Мириам Х

Мисс Х. родилась в 1914 году в Нью-Йорке, вторым ребенком в глубоко религиозной еврейской семье. Ее родители умерли, когда девочке не исполнилось и полугода, — это был первый из ударов, которые готовила ей судьба. В силу обстоятельств она была разлучена с сестрой и отправлена в старый сиротский приют в Куинсе, где ее, как Оливера Твиста, кормили жидкой овсянкой и угрозами наказания.

С самого раннего возраста она отличалась хорошим развитием и к десяти годам стала настоящим книжным червем. В возрасте одиннадцати лет ее столкнули с моста, в результате она получила перелом обеих ног, таза и позвоночника. И наконец, в двенадцатилетнем возрасте у нее случился летаргический энцефалит — и это был единственный случай в приюте, где находилось более двухсот воспитанников.

Полгода она была настолько заторможена, что спала день и ночь. Ее приходилось будить, чтобы накормить или справить естественные нужды, а затем, в течение двух лет, она страдала от частых приступов нарколепсии, сонных параличей, ночных и дневных кошмаров. В это же время больная начала разговаривать во сне. По пятам за этими расстройствами последовал паркинсонизм, и к шестнадцати годам у мисс Х. развились левосторонняя ригидность и укорочение левой руки, нарушения осанки, сопровождавшиеся необычайным ускорением темпа речи и мышления. Выдающиеся умственные способности оказались непораженными, и мисс Х. смогла снова поступить в школу и закончить ее. К восемнадцати годам инвалидность стала настолько сильно выраженной, что больную перевели в госпиталь «Маунт-Кармель». Таким образом, она не имела ни малейшего понятия о внешнем мире и могла черпать знания о нем только из рассказов и книг.

Дальнейший ход ее болезни в следующие тридцать семь лет можно охарактеризовать как медленный, но неуклонный упадок. В дополнение к гемипаркинсонической ригидности и акинезии у нее отмечались некоторая спастика и слабость в левой ноге, а также укорочение и деформация правой ноги, что можно считать следствием полученной в детстве травмы. Несмотря на эти трудности и такие расстройства, как нарушение равновесия и заметную склонность к ускорению, мисс Х. до 1966 года сохраняла способность ходить с помощью двух костылей.

Кроме торопливости речи у мисс Х. отмечались автоматическое жевание и мастикация, достигшие весьма значительной степени. Вдобавок ее очень расстраивали и приводили к снижению самооценки разнообразные гипоталамические расстройства, которые постепенно подавили ее, — выраженный гирсутизм, ожирение, бычий горбик и плетора, угревидная сыпь, сахарный диабет и рецидивирующая язва желудка. В те годы она очень болезненно переживала свое гротескное безобразие и непривлекательность и все глубже погружалась в чтение — единственное, что ей оставалось.

В первые годы своего заболевания мисс Х. страдала внезапными пароксизмами боли в левой половине тела в сочетании с душевными переживаниями и страхом. Эти приступы начинались внезапно, неожиданно и так же быстро обрывались. Когда много лет спустя я расспрашивал ее об этих приступах, она ответила диккенсовским примером. «Вы все время спрашиваете меня о локализации боли, — говорила она. — Я могу дать вам точно такой же ответ, какой давала на этот вопрос миссис Градгринд: «Я чувствовала, что боль витает в комнате, заполняя ее целиком, но не могу положительно утверждать, что испытывала ее». В 1940 году приступы постепенно прекратились, но левая половина тела так и осталась излишне чувствительной к боли.

До 1945 года или около того мисс Х. была подвержена бурным депрессиям и приступам неукротимого бешенства, но со временем припадки уступили место более устойчивым периодам апатичной депрессии. Вот что заметила сама мисс Х. по поводу этих состояний: «После сонной болезни у меня проявился неистовый темперамент. Я была неуправляема, но меня укротила болезнь».

После энцефалита отмечалась также тенденция к нетерпению и импульсивности, что сопровождалось дикими криками при душевных переживаниях, но и это проявление постепенно ушло. Мисс Х. не без смущения вспоминала о приступах неистового крика: «Было такое впечатление, что во мне что-то вдруг возникает, нарастает и вырывается наружу. Иногда я даже не понимала, что кричу именно я: мне казалось, вопит что-то вне меня, нечто, которое я не могу контролировать. После этого я ужасно себя чувствовала, я просто ненавидела себя».

Отдельно от эпизодических приступов гнева и крика, ненависть и обвинения мисс Х. по большей части были направлены внутрь, на себя или на Бога. «Сначала, — призналась она, — я ненавидела всех, жаждала мести. Искренне полагала, просто чувствовала, что все люди, окружавшие меня, виноваты в моем состоянии. Потом я смирилась с болезнью и поняла, что это наказание от Бога». Когда я поинтересовался, не чувствует ли она, что совершила нечто заслуживающее такого наказания, как энцефалит, понимает ли, за что попала в такое ужасное скованное состояние, мисс Х. ответила: «Нет, я не чувствую, что совершила дурное, в целом я неплохой человек. Но я была избрана — сама не знаю почему. Пути Господни неисповедимы».

Тенденции к самообвинению и депрессии усугублялись и становились почти невыносимыми во время окулогирных кризов, от которых страдала мисс Х. Эти кризы, начавшиеся в 1928 году, проявлялись с впечатляющей регулярностью каждую среду. Они были настолько регулярны, что я каждую среду приглашал студентов, желающих посмотреть окулогирные кризы. Тем не менее время наступления кризов можно было в какой-то мере изменять. В одном случае я сказал мисс Х., что мои студенты придут не в среду, а в четверг. «Отлично, — ответила мисс Х., — я перенесу криз на четверг». Именно так она и поступила. Во время кризов, которые продолжались по восемь — десять часов, мисс Х. была «вынуждена смотреть в потолок», хотя при этом не было никаких признаков опистотонуса. В такие моменты больная не могла управлять креслом, а говорила только едва слышным шепотом.

Во время криза мисс Х. была «мрачной, замкнутой, грустной и испытывала отвращение к жизни». Она насильственно переживала в душе свое жалкое положение, переживала свое пребывание в госпитале на протяжении тридцати семи лет, без друзей и семьи, переживала заново свое безобразие, уродство, инвалидность и т. д. Она снова и снова повторяла себе: «Почему я? Что я сделала? За что я наказана? За что жизнь так меня обманула? Какой смысл в дальнейшем существовании? Почему я до сих пор не покончила счеты с жизнью?» Эти мысли, повторявшиеся как некая внутренняя литания, не могли быть изгнаны во время кризов из ее сознания никакими силами, никакими средствами. Они накатывались волнами, не допускали никаких сомнений, подавляли и исключали всякие иные мысли.

Когда криз заканчивался, мисс Х. испытывала «что-то похожее на радость», оттого что снова стала самой собой, оттого что, возможно, все не так уж и плохо.

В дополнение к этим кризам, хотя иногда и одновременно с ними, мисс Х. — превосходный вычислитель — страдала счетными кризами. Эти приступы, которые происходили по большей части ночами, заключались в насильственном счете. Например надо было досчитать до определенного числа (скажем, 95 000) или возвести семь в четырнадцатую степень, и только после решения очередной задачи мисс Х. могла перестать думать о ней и заснуть. Точно так же как один из пациентов Джеллифи, она часто была вынуждена считать во время окулогирных кризов, и кризис не «желал» или не мог закончиться до тех пор, пока не была решена поставленная на сей раз задача. Если в такой момент что-либо прерывало вычисления, она возвращалась к единице и начинала сначала. Как только достигала поставленной цели, криз немедленно прекращался [С тех пор стало ясно, что Мириам Х. не только обладала способностями к счету (и «вычислениям» всякого рода), но и странной перемежающейся компульсией к счету. В такие моменты Мириам принималась считать ступеньки, или количество слов на книжной странице, или частоту букв в рекламе на книжной обложке. Иногда, стоя у окна, она «записывала» (в уме) номера проезжающих автомобилей, а потом совершала с этими номерами различные математические операции — возводила их в квадрат, извлекала кубические корни, сравнивала с другими «аналогичными» числами. (В этих операциях ей помогала великолепная память — она запоминает каждый номер, число слов на странице, помнит частоту всех букв на обложках книг госпитальной библиотеки.) // Иногда она произносит в обратной последовательности, пишет или называет по буквам целые предложения, иногда вычисляет объем соседки по палате в кубических дюймах. Иногда разбивает лица на совокупность простых геометрических фигур. Здесь ей помогает эйдетическое воображение и память, сходная с памятью человека, описанного А.Р. Лурией. // Когда мисс Х. подвергает людей подобным «математическим манипуляциям», она рассматривает их не как людей, а как некие математические задачи. Сама она находит эти математические компульсии абсурдными, но не может им сопротивляться и наделяет их, как она выражается, «загадочным значением». Это чувство и есть исходная причина, рационализация всей ее «абсурдности». // Для нее очень важно «симметризировать» (ее собственное выражение) различные сцены и ситуации: либо в действительности — например предметы на столе (хотя часто это не простая симметрия, очевидная для стороннего наблюдателя, а некая тайная симметрия, известная только самой больной), либо чаще ментальная симметрия — она происходит намного быстрее, практически мгновенно, придается реальности силой эйдетического воображения. // Арифмомания, страсть к счету и вычислениям, часто описывалась врачами в самом начале эпидемии летаргического энцефалита, а также рассматривается как первый, исходный симптом синдрома Жиля де ла Туретта. Позже — во всяком случае, я наблюдал это у Мириам, как и у других больных с постэнцефалитическим синдромом, а также у больных с синдромом Туретта, — приходишь к выводу, что арифмомания поверхностная часть некой более фундаментальной компульсии, которая имеет отношение к порядку и беспорядку: потребность в порядке, столкновение с мирским беспорядком, упорядочение, примерка порядка, выявление беспорядка, новое упорядочение. Арифмомания имеет дело с арифметическим, численным, порядком. С логическим порядком связаны другие операции — «симметризация» пространственного порядка и т. д. В этом смысле то, что вначале выглядит как нелепая и весьма специфическая компульсия, должно рассматриваться как универсальная ментальная потребность, хотя и принимающая уродливую форму, и преувеличение либо извращение (такие странности, такие извращения также весьма характерны для синдрома Туретта — и в немалой степени для аутизма). // Мне удалось получить замечательную электроэнцефалографическую корреляцию арифметических и интеллектуальных приступов Мириам Х. Однажды, снимая ЭЭГ, я попросил мисс Х. вычитать из сотни по семь — такое задание часто дают больным во время регистрации ЭЭГ для того, чтобы проследить за изменениями характера электрических волн (см. Приложение. С. 480). // Как только я попросил это сделать, на ее лице отразилась интенсивная, почти неистовая сосредоточенность, и в тот же момент я услышал усилившийся скрип и потрескивание перьев регистратора ЭЭГ. Усиление работы прибора продолжалось двадцать секунд, после чего мисс Х. посмотрела на меня, улыбнулась и сказала: // — Я готова. // — Готова? — переспросил я. — Что же вы получили? // — Я получила это, — ответила она. — Минус шестьсот. // Далее она пояснила, что, дойдя до двух, она решила, что это абсурдное число — это число не имело смысла, так как было достигнуто в результате четырнадцати операций вычитания. Она почувствовала настоятельную, почти императивную потребность получить симметричный результат, то есть симметричное число операций. Поэтому она продолжила вычитать по семь, пока не получила идеальное, красивое круглое число, а именно — шестьсот за сто операций вычитания. // Когда я спросил, как выглядит вычитание, она ответила, что «ясно видела, как при дневном свете, как числа «семь» падали на воображаемую черную классную доску». // Когда я анализировал тот отрезок ЭЭГ, во время регистрации которого слышал усиленный треск перьев самописца, то обнаружил спайки электрической активности в обеих затылочных (зрительных областях), и этих спайков было ровно двадцать. Таким образом, каждая интеллектуальная операция, как оказалось, соответствовала спайку электрической активности головного мозга — приблизительно такие же всплески активности наблюдают во время эпилептических припадков. Так (во всяком случае, показалось мне) ее арифметические компульсии могут оказаться также и арифметическими конвульсиями, эпилепсией, судорожными припадками. Эти особенные припадки, в течение которых было произведено сто операций вычитания, продолжались всего двадцать секунд.].

Несмотря на ее многочисленные неврологические и нейроэндокринные расстройства на чувство беспомощности, так часто ее угнетавшее, мисс Х. мужественно сражалась с инвалидностью вплоть до 1967 года. Она была активной больной, участвовала в жизни отделения, посещала синагогу, она была непременным участником философских споров, посещала другие занятия в госпитале. Она была жадным читателем и внимательно следила за происходящими событиями. После особенно жаркого лета 1967 года — когда ей были отменены антипаркинсонические лекарства из опасения гиперпирексии и теплового удара, которые буквально косили постэнцефалитических пациентов в тот год, — у мисс Х. наступило ухудшение неврологического статуса, регрессировала и эмоциональная сфера, усилилась ригидность в левой руке. Она стала прикованным к креслу инвалидом, отстраненным, замкнутым и отрезанным от мира. Резко усилилась апатия. Казалось, мисс Х. утратила все былые мотивации и теперь сидела целыми днями в инвалидном кресле, уставившись на стену пустыми, ничего не выражающими глазами. Антидепрессанты практически не влияли на это состояние, а возобновление приема прежних препаратов несколько уменьшило саливацию, но оказалось бесполезным в других отношениях. К тому времени, когда ей впервые была назначена леводопа, она уже считалась безнадежной бесперспективной пациенткой.