Инфекционные гранулемы, болезнь Вегенера

Своеобразное хроническое инфекционное заболевание верхних и нижних дыхательных путей, вызываемое клебсиеллой склеромы (палочкой Фриша-Волковича). Заболевание проявляется образованием специфических склеромных инфильтратов, локализующихся преимущественно в местах физиологических сужений дыхательных путей - преддверие носа, хоаны, подскладковое пространство гортани, бифуркация трахеи, бронхи (рис. 2.10.1). Именно поэтому оно было названо М.В.Волковичем (1888) " scleroma respiratorium", что расширяет первоначальное определение склеромы как “ rhinoscleroma”, предложенное F. Gebra (1870). В настоящее время, исходя из современных представлений о данном заболевании как общей инфекции, его принято называть просто склерома (Мякинникова М. В., 1994). Склерома относится к эндемическим заболеваниям. Наиболее известные и крупные очаги расположены в Западной Украине, Западной Белоруссии, Польше. Распространение склеромы в другие регионы земного шара связано с передвижением воинских контингентов, войнами и массовой миграцией населения (Пучковский А.М., 1934). Имеется достаточно данных, подтверждающих контагиозность склеромы, поражающей преимущественно людей, находящихся в близких семейных контактах. Наиболее часто склеромой болеют жители сельских местностей.

Патоморфологическим субстратом склеромы является гранулемный инфильтрат, состоящий из фиброзной соединительной ткани с большим количеством плазматических клеток и сосудов. Патогмоничными для склеромы являются крупные вакуолизированные клетки Микулича и гиалиновые образования в виде шаров (тельца Русселя), а также грамотрицательные палочки Фриша-Волковича, имеющие узкую желтоватую капсулу, обнаруживаемые как в вакуолях протоплазмы клеток, так и вне их.

Клиника. Инкубационный период склеромы неизвестен. Заболевание развивается постепенно, тянется годами, иногда десятилетиями. Оно не сопровождается болями и повышением температуры тела. Склерома часто начинается длительным упорным насморком с густыми тягучими выделениями. Основные жалобы больных связаны с охриплостью голоса, затруднением дыхания, одышкой, сухостью в носу и горле, образованием и насыханием корок. Часто при дыхании больных может отмечаться своеобразный сладковатый запах. Склеромные гранулезные инфильтраты располагаются, как правило, симметрично, не проявляют склонности к распаду и изъязвлению, а подвергаются рубцеванию, вызывая стенозирование отдельных участков дыхательных путей (Рис. 2.10.2).

Вначале инфильтрат макроскопически представляет собой бурокрасные или темно-красные диффузные разрастания, покрытые эпителием (в преддверии носа) или слизистой оболочкой (в других отделах дыхательных путей). На поверхности слизистой оболочки инфильтрата имеются мелкобугристые образования, встречаются эрозии. На разрезе очаги уплотнения имеют желто-сероватый цвет (по Микуличу - цвет старого сала).

Диагноз заболевания ставится на основании эпидемиологического анамнеза (место жительства больного, контакт со склеромными больными), клинической картины, данных эндоскопии, рентгенологического обследования дыхательных путей (гортани, трахеи, бронхов), а также гистологического и серологического исследования. Самым надежным диагностическим методом является реакция связывания комплемента по Борде-Жангу со склеромным антигеном.

Лечение. В настоящее время, в связи с появившейся возможностью проведения этиотропного лечения, направленного на прямое подавление возбудителя заболевания - клебсиеллы склеромы, а также проведения широкой диспансеризации населения эндемических очагов, своевременно выявляющей склеромных больных, результаты лечения склеромы могут быть вполне успешными.

Основным этиотропным препаратом в лечении склеромы является стрептомицин. Он вводится в дозах 500.000 ЕД 2 раза в сутки. Курс лечения, в зависимости от формы и тяжести заболевания, имеет длительность от 20 до 80 дней. Дополнительно могут быть назначены и другие антибиотики (левомицетин, тетрациклин, олеандомидин). Хирургическое лечение (выкусывание склеромных инфильтратов) применяется при нарушении дыхания, вызванном сужением просвета дыхательных путей. Для уменьшения симптомов, связанных с атрофическими процессами в слизистой оболочке полости носа и других отделов дыхательных путей, применяется адекватное симптоматическое лечение, используемое при атрофических поражениях носа, глотки, гортани, трахеи и бронхов.