это пробуждение «похожим на чудо». Я цитирую Иду Т.: «Чудо, чудо! Эта допи — настоящая мицфа!» Я привожу слова родителей Марии Г.: «Чудо небесное. Она же стала совсем другим человеком». С другой стороны, я привожу примеры «темных» сторон пробуждения. Чего стоят слова Фрэнсис Д., пациентки, которая называла леводопу дьявольским зельем и говорила, что столкнулась лицом к лицу «с очень глубокими и древними частями своего существа, чудовищными созданиями, вылезшими из подсознания и из невообразимых физиологических глубин, расположенных еще ниже подсознания, — из доисторических и предчеловеческих ландшафтов».

Было очевидно, что галоперидол оказывает антагонистический эффект по сравнению с эффектами леводопы и назначение галоперидола по эффекту ничем не отличается от снижения дозы леводопы, и даже на минимальной дозе 1 г в сутки пароксизмальная и ритмическая активность все же продолжалась. Поразительно, что даже на дозе 1 г в сутки происходило ежедневное, по вечерам, пробуждение, проявлявшееся покраснением лица, нездоровым блеском глаз, громким голосом, насильственными движениями, непристойностями, похотью, задиристостью, маниакально-кататонической акатизией — трансформацией, которая часто возникала на одну-две минуты. После этого происходили такие же быстрые (и так же не связанные с дозой лекарства) обратные изменения — возвращение к компактной, зажатой афонической акинезии. Так, в середине июля мы лицом к лицу столкнулись с исключительной трудностью лечения любого случая весьма тяжелого постэнцефалитического паркинсонизма. Трудно добиться терапевтического компромисса у больного с чрезвычайно неустойчивой нервной системой, все поведение которого носит осцилляторный, биполярный характер, работая по принципу «все или ничего».

Годы

В течение последних трех лет мистер П. продолжал принимать по 1 г леводопы в сутки. Если он пропускал дозу, то становился совершеннейшим инвалидом, а если пропускал целый день, то впадал в ступор или кому. Осенью 1969 года его дни были поделены приблизительно поровну между возбужденным, взрывным состоянием и состоянием обструктивного, тоже взрывного, но направленного внутрь. Как на качелях качался он от одного состояния к другому, совершая переход в течение не более тридцати секунд.

В возбужденном состоянии мистер П. демонстрировал неуемное желание говорить и двигаться и такое же влечение к другим видам стимуляции. Влечение проявлялось по отношению к чтению, и на этом поприще он сделал замечательные успехи, особенно если учесть, что паркинсонизм развился у него в трехлетнем возрасте. Он научился читать вывески и газетные заголовки.

В начале семидесятых реакция больного на леводопу стала менее благоприятной. Проявилось это в том, что паркинсонические заторможенные состояния стали затмевать возбужденно экспансивные состояния, а эти последние были единственными периодами, когда больной был хотя бы в какой-то мере доступен контакту. Очень редко у него наблюдаются «нормальные», или промежуточные, состояния (они бывают один или два раза в месяц), и длительность их не превышает нескольких секунд или в лучшем случае минут.

Еще одной проблемой стали ступорозные или сноподобные состояния, сопровождавшиеся активной жестикуляцией и тиками, быстрой невнятной речью и эхолалией. Эти состояния становились день ото дня тяжелее независимо от того, уменьшали мы дозу леводопы или увеличивали. В нескольких случаях мы попытались испробовать лечение амантадином, который у некоторых пациентов сглаживает патологические ответы на леводопу и потенцирует (пусть даже временно) полезный терапевтический эффект основного лекарства. К сожалению, в случае мистера П. амантадин привел к ухудшению и усугублению патологических и ступорозных ответов на лечение.

Самыми лучшими лекарствами, улучшавшими его настроение и состояние, были поездки домой, в семью, по выходным и праздничным дням. Особенно мистер П. любил высококачественную радиоаппаратуру и плавательный бассейн в загородном доме своего брата. Самое поразительное, что мистер П. легко проплывал всю длину бассейна, при этом в воде происходило облегчение симптоматики паркинсонизма. Действительно, он плавал с такой легкостью и изяществом, каких ему никогда не удавалось добиться при ходьбе по земле. Плавные легкие движения появлялись у него при прослушивании музыки, особенно оперы-буфф, к которой больной очень привязан. Слушая музыку, больной начинал подпевать, дирижировать, а иногда даже пританцовывать, и в эти моменты он почти освобождался от тягостных симптомов. Но самое любимое занятие мистера П. — это сидеть на крыльце и любоваться садом и величественной панорамой верхней части Нью-Йорка. По возвращении мистер П. неизменно впадал в депрессию и всегда выражал одни и те же чувства: «Какое наслаждение — выбраться из этого проклятого места! Меня всегда запирают в такие места с тех пор, как я родился на свет. Я заперт в своей болезни с момента своего рождения. Это не жизнь, так жить нельзя. Почему я не умер ребенком? Какой смысл, какая польза в моем житье? Эй, док! Меня уже тошнит от леводопы. Может, вы дадите мне настоящую таблетку — из тех, что лежат у вас в шкафчике? Пилюлю эвтаназии, или как там это называется? Мне надо было дать такую таблетку в день моего рождения».

Эпилог

В первом американском издании «Пробуждений» я добавил постскриптум о Роландо П., в котором написал: «В начале 1973 года Роландо П. зачах и умер. Точно так же как в случаях Фрэнка Г. и многих других, причину смерти не удалось выявить при патолого-анатомическом исследовании. Я не могу избавиться от подозрения, что такие больные умирают от безнадежности и отчаяния и что мнимая причина смерти (остановка сердца или еще что-либо) — не более чем способ, каким было достигнуто стремление к достижению quietus».

Этот загадочный эпилог породил множество вопросов, и я счел необходимым обрисовать путь Роландо к упадку и вероятные и возможные причины его гибели более обстоятельно и подробно.

Мать Роландо было очень умной и любящей своего сына женщиной, преданной ему. Именно она защищала его в ранние детские годы, когда его считали дефективным или безумным. Несмотря на старость и тяжелый артрит, она навещала Роландо каждое воскресенье, не пропустив ни одного из них, или приезжала к брату Роландо, когда тот забирал его к себе.

Однако летом 1972 года артрит усилился до такой степени, что миссис П. была уже не в состоянии приезжать в госпиталь. После прекращения ее визитов у сына начался жесточайший эмоциональный кризис — это было два месяца горя, исхудания, депрессии и ярости. За этот период Роландо потерял в весе двадцать фунтов. К счастью, горечь этой потери была смягчена нашим физиотерапевтом, женщиной, соединившей в себе способности прекрасного специалиста с исключительной душевной теплотой. К сентябрю 1972 года между нею и Роландо сложились «аналитические» отношения — он потянулся к ней, как до этого тянулся к матери. Тепло и мудрость этой доброй женщины позволили ей играть роль матери с истинной, непритворной, безусловной любовью и без единой фальшивой ноты. Она настолько привязалась к Роландо, что приходила к нему в выходные, жертвуя своим временем и любовью, в которой он так нуждался. Под добрым и исцеляющим влиянием душевные раны Роландо начали затягиваться: он стал спокойнее, у него улучшилось настроение, он начал набирать вес и снова спать по ночам.

К несчастью, в начале февраля его любимого физиотерапевта уволили, так как штат больницы сократили на одну треть из соображений экономии федерального бюджета. Первой реакцией Роландо было потрясение и шок в сочетании с отрицанием и неверием: ему постоянно снился один и тот же сон — уволили всех, за исключением его любимой новой мамы (каким-то непостижимым образом она сумела остаться), и каждый день он просыпался от своих сладко-мучительных сновидений с улыбкой на лице, которая тут же сменялась воплем разочарования и муки. Но то сны; осознанная реакция была совсем иной — чрезвычайно трезвой, исключительно рациональной. «Такие вещи случаются, — говорил он, горестно качая головой. — Это очень прискорбно, но здесь ничего не поделаешь. Что толку плакать над убежавшим молоком. Надо идти дальше — жизнь продолжается, несмотря…» На этом сознательном уровне, на уровне разума, Роландо, казалось, был преисполнен решимости нести тяжесть своей потери и жить дальше «невзирая», но на более глубоком уровне его рана не заживала. Один раз его спасла суррогатная мать, но теперь она ушла, исчезла, ее не стало, и не было перспектив обрести новую. Роландо был тяжело болен и зависим от окружающих с трехлетнего возраста, у него был разум мужчины, но потребности младенца. Я думаю сейчас о знаменитых наблюдениях Шпитца и думаю, что все обстоятельства сложились против того, чтобы Роландо выжил [Шпитц дал незабываемое описание эффектов человеческой депривации на детей-сирот. Эти сироты (из одного мексиканского приюта) получали прекрасный «механический» и гигиенический уход, но были начисто лишены человеческих внимания и заботы. Почти все они умерли, не дожив до трех лет. Такие исследования и подобные наблюдения, касающиеся очень юных, или очень старых людей, или очень сильно больных, или умственно отсталых, указывают, что человеческий уход и внимание действительно жизненно необходимы в буквальном смысле этого слова, а в случае их дефицита или тем более отсутствия мы погибаем, тем быстрее и тем более наверняка, чем более мы уязвимы. И такая смерть, в этом контексте, первое и главное, является экзистенциальной смертью, следствием отмирания воли к жизни. Такая экзистенциальная смерть мостит дорогу смерти физической. Этот предмет — умирание от горя — очень проникновенно обсуждается в главе «Разбитое сердце» книги К.М. Паркера «Покинутые».].

К середине февраля у Роландо развился тяжелейший ментальный срыв: смесь горя, депрессии, страха и ярости. Он приходил во все больший упадок в связи с потерей предмета своей любви. Он все время искал ее (и постоянно принимал за нее других). У него повторялись приступы острого горя (психической боли), когда он бледнел, сжимал себе грудь, громко плакал или стонал. Вдобавок к горю, исхуданию и поискам он ощущал одновременно спутанное и ужасное чувство предательства. Роландо проклинал судьбу, госпиталь, навсегда покинувшую его добрую женщину, иногда поносил ее, ругая «вероломной чертовой сукой», а госпиталь ругал за то, что тот отнял ее у него. Он жил в мучительном водовороте оплакивания и обвинений.

К концу февраля его состояние вновь изменилось. Он впал в почти абсолютную апатию, превратился в живой труп, недоступный контакту. Он снова стал настоящим, тяжелейшим паркинсоником, но под физиологической маской синдрома Паркинсона можно было разглядеть куда более страшную маску — маску безнадежности и отчаяния. Роландо потерял аппетит и отказался от еды, перестал выражать вслух какие-либо надежды или сожаления. По ночам он лежал без сна, широко открыв свои ничего не выражающие глаза. Было очевидно, что он умирает, что он полностью утратил волю к жизни…

В память мне врезался эпизод (произошедший в начале марта): некие врачи, в высшей степени сведущие в «органической патологии» (но совершенно слепые к душевным страданиям), назначили Роландо батарею анализов и функциональных тестов. Я был в отделении, когда сияющая белизной накрахмаленного халата лаборантка вкатила в палату Роландо тележку с пробирками, шприцами и пипетками для забора крови. Поначалу он апатично и пассивно протянул руку, позволяя взять кровь, но потом произошло неожиданное. Больной взорвался вспышкой ярости. Он был вне себя от гнева. Роландо оттолкнул тележку и лаборантку и закричал: «Сукины дети, вы что, не можете оставить меня в покое? Какой толк во всех ваших треклятых анализах? У вас нет глаз и ушей? Вы не видите, что я умираю от горя? Ради Христа, дайте мне умереть в мире!» Это были последние слова Роландо. Он умер во сне, или в ступоре, через четыре дня.