Аменорея - центрального генеза, яичниковая, маточная. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Развивается при первичном нарушении функции яичника. Может быть первичной — врожденной или вторичной, появившейся в более позднем воз­расте. В основе заболевания лежит полное или частичное отсутствие функции яичника. Врожденные формы первичной аменореи чаще всего генетически обуслов­лены и являются следствием хромосомных аномалий в системе половых хромо­сом. Из них наиболее распространена аменорея при Дисгенезия гонад. Врожденная патология гонад вследствие аномалии в системе половых хромосом или некоторых неблагоприятных воздействий в ранний антенатальный период Дисгенезия гонад проявляется в виде синдрома Шерешевского-Тернера. " чистой" и " смешанной" форм Синдром Шерешевского-Тернера развивается внутриутробно.

Диагностика обычно основана на клинических признаках заболевания Больные отличаются низким ростом (не выше 135-145 см). Масса тела при ро­ждении обычно тоже низкая — 2000-2300г при доношенной беременности. При осмотре выявляются короткая шея, часто с крыловидными складками, идущими от плеча к ушам, широкие плечи, бочкообразная грудная клетка, широко распо­ложенные соски молочных желез. Наружные углы глаз опущены (монголоид-ный разрез глаз), часто обнаруживается третье веко, иногда — птоз. Небо высо­кое, голос гнусоватыи Нередко выявляются врожденные пороки развития сер­дечно-сосудистой системы (коарктация аорты, неэаращение артериального про­тока), почек и мочевыделительной системы (подковообразная почка, раздвое­ние мочеточников). Психическое развитие не нарушено, половая ориентация женская. В пубертатном периоде вторичные половые признаки слабо вы­ражены. При гинекологическом осмотре обращают на себя внимание резко вы­раженные признаки полового инфантилизма. При пневмопельвиографии или УЗИ выявляются аплазия или резкая гипоплазия яичников, матка тоже резко гипоплазирована, иногда имеет вид тяжа. генетические исследования, подтверждающие хромосомную аномалию: хроматинположительные клетки отсутствуют или содержание их снижено при мозаицизме. При дерматоглифи-ческом исследовании выделяется увеличение угла atd до 55-60 градусов Гормональное исследование: резкое увеличение содержания в крови фол-литропина и лютеотропина. Экскреция эстрогенов резко снижена.Показатели тестов функциональной диагностики: постоянно низкая ба-зальная температура, феномены зрачка и папоротника отсутствуют, шеечный индекс — 1-2 балла. Во влагалищном мазке определяется до 50% парабазаль-ных клеток.

Лечение до пубертатного периода должно быть направлено на сти­муляцию роста. Назначают анаболические стероиды После 15-17 лет можно проводить заместительную терапию эстрогенами. После этого переходят к циклической гормональной терапии эстрогенами и гестагенами. что вызывает циклические маточные кровотечения.

«Чистая» форма дисгенезии гонад. Заболевание патогенетически иден­тично синдрому Шерешевского - Тернера, однако отличается от него отсутст­вием или незначительной выраженностью соматических аномалий.Диагностика. Обычно больные высокого или среднего роста, с женским фенотипом. При анализе морфограмм определяется интерсексуальное телосло­жение с увеличением окружности грудной клетки и умеренным уменьшением поперечных размеров тела. Встречается евнухоидный тип сложения с увеличе­нием длины конечностей и уменьшением поперечных размеров тела.Соматические аномалии отсутствуют. При гинекологическом осмотре об­наруживают скудное половое оволосение, резко выраженный половой инфан­тилизм (недоразвитие наружных половых органов, влагалища и матки). При УЗИ, лапароскопии или пневмопельвиографии — матка инфантильная, яични­ки в виде тяжей или резко гипопластичные, иногда отсутствуют (агонизм).

При генетическом исследовании хроматинположительные клетки не опре­деляются или содержание их нормальное (при кариотипе 46 XY) со­держание гормонов такое же, как при синдроме Шерешевского- Тернера. Так как у больных с " чистой формой" дисгенезии задержки роста не отмечается, анаболические гормоны не применяют.

" Смешанная форма" дисгенезии гонад. Одна из форм гермафродитизма (интерсексуализма). Характеризуется неопределенным фенотипом с интерсек­суальным строением наружных половых органов. На месте гонад с одной сто­роны недифференцированный тяж, с другой — дисгенетическое яичко

Диагностика Часты случаи задержки роста, как при синдроме Шерешев­ского- Тернера, хотя рост может быть и нормальным. Так как при рождении де­тей с этой патологией наружные половые органы интерсексуальны, паспортный пол определяется и как женский, и как мужской. При половом созревании с ак­тивацией функции яичка фенотип приближается к мужскому, усиливается ги­пертрофия клитора, возникают половое оволосение по мужскому типу, гипертри.хоз, меняется тембр голоса. Морфограммы мужского типа. Соматические аномалии часто отсутствуют, иногда отмечается отставание в росте. У этого контингента больных го­нады склонны к малигкизации, поэтому необходим особо тщательный осмотр. Дисгенетическое яичко может находиться в рудиментарной мошонке, на месте яичника, в паховом канале; при возникновении опухоли симптомы вирилиза­ции особенно выражены.При гинекологическом осмотре обнаруживается половое оволосение по мужскому типу, гипертрофированный клитор, влагалище и гипотрофичная матка, часто урогенитальный синус.Гормональные исследования: экскреция 17-КС повышена до 40-60 мкмоль/сут (норма для мужчин), 17-ОКС- в пределах нормы. Экскреция фолли-тропина и лютеотропина резко увеличена — соответственно до 20-30 и 300-500 МЕ/сут, содержание фоллитропина и лютеотропина в крови тоже увеличено -соответственно до 20 и 30 мкг'л. Экскреция эстрогенов резко снижена — до 5-15 нмоль/сут.

Результаты тестов, функциональной диагностики такие же, как при син­дроме Шерешевского-Тернера.Лечение. В препубертатном периоде кастрация с пластикой по­ловых органов. При подозрении на опухоль в любом возрасте необходима лапаротомия, при новообразовании удаляют и опухоль, и гонаду. После опера­тивного вмешательства проводят гормональную терапию, направленную на усиление феминизации: Тестикулярная феминизация — ложный мужской гермафродитизм. Ха­рактеризуется различной степенью феминизации у лиц с генетическим муж­ским полом, кариотип 46 XY.Диагностика. При полном синдроме (синдром Морриса) - типично жен­ские морфограммы, нормально развитые молочные железы и наружные поло­вые органы при наличии первичной аменореи Половое оволосение отсутствует или оно незначительное. При неполном синдроме - увеличение клитора, мор­фограммы по мужскому типу, молочные железы отсутствуют.При осмотре у большинства больных обнаруживается паховая грыжа, в ко­торой пальпируются яички, иногда они находятся в больших половых губах, реже в брюшной полости При гинекологическом осмотре выявляют влагалище (иногда руди­ментарное), заканчивающееся слепо, матка отсутствует. При рентге­нологическом исследовании определяется аплазия матки.Наибольшее диагностическое значение имеет определение полового хро­матина: процент хроматинположительных клеток не более 5, 20-70% клеток со­держат тельца Y — хроматина (норма для мужчин).

Гнпогормональная аменорея, не связанная с патологией половых хромо­сом- При повреждении гормонопродуцирующей ткани яичников в детстве воз­никает первичная аменорея, сопровождающаяся дефектами соматического раз­вития. При поражении яичников в репродуктивный период возникает вторич­ная аменорея без соматической патологии

Аменорея при поражении яичников в детстве (евнухоидизм). Пато­логия наступает при разрушении яичников вследствие туберкулезного процесса в малом тазу, тифа, а также после хирургического удаления яичников, рентге­нотерапии. Диагностика. Выражен половой инфантилизм с диспропорциональным развитием: высокий рост с преобладанием продольных размеров тела — узкая грудная клетка, длинные конечности, узкий таз. Молочные железы не развиты (Ма1), иногда отмечается избыточное отложение жира в области живота, бедер и молочных желез. Половое оволосение слабо выражено (АХ 1 и PI). При гинекологическом осмотре обнаруживаются недоразвитие и слабая пигментация больших и малых половых губ, узкое влагалище. Матка малень­кая, круглая, шейка матки длинная. На УЗИ и пневмопельвиограмме определяется гипоплазия яичников и матки. гормональные исследования функции гипофиза, (резко по­вышено содержание фоллитропина и лютеотропина в крови и моче) Показатели. Тесты функциональной диагностики: однофазная базальная температура, отсутствие феномена зрачка и папоротника, шеечный индекс 1-3 балла. Во влагалищном мазке — парабазальные клетки < 70-80%). Экскреция эстрогенов снижена, прегнандиол не определяется, содержание эстрадиола и прогестерона в крови также резко снижено Лечение рассчитано на стимуляцию развития половых органов, молочных же­лез и замедление роста (первый этап), а затем - на появление циклических кро­вотечений (второй этап). Гормональную терапию проводят под контролем на­сыщенности организма.

Аменорея при поражении яичников в репродуктивный период. Гипо­функция яичников чаше всего связана с хроническими инфекционными про­цессами.

Диагностика. В зависимости от тяжести течения заболевания различают две степени аменореи:

/ легкую и средней тяжести - сравнительно мало выраженная недос­таточность яичников, при которой аменорея вторичная, матка обычного разме­ра, эндометрий функционирует;

// — тяжелую - глубокая недостаточность яичников, наблюдаемая при аменорее большей длительности, когда матка значительно уменьшена в разме­рах, плотная, эндометрий не функционирует. Аменорея II степени чаще встре­чается у лиц в возрасте старше 30 лет.

При установлении диагноза аменореи решающее значение имеют данные о перенесенных инфекционных и других заболеваниях, вредных факторах, а так­же о предшествующей менструальной функции Гормональные исследования. Результаты зависят от степени гипозстроге-нии. При резко выраженной патологии наблюдается снижение экскреции эстро­генов в крови и в моче. Результаты функциональных проб указывают на эстрогенную недостаточность различной степени — однофазная базальная темпера­тура, отсутствие иди слабая выраженность (+) феноменов зрачка и папоротни­ка, снижение КИ до 0-10% и (или) наличие парабазальных клеток во влагалищ­ном мазке Гистологическое исследованием соскоба эндометрия указывает на полное отсутствие воздействия прогестерона: железы прямые, с круглым попе­речным сечением. Лечение начинают с устранения возможной интоксикации, неблагоп­риятных условий труда и быта. Проводят гормональную циклическую терапию (3-6 мес.).

маточная АМЕНОРЕЯ Развивается при неизмененной функции системы гипоталамус — гипофиз — яичники в результате патологического процесса в эндометрии. Если разру­шение эндометрия произошло до наступления полового созревания, аменорея первичная; если после — вторичная.

Диагностика. Нормальное соматическое и половое развитие Аменорея возникает после перенесенного туберкулезного или гонорейного эндометрита, внутриматочных вливаний йода, кюретажа матки, после родов или аборта. Ди­агностическую ценность имеет гистеросальпингография и гистероскопия. базальная температура двухфазная, в течение месяца появляются феномены зрачка и папоротника (3 балла), шеечный индекс колеб­лется от 7 до 12 баллов Экскреция гормонов и содержание их в крови в пределах нормы или не­значительно снижены. Большое значение для дифференциальной диагностики с Другими формами аменореи имеют результаты гормональные проб: при маточ­ной форме аменореи проба с прогестероном отрицательная (отсутствует крово­течение после введения прогестерона) Комбинированная проба с эстрогенами и прогестероном также отрицательная (отсутствует кровотечение после введе­ния обоих препаратов). Обе пробы бывают положительными при гипофункции яичников.Лечение зависит от этиологического фактора, вызвавшего патологию. При наличии внутриматочных сращений (синдром Ашермана), возникающих после многократных выскабливании или введении в полость матки прижигающих веществ, лечение заключается в разрушении спаек с обязательным введением в полость матки полихловиниловых протекторов на срок 3-4 нед. После операции назначают диатермию на низ живота и циклическую гормональную терапию.