Маргарет А

Маргарет А., младшая дочь бедных ирландских иммигрантов, перебивавшихся случайными заработками на сезонных работах, родилась в Нью-Йорке, в 1908 году. В детстве и юности ничто не указывало на задержку умственного или психического развития, на большие эмоциональные расстройства, так же как не было в ее анамнезе серьезных физических недугов. Успехи в учебе были не ниже средних, и в пятнадцатилетнем возрасте она закончила школу, будучи прекрасной спортсменкой, общительной девушкой, к тому же абсолютно уравновешенной эмоционально.

В 1925 году Маргарет А. внезапно заболела. Болезнь проявилась страшными сонливостью и депрессией. Она действительно практически беспрерывно проспала десять недель, хотя ее можно было разбудить для кормления, а после окончания острого периода целый год она все же отличалась повышенной сонливостью, боязливостью и подавленностью настроения. Вначале эту болезнь приписали «потрясению» (незадолго до развития всей описанной симптоматики у девушки умер отец, к которому она была очень сильно привязана), но впоследствии был поставлен диагноз «летаргический энцефалит».

Пережив год в сонливости и депрессии, она совершенно оправилась от болезни, работала секретарем и бухгалтером, играла в теннис и пользовалась расположением и уважением среди всех своих многочисленных друзей и подруг. Однако в 1928–1929 годах у нее появились первые симптомы очень сложного постэнцефалитического синдрома.

Вначале появился грубый тремор в обеих кистях, некоторое замедление походки и нарушение равновесия. Она стала засыпать в течение дня, но плохо спала по ночам. Кроме того, у нее пробудился «чудовищный» аппетит (из-за которого она за два года набрала сто фунтов), появилась неутолимая жажда и потребность в непрерывном питье, склонность к неожиданным переходам от небывалого воодушевления до глубочайшей депрессии, которые не были связаны с обстоятельствами ее повседневной жизни. В начале третьего десятилетия жизни у Маргарет появились еще два пароксизмальных симптома: тяжелые окулогирные кризы, длившиеся по 10–12 часов, и наступавшие, как по расписанию, по средам, а также частые приступы кратковременного оцепенения («кризы фиксированного взора»), которые внезапно останавливали ее и вводили в некое состояние транса на несколько минут. После 1932–1933 годов ее булимия и извращение цикла сна и бодрствования стали мягче, но другие симптомы постепенно усугубились за прошедшие сорок лет.

Мисс А. сохраняла способность работать в конторе до 1935 года, после чего жила дома с матерью, если не считать коротких периодов госпитализации, до того как окончательно поступила в госпиталь «Маунт-Кармель» в 1958 году.

Мисс А. неохотно вспоминала периоды предыдущих кратковременных госпитализаций. Из выписок нам стало известно, что в каждом из этих случаев речь шла о симптомах депрессии, ипохондрии и суицидальных переживаниях. Лечение затруднялось тем, что все периоды депрессии, при всей ее тяжести, продолжались самое большее несколько дней, сменяясь бодростью, оптимизмом и отрицанием каких-либо переживаний и проблем. Ни разу за все прошедшее время не возникало необходимости в шоковой терапии или назначении антидепрессантов. Каждый раз ее выписывали с какими-то неопределенными диагнозами вроде «паркинсонизм с психозом» или «паркинсонизм с атипичной шизофренией».

В течение первых десяти лет в «Маунт-Кармеле» состояние мисс А. очень медленно и постепенно ухудшалось, хотя она сохранила способность самостоятельно ходить (несмотря на сильнейшую склонность к ускорениям и падениям), самостоятельно есть, одеваться с минимальной посторонней помощью, а в «моменты просветления» — даже печатать на машинке.

Жажда и потребность в питье оставались весьма выраженными, суточное потребление воды колебалось от десяти до пятнадцати пинт с соответствующим выделением разведенной мочи. Эмоциональное состояние характеризовалось четко очерченными циклами пароксизмальных нарушений бодрствования, двигательной активности и настроения. Так, ежедневно, с 17: 00 до 18: 30, она становилась невероятно сонливой, причем могла заснуть внезапно — например, за едой или во время умывания и т. д. Сонливость сопровождалась нарастающим клонусом век, неконтролируемым их смыканием и повторными зажмуриваниями глаз. Больная могла сопротивляться непреодолимой сонливости самое большее нескольких минут, а потом неизбежно засыпала на короткое время.

Менее выраженные приступы сонливости наблюдались около часа дня. Они носили характер резких, внезапных нарколептических приступов. Двигательная активность была максимальной между 14: 00 и 16: 30. В эти часы ее голос, обычно глухой и монотонный, становился громким и выразительным, семенящая шаркающая походка преображалась: мисс А. вышагивала как солдат на параде, активно размахивая руками при ходьбе, с синкинетическими движениями мышц туловища.

Двигательная активность угасала до самого низкого уровня в ранние утренние часы (05: 00–08: 00), когда она полностью бодрствовала, но была абсолютно не способна говорить или встать на ноги. После семи часов вечера уровень бодрствования и двигательная активность возрастали, и больной было очень трудно отправиться спать в 21: 00 — обычное время отхода ко сну наших больных. Даже после того как погружалась в сон, а происходило это около десяти вечера, она продолжала проявлять необычную двигательную активность: ворочалась и дергалась во сне, разговаривала, а иногда и страдала сомнамбулизмом. Двигательная активность прекращалась около часа ночи, и до утра больная спала спокойно. По утрам она не ощущала усталости или разбитости, не помнила эпизодов говорения, хождения или других действий во сне.

Депрессия, как и эйфория, носила весьма стереотипный характер. Во время депрессивных состояний она чувствовала себя «плохой, мерзкой» и т. д., ненавидела себя и думала, что ее ненавидят другие больные. Чувствовала, что их раздражает горестное выражение ее лица, питье воды у фонтанчика пятьдесят раз на день, но превыше всего ее удручала мучительная уверенность в надвигающейся слепоте. Ипохондрический страх слепоты носил обсессивный, рецидивирующий характер. Она бесчисленное количество раз повторяла: «Я слепну, я знаю, что слепну, я и правда скоро ослепну и т. д.». В такие моменты она не слушала никакие доводы и была невосприимчива к ободряющим словам.

С другой стороны, когда бывала в эйфории, в приподнятом и лучезарном настроении, она чувствовала себя «беззаботной как жаворонок» (излюбленная и часто повторяемая фраза), веселой, свободной от страданий («У меня вообще нигде и ничего не болит — я так хорошо себя чувствую, со мной не происходит вообще ничего плохого»), испытывала прилив сил и энергии, была очень активна, общительна и охотно сплетничала с соседками по палате.

Эти изменения настроения и отношений, резкие и внезапные, редко бывали обусловлены реальными жизненными обстоятельствами. Сама больная говорила: «Я часто нахожусь в депрессии, хотя мне не о чем беспокоиться, и я беззаботна и весела как жаворонок, когда у меня масса проблем». Иногда, правда, ипохондрическая депрессия могла начаться во время окулогирного криза (в это время она действительно теряла способность видеть из-за чрезмерного закатывания глазных яблок) и продолжалась после его окончания. Порой депрессия сменялась эйфорией уже во время окулогирного криза.

Что касается ее общего физического и неврологического состояния (при том что оно весьма значительно колебалось в течение дня в соответствии с настроением и т. д.), то мисс А. была изящной женщиной, выглядевшей намного моложе своих шестидесяти лет. У нее была сальная кожа, она страдала выраженным гирсутизмом, но без явных признаков акромегалии, тиреотоксикоза или других эндокринных расстройств. Она страдала от сильного слюнотечения и была вынуждена каждые несколько минут вытирать подбородок от набежавшей слюны.

Лицо было ригидным и маскообразным, с некоторой склонностью (особенно при отвлечении внимания или во сне) к постоянно открытому рту. В губах был заметен тремор покоя, кроме того, отмечался грубый внутренний тремор языка. Спонтанное мигание было редким, но насильственное мигание, клонус век и сильнейшее зажмуривание глаз можно было легко вызвать постукиванием по переносице или при внезапной зрительной стимуляции предметом, неожиданно появившимся в поле зрения.

Во сне у нее часто повторялись приступы блефароспазма и отмечалась тенденция к микрокризам, когда за сжатыми веками глазные яблоки совершали резкое движение вверх. Такие кризы продолжались несколько секунд. Голос был монотонным и невыразительным, глухим и тихим (иногда становясь вообще неразличимым) с тенденцией к торопливости речи, но без палилалии. Зрачки были узкими (2 мм), одинаковыми, активно реагировали на свет. Глаза казались влажными из-за избыточного отделения слез, взгляд мог быть направлен во все стороны, не считая легкого дефицита конвергенции (расходящегося косоглазия).

У больной отмечалась выраженная ригидность осевой мускулатуры с почти полной невозможностью движений в шейном отделе позвоночника и легкой или весьма умеренной ригидностью конечностей. У нее был очень грубый (хлопающий) тремор рук, усиливающийся при волнении, возбуждении или стоянии, но в остальное время он отсутствовал. Если больную просили несколько раз сжать кулаки, движение затухало по амплитуде после двух-трех повторений, затем ускорялось, а после шести-восьми повторений становилось автоматическим, затем деградировало по структуре и замещалось неконтролируемым хлопающим тремором.

При сидении или стоянии мисс А. обычно находилась в положении с наклоненным вперед туловищем и выпрямлялась только на несколько секунд. На ноги она обычно поднималась медленно и с большим трудом, а ходьбу начинала мелкими шаркающими шажками с согнутыми ригидными руками, неподвижно прижатыми к туловищу. Пропульсии, латеропульсии и ретропульсии вызывались с невероятной легкостью, и обычно она выказывала сильную склонность к падениям вперед, особенно если неожиданно начиналось насильственное, неконтролируемое ускорение.

Хотя в начале осмотра мисс А. неизменно бывала очень ригидной и брадикинетичной, она оказывалась способной «активизироваться» и расслабляться от физических упражнений (ее функциональные состояния до и после сеансов физиотерапии разительно отличались), кроме того, она могла активизироваться на несколько минут даже в моменты самой выраженной утренней ригидности и акинезии, если ей случалось чихнуть. При депрессии ее настроение драматически улучшалось pari passuс усилением двигательной активности. Перед тем как мы назначили ей леводопу, у больной в течение года не было развернутых окулогирных кризов. Она получала атропиноподобные лекарства, которые несколько уменьшали саливацию и тремор, но оказывали весьма слабое действие на согбенную позу, брадикинезию, нестабильность походки, гипофонию, кризы или перепады настроения. 7 мая мы впервые назначили ей леводопу.