Углеводные дистрофии

Определение. Углеводные дистрофии — дистрофии, связанные с накоплением или, наоборот, снижением содержания в клетках гликогена.

Встречаемость. Чаще всего углеводная дистрофия наблюдается при сахарном диабете, который является весьма распространенным страданием, и некоторых других эндокринных заболеваниях. Утрата клетками гликогена наблюдается при истощении, переохлаждении организма, шоке. Так называемые гликогенозы, обусловленные генетической аномалией, встречаются редко.

Классификация. Углеводные дистрофии со знаком «плюс» подразделяются на врожденные и приобретенные.

Условия возникновения. Условием накопления гликогена является недостаточность ферментных систем, ответственных за его расщепление или утилизацию глюкозы. Снижение содержания гликогена связано или с нарушением поступления глюкозы в клетки, или с усилением гликогенолиза.

Механизмы возникновения. Снижение содержания гликогена в клетках при сахарном диабете может быть связано с гипоакцепцией глюкозы, обусловленной либо недостатком инсулина при диабете I типа, либо нарушением внутриклеточного транспорта глюкозы при диабете II типа. Это состояние при сахарном диабете может быть связано и с гиперкатаболизмом под действием избыточных концентрацией глюкагона. Этот же механизм реализуется при шоке, кровопотере, переохлаждении.

Патологическое накопление гликогена в эпителии проксимальных и дистальных почечных канальцев вызвано инфильтрацией поступающей из первичной мочи глюкозой, которая превращается в гликоген. В основе избыточного накопления гликогена в печени или скелетных мышцах при гликогенозах лежит гипоутилизация, связанная с врожденной недостаточностью ферментов, осуществляющих катаболизм гликогена.

Макроскопическая картина. При избыточном накоплении гликогена в гепатоцитах печень оказывается увеличенной. При некоторых гликогенозах могут быть утолщены язык, мышечная оболочка пищевода, желудка. Утрата клетками гликогена макроскопически не определяется.

Микроскопическая картина. Для оценки содержания гликогена в клетках ткани фиксируют в спирте, а не в водном растворе формалина, в котором гликоген растворяется. При постановке ШИК-реакции в гепатоцитах, миоцитах, нефроцитах, кардиомиоцитах определяется соответственно увеличенное или сниженное содержание гликогена, который при этом выкрашивается в малиновый цвет (рис.18.1а).

Клиническое значение. Снижение содержания гликогена в клетках — это снижение устойчивости клеток к гипоксии: чем меньше в цитоплазме запасы гликогена, тем быстрее в условиях гипоксии может наступить некроз, то есть гибель клетки, поскольку гликоген является субстратом для синтеза АТФ в анаэробных условиях. Повышенное содержание гликогена в клетках при гликогенозах неблагоприятно отражается на их функциях. Особенно это касается нарушения сократимости миоцитов скелетных мышц и кардиомиоцитов, что проявляется мышечной слабостью и нарастающей сердечной недостаточностью.