Анемии детей раннего возраста

Лекция

Анемия – это клинико-гематологический синдром или самостоятельное заболевание, характеризующееся состоянием гипоксемии из-за снижения уровня гемоглобина, а иногда снижением циркулирующих эритроцитов в единице объёма крови. Критериями анемии по ВОЗ считается снижение гемоглобина у мужчин ниже 130 г/л, у небеременных - ниже 120 г/л, у беременных - ниже 110 г/л.

Анемии – самое частое из гематологических заболеваний и самое распространённое заболевание на планете, страдает каждый 5-й житель планеты, 500-600 млн. человек, повсеместно и во всех возрастных группах. Среди детей – от 17, 5% у школьников до 30-80% у детей раннего возраста, латентный дефицит – 24-60%. Дефицит железа у 1, 5 млрд. человек. Анемиями страдают около 2 млрд. человек.

Медико-социальную значимость. ВОЗ: если заболевание встречается более чем в 40% случаев, то проблема перестает быть чисто медицинской. Анемия любой этиологии может вызвать застойную ХСН, анемический фактор - независимый фактор возникновения ХСН.

3 основные группы анемий:

1. в результате кровопотерь

2. в результате угнетения или нарушения эритропоэза:

- различные формы ЖДА

- анемии с нарушением утилизации железа:

· На фоне инфекций

· При заболеваниях почек и дефиците эритропоэтина

· Поражение костного мозга

· Дефицита В₁₂ и фолиевой кислоты.

Выделяют 3 группы риска, где % заболеваемости наиболее высок:

1 группа – дети до 2-х летнего возраста;

2 группа – девочки пубертатного возраста;

3 группа – женщины репродуктивного возраста, доноры.

Виды анемий:

А. дефицитные:

1. ЖДА (МКБ Х-Д50) - 1, 8 млрд. человек, среди взрослых - 80% всех анемий, у среди детей - до 90-98%

2. витамино-дефицитные А. (В₁₂ и фолиевой кислоты, В6, вит.С)

3. белково-дефицитные А. (дефицит тироксина)

Б. гемолитические: врожденные (наследственные и приобретенные; иммунные и неиммунные; с вне- или внутриклеточным (мембранные, ферментопатии, гемоглобинопатии) гемолизом)

В. постгеморрагические: острые и хронические (ЖКТ, маточные, носовые, почечные, ятрогенные, искусственные) - при потере 1 мл крови теряется 0, 45 мг элементарного железа.

Г. гипо- и апластические (костномозговая недостаточность): одна или несколько клеточных линий

Д. сидероахрестические (нарушение синтеза гема)

Е. связанные с перераспределением железа (железоперераспределительные) - нарушение процессов высвобождения железа из депо

Ж. анемии при хронических заболеваниях (почек, печени, соединительной ткани, злокачественных новообразованиях) - вторая по частоте после ЖДА

З. смешанного генеза.

· Нарушение всасывания железа: энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкой кишки, желудка с выключением 12-ПК.

· Повышенная потребность в железе: беременность, лактация, интенсивный рост и пубертатный возраст, В₁₂-дефицитная анемия, леченная витамином В₁₂.

· Нарушение транспорта железа: гипопротеинемия различного генеза.

· Алиментарная недостаточность.

Патогенетическая классификация анемий (Natan D., Oski F., 2003):

1. анемии в результате дефицитного эритропоэза:

А. недостаточность костного мозга:

- апластическая (трехростковая): врожденная и приобретенная

- парциальная красноклеточная: врожденная и приобретенная

- врожденные дисэритропотические анемии

- замещение костного мозга: опухоли, остеопетроз, миелофиброз.

Б. патология созревания эритроцитов:

- аномалии созревания цитоплазмы (нарушение образования гемоглобина):

· дефицит железа

· сидеробластные: врожденные и приобретенные

· талассемические синдромы

· нарушение реутилизации железа (при хронических болезнях)

- аномалии созревания ядра:

· дефицит вит.В₁₂

· дефицит фолатов

· наследственные нарушения метаболизма фолатов

· оротовая ацидурия

2. анемии, связанные с кровопотерей: острые и хронические (ЖКТ, маточные, носовые, почечные, легочные, ятрогенные)

3. анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (гемолиз):

А. наследственные:

- мембранные эритроцитопатии

- ферментные системы эритроцитов

- структурные дефекты гемоглобина

Б. приобретенные:

- иммунные: изо-, гетеро-, аутоиммунные

- механические гемолитические анемии:

· тромботические микроангиопатические гемолитические анемии

· повреждение клапанов сердца и крупных сосудов

· маршевая гемоглобинурия и анемия спортсменов

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия

- гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом вит.Е

- гемолитические анемии при паразитозах.

До 70-80% всех анемий составляют ЖДА.

ЖДА – это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в результате нарушения его синтеза вследствие дефицита железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь, а также физиологических состояний и проявляющееся признаками анемии и сидеропении.

Этиологические варианты ЖДА:

1. постгеморрагическая

2. анемия у беременных;

3. ЖДА, связанные с патологией ЖКТ:

а) гастральный характер

б) энтеральный характер

4. ЖДА при хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях (увеличение синтеза и высвобождения остро фазного белка гепцидина → подавление всасывание железа в 12-ПК → гипоферремия - ограничение доступного для эритропоэза железа. Вследствие недоступности железа происходит замещение молекулы железа в молекуле протопорфирина молекулой цинка), злокачественной патологии; ФНО-а и ИФНγ подавляют продукцию эритропоэтина почками. ФНО-а, ИФНγ и ИЛ-1 напрямую угнетают дифференциацию и пролиферацию клеток эритроидного ростка.

5. идиопатическая (эссенциальная) ЖДА – когда неясен вопрос происхождения нехватки железа;

6. ювенильные;

7. ЖДА сложного генеза.

Железо занимает 4 место по распространенности в земной коре и 2 место как причина болезни. Нарушение обмена железа традиционно связывается с двумя основными процессами:

- ЖДА при дефиците железа не только в циркулирующей крови, но и в костном мозге.

- гемосидероз – при избыточном накоплении в тканях.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЙ КОНТИНИУМ: беременные (потребление кислорода увеличивается на 15-33%, даже в первый триместр потребность в железе увеличивается в 1, 8 раза) и кормящие → дети, рожденные от матерей с ЖДА → девушки и женщины репродуктивного возраста → беременные.