Н.А. Мартусевич, 2С.А. Дубень, 3Т.В.Бондарь

Новые 2013 классификационные критерии системного склероза (СС): объединенная инициатива Американского общества ревматологов (ACR) и Европейской лиги борьбы с ревматизмом (EULAR).

Н.А. Мартусевич, 2С.А. Дубень, 3Т.В.Бондарь

1-УО «Белорусский государственный медицинский университет»; 2 – УЗ «23-я городская поликлиника» г Минска; 3- УЗ «31-я городская поликлиника» г. Минска

Анализ длительного применения классификационных критериев системного склероза (СС) Американского общества ревматологов (ACR) 1980 показал их недостаточную чувствительность при диагностике заболевания на ранней стадии, а также в случае развития лимитированной формы СС.

В связи с этим, рабочей группой, включающей представителей ACR и Европейской лигой борьбы с ревматизмом (EULAR), была предпринята работа по созданию новых классификационных критериев системного склероза, которые бы позволили успешно диагностировать заболевание максимально в ранние сроки

Методы. Используя совместные методы, 23 исследуемых вопроса были систематизированы по мультикритериям с дополнительным использованием бальной системы с пороговой классификацией заболевания как СС. Классификационная система была упрощена группировкой пунктов и упрощенной системой баллов. Система была проверена (1) на чувствительность и специфичность в группе с СС и в контрольной группе со склеродермоподобными проявлениями и (2) совместным мнением группы экспертов на группах пациентов с или без СС.

Результаты. Установлено, что наличие уплотнения кожи пальцев, распространяющееся проксимально к пястнофаланговым суставам, достаточно, чтобы классифицировать данный случай как проявление СС, если такового нет, используются 7 дополнительных пунктов, с переменной значимостью каждого из них: уплотнение кожи пальцев, поражение кончиков пальцев, телеангиэктазии, аномальные капилляры ногтевого ложе, интерстициальная болезнь легких или легочная артериальная гипертензия, синдром Рейно, наличие СС-специфичных антител. Чувствительность и специфичность в выборочной совокупности были, соответственно, 0.91 и 0.92 при новых классификационных критериев и 0.75 и 0.72 при использовании классификационных критериев ACR 1980. Все отобранные случаи были классифицированы на основании совместного решения экспертов. Все случаи заболевания, классифицированные согласно критериям ACR 1980 как СС, по новым критериям также были систематизированы как СС, несколько дополнительных случаев были признаны СС позже.

Вывод. ACR/EULAR классификационные критерии СС подобраны лучше, чем критерии ACR 1980, и позволят выставить точный диагноз СС большему количеству пациентов.

Введение. Системный склероз (СС, склеродермия) это гетерогенное заболевание, патогенез которого характеризуется тремя основными признаками: развитием васкулопатии, продукцией аутоантител и дисфункцией фибробластов с избыточным отложением коллагена во внеклеточном матриксе [1]. Клинические проявления и прогноз СС отличаются у большинства пациентов, имеющих уплотнение кожи и поражение внутренних органов. Среди наиболее часто встречающихся клинических форм выделяют следующие: лимитированная форма, диффузная и СС без поражения кожи [1].

Применяемые на протяжении многих лет классификационные критерии СС, разработанные ACR в 1980 [2-4; 8] основывались на анализе клинических и лабораторно-инструментальных проявлений заболевания у пациентов, имеющих многолетний стаж болезни. В результате пациенты с ранней формой СС и около 20% пациентов с лимитированной формой не подходят под критерии и исключены из клинических исследований.^{1 9 10} С тех пор как созданы критерии 1980 знания, касающиеся СС-специфичных антител, улучшились.^11-13 Кроме того, обнаружена связь характерных изменений капилляров ногтевого ложе с СС, поэтому капилляроскопия ногтевого ложе широко используется в качестве диагностического метода.^{10 14-17} В 1988 г. LeRoy¹¹ предложил новые критерии, включающие клинические особенности, аутоантитела, результаты капилляроскопии, предавая большее значение различиям между двумя основными вариантами СС. В 2001 LeRoy и Medsger предложили модифицировать критерии, добавив «раннюю форму» СС, используя особенности капилляроскопии ногтевого ложе и СС-специфичные антитела.⁶ Также было показано, что добавление измененных капилляров ногтевого ложа и телеангиэктазий к критериям ACR повысило их чувствительность.^{9 18}

Из-за недостаточной чувствительности критериев 1980 и улучшения знаний о СС ACR и EULAR был учрежден объединенный комитет, чтобы предоставить совместное предложение для новых классификационных критериев СС. Целью было разработать критерии, чтобы 1) охватывать спектр пациентов с СС на ранних стадиях в той же мере, что и пациентов на поздней стадии, 2) включить сосудистые, иммунологические и фиброзные проявления, 3) сделать их годными для ежедневной клинической практики, 4)привести их в соответствие с критериями, используемыми для диагностики СС в клинической практике.⁷ Данные критерии предназначены для использования ревматологами, исследователями, национальными и международными учреждениями, фармацевтическими компаниями или любыми другими участниками исследований. Нашей задачей было разработать набор критериев, которые позволили бы идентифицировать людей с СС для включения в клинические исследования, будучи более чувствительным и специфичным, чем предыдущие критериии.