Мочекислый диатез

Определение. Мочекислый диатез — минеральная дистрофия, развивающаяся в результате нарушений пуринового обмена и характеризующаяся отложением в тканях мочевой кислоты и ее солей. Комплекс клинических изменений при этой дистрофии обозначается как подагра 1.

Встречаемость. Подагрой болеют от 0, 04% до 0, 37% взрослого населения, при этом 93–98% больных мужчины, у которых это нарушение обмена веществ развивается в возрасте 20–50 лет. Есть четкие данные о наследственной предрасположенности, сцепленной с полом. Так, среди новозеландской народности маори едва ли не все мужчины страдают от подагры.

Классификация. Различают первичную подагру как самостоятельное заболевание и вторичную, развивающуюся как осложнение ряда других заболеваний.

Условия возникновения. Условием возникновения мочекислого диатеза является повышенное содержание в крови мочевой кислоты — гиперурикемия. Она может быть связана либо с усилением активности ферментов, принимающих участие в образовании мочевой кислоты из пуриновых оснований, либо с нарушением выведения мочевой кислоты почками.

Механизмы возникновения. Основным механизмом является инфильтрация тканей мочевой кислотой, в избытке содержащейся в крови и поступающей в ткани. В качестве другого возможного объяснения рассматривается также и вариант извращенного синтеза, когда первичным может быть разрушение под действием неустановленных факторов околосуставных и некоторых других тканей с образованием в них мочевой кислоты, при этом часть ее поступает в кровь, где и наблюдается повышение ее концентрации.

Макроскопическая картина. Чаще всего поражаются суставные и околосуставные ткани мелких суставов кистей и стоп, реже коленного, локтевого плечевого и других суставов, кожа мочки уха и препуциального мешка, хотя в принципе отложения мочевой кислоты и ее солей могут локализоваться буквально где угодно. У части больных развивается подагрическое поражение почек. Околосуставные ткани припухшие и нередко резко деформированы. Не только активные, но и пассивные движения в пораженных суставах бывают ограниченными. Кожа над пораженными суставами бывает отечной и гиперемированной (рис.22.1, 22а, 22.3а).

Очаги отложения мочевой кислоты и уратов называются тофусами 1. На разрезе ткани они выглядят в виде очагов диаметром 0, 2–0, 6 см и более, напоминая по консистенции отсыревший школьный мел или засохшую зубную пасту, легко выкрашиваются ножом (рис.22.4а). Часто в эпифизах костей, образующих сустав, ткани которого поражены, наблюдается разрежение костной ткани и ее деминерализация. Вокруг тофусов обычно наблюдаются разрастания соединительной ткани. Нередко формируются гнойные бурситы с образованием наружных свищей, через которые ураты отходят в виде «рисовых телец». При отложении уратов в синовиальной оболочке в ней происходит разрастание грануляционной ткани, отмечается деструкция суставного хряща, на котором сначала появляются тусклые белые пятна, а в дальнейшем он начинает выглядеть, как покрытый гипсом.

Отложение уратов в почках сопровождается формированием камней в лоханках, мочеточниках и мочевом пузыре, что в дальнейшем осложняется развитием пиелонефрита и нефросклероза («подагрическая почка»).

Микроскопическая картина. В тканях наблюдается отложение игольчатых кристаллов и аморфных слабо базофильных масс, окруженных макрофагами и гигантскими многоядерными клетками типа клеток инородных тел, представляющими воспалительную асептическую реакцию на инородный материал (рис.22.5). Со временем вокруг тофусов разрастается избыточная соединительная ткань.

Клиническое значение. Этот вид минеральной дистрофии сопровождается выраженными ноющими болями, невозможностью ходить, выполнять ручную работу, требующую хорошей подвижности мелких суставов. Подагрическое поражение почек может приводить к смерти от почечной недостаточности или от проявлений вторичной почечной гипертензии.

Поскольку при выраженной подагре больные вынуждены для подавления воспаления годами принимать в больших количествах стероидные гормоны, у них наблюдается масса тяжелых осложнений, и иногда сформировавшаяся лекарственная болезнь, а не сама подагра, становится причиной смерти.

Мочекислый диатез необратим.