алыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы

Лейкоз жасушаларының кө беюі, лейкоз жасушаларының клоны тү зілуі (моноклондық саты)

Ө спенің ү деуі:

Геномның тұ рақ сыздығ ы

¯

Тоқ таусыз мутациялар

¯

химиотерапияғ а тө зімді қ атерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)

метастаздануы бауырда, бү йректе, лимфа тү йіндерінде жә не басқ а ағ заларда лейкоздық сің беленудің тү зілуі

Патогенезі. Гемобластоздар қ ан тү зілу жасушалардағ ы мутациялардың нә тижесінде дамиды. Мутацияғ а ұ шырағ ан қ ан тү зілу жасушалары ө се келе ө зіне ұ қ сас жасушалар ұ рпағ ын тудырады (клонирование). Кейіннен бұ л жасушалар қ ан тү зілу жү йесіне тарайды (метастаздар).

Жіктелуі:

І. Жедел лейкоздардың цитогенезге байланысты тү рлері:

Ø лимфобластық

Ø миелобластық

Ø монобластық

Ø миеломонобластық

Ø промиелоцитарлық

Ø жедел эритромиелоз

Ø мегакариобластық

Ø дифференцияланбағ ан

Ағ ымының сатылары:

ü бастапқ ы

ü ө ріс алғ ан

ü ремиссия (толық жә не жартылай)

ü қ айталамалы

ü терминалды

ІІ. Созылмалы лейкоз тү рлері:

Диагностикасы:

o ЖҚ А – бластемия. (Егер ЖҚ А бластық жасушалар анық талса оны лейкемиялық, ал анық талмаса алейкемиялық лейкоз деп атайды.)

Гипохромды немесе нормохромды анемия, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғ арлағ ан, тромбоцитопения;

лейкемиялық опырылу (аралық жасушаларының жойылуы)

o ЖЗА – орташа протеинурия, гематурия, цилиндрурия болуы мү мкін.

o Қ БА – мү шелердің зақ ымдануына байланысты.

o УДЗ

o Стерналды пункция

o Трепанобиопсия

Емі: Полихимиотерапия – цитостатиктермен.

Цитостатиктермен емдеу принциптері:

· ремиссияны тудыру

· ремиссияны бекіту

· рецидивке қ арсы ем

· нейролейкемияның алдын алуы

Химиотерапия кезінде асқ ынулардың алдын алуы:

· эритромасса қ ұ ю

· мұ здатылғ ан плазма қ ұ ю

· антибактериалды терапия

· дезинтоксикациялық терапия

· қ ұ суғ а қ арсы дә рілер

Созылмалы миелолейкоз – сү йек миының гранулоцитарлық қ атарының зақ ымдануы.

Клиникасы: жалпы ә лсіздік, сол қ абырғ а астындағ ы ауырсыну жә не ауырлық сезіну, тершендік, қ ызыл иектің қ анағ ыштығ ы.

Объективті: Терінің бозаруы, астения, қ ызба, лимфа бездерінің ұ лғ аюы, спленомегалия (7кг дейін)

ЖҚ А: лейкоциттердік қ атардың дамымағ ан жасушалары, лейкоцитоз (500 10⁹\л), анемия

Стерналды пункцияда кө п мө лшерде миелобласттар жә не промиелоциттер.

Созылмалы миелолейкозда дә лелдеудің негізгі ақ паратты ә дісі болып табылады:

сү йек миының трепанобиопсиясы

Созылмалы лимфолейкоз – лимфа тү йіндерінде, сү йек миында, кө к бауырда, бауырда лимфоиды ұ лпаның шамадан тыс ө суі

Клиникасы: жалпы ә лсіздік, тершендік, қ ызыл иектің қ анағ ыштығ ы, қ ызбамен қ атар лимфа бездерінің ұ лғ аюы (қ ұ лақ маны, қ олтық асты, шап, кейде іш қ уысының). Лимфа бездері тығ ыз, бір бірімен байланыспағ ан, ауырмайды.

ЖҚ А: лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.

Геморрагиялық васкулит - ұ сақ қ ан тамырлары қ абырғ аларының зақ ымдануымен жә не тромбтың пайда болуымен сипатталатын инфекциялық -аллергиялық ауру. Барлық жастағ ы балаларда кездеседі, оның ішінде мектепке дейінгі жә не кіші мектеп жасындағ ы балалар жиі ауырады.

Этиологиясы: вирусты жә не бактериалды инфекция, вакцина егу, дә рілік жә не тамақ тық аллергия нә тижесінде ағ за сезімталдығ ының жоғ арылауына байланысты дамитын ауру.

Клиникалық белгілері:

Аурудың тү рлері: терілік, тері-буынды, тері- абдоминалды тү рлері. Ауру жедел тү рде дене қ ызуының кө терілуімен, жалпы ә лсіздікпен басталады.

Клиникалық белгілерінің ең бастысы геморрагиялық синдром болып табылады.

Геморрагиялық васкулиттің терілік тү рі ө те жиі кездеседі жә не диаметрі 2-3 мм-ден 4 см-ге дейін жететін жекеленген нү ктелі, майда тең біл папулезді бө ртпенің пайда болуымен сипатталады. Ары қ арай бө ртпе элементтері геморрагиялық тү рге ө теді жә не қ ызыл қ оң ыр тү сті болады. Терінің геморрагиялық кө піршік тү рдегі жара жә не некроздың пайда болуымен сипатталатын зақ ымдануы мү мкін. Бө ртпелер симметриялы жә не тізенің, қ олдың жазылғ ыш бетінде, санның ішкі бетінде, бө кседе, ірі буындар айналасында пайда болады.

Алғ ашқ ы 1-2 кү ннің аяғ ында бө ртпе элементтері бозарады жә не қ анталаудың кері дамуының барлық сатыларынан ө теді, бө ртпелер басылып, орнында дақ қ алады, оның ұ зақ уақ ытқ а дейін сақ талуы мү мкін. Тері зақ ымдануының бірден бір ерекшелігі бө ртпенің толқ ын тә різді шығ ып отыруы тә н, яғ ни бұ рынғ ы элементтер қ атарында жаң алары пайда болады.

Буынды синдром - патологиялық процеске ірі буындар – тізе, тілерсек, табан, шынтақ, кә ржілік, білезік ұ шырайды. Буындар ісінеді, қ ызарады, қ имылы шектеледі. Пайда болғ ан ө згерістер тез арада жойылады, із қ алдырмайды.

Абдоминалды синдромда - іштің кенеттен нақ ты орны жоқ ұ стама тә різді ауруы байқ алады. Ауыр жағ дайларда қ ұ сады, қ ан араласқ ан болуы мү мкін, ү лкен дә реті кілегей араласқ ан немесе қ ап-қ ара, қ анды болады.

Геморрагиялық васкулиттің ауырлық дә режесін жә не оның ақ ырын болжайтын бірден-бір негізгі белгілерінің бірі патологиялық процеске бү йректің ұ шырауы болып табылады. Бү йрек синдромының жетілу дә режесі ә р тү рлі, зә рде белоктың жә не эритроциттің пайда болуымен сипатталады.

Емі:

Сырқ ат міндетті тү рде ауруханағ а жатқ ызылады, қ атаң тө сек режімі сақ талады. 2 аптадан кейін бө ртпелер кеткеннен соң сә би жартылай тө сек режіміне ауыстырылады. Аллергия жағ дайын туғ ызбайтын диета белгіленеді. Тағ ам қ ұ рамынан жоғ ары сезімталдығ ы бар тамақ тү рлері, сонымен қ атар қ ақ талғ ан, тұ здалғ ан, қ уырылғ ан тағ амдар болмайды.

Абдоминалды синдром жағ дайында сұ йық немесе жартылай сұ йық кү йдегі жартылай салқ ындатылғ ан тамақ беріледі. Оны аз мө лшерде береді. Ішектің қ имылын кү шейтетін (қ ара нан, сү т, капуста, бұ ршақ ө німдері, газдалғ ан су, жә не т.б) бермеген жө н. Витаминделген сұ йық ты кө п мө лшерде беру қ ажет.

Дә рілік ем: антикоагулянттар, гепарин, жаң а мұ здатылғ ан плазма-қ ан сарысуы,

Микроциркуляцияны жақ сарту ү шін трентал, курантил;

ауыр жағ дайларда преднизолон қ ысқ а мерзімге қ олданылады.

Гемофилиялар - қ ан ұ ю факторының синтезіне жауапты геннің кемістігінен дамиды. Кемісті фактордың тү ріне қ арай гемофилиялардың А, В, С тү рлері бар.

Гемофилия А – қ ан ұ юдың VIII факторының болмау немесе тапшылығ ы

Гемофилия В – ІХ фактордың тапшылығ ы (Кристмас ауруы)

Гемофилия С – ХІ фактордың жетіспеуі (Розенталь ауруы) (жең іл тү рі)

Гемофилия А –ең жиі тү рі.

Себебі: Х хромомомадағ ы қ ан ұ юдың VIII факторларының синтезіне жауапты геннің кемістігі. Гемофилия А еркек жынысқ а байланысты тұ қ ымды рецессивті жолмен қ уалайды. Ауруды тұ қ ымғ а тарататын ә йелдер. Егерде гемофилиямен сырқ аттанатың еркектен жә не сау ә йелден қ ыздар туса, олар тасымалдаушы болады.

Ал осындай ата анадан ұ лдар туса, олар гемофилиямен ауырмайды жә не таратпайды.

Тасымалдаушы ә йелдің ұ лдарына патологиялық ген тарайды.

Клиникалық белгілері:

Нә ресте дү ниеге кезден ауру белгілері байқ алуы мү мкін: кефалогематома, кіндіктің тоқ таусыз қ анауы болады.

Кейде белгілер кейін білінеді:

· ауызы, мұ рыны қ анауы

· ірі гематомалар қ ұ лағ аннан кейін

· гемартроздар (гемофилиялық артропатия, ең жиі тізе, шынтақ буындарында)

· қ ызба, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғ арылайды

· гематурия, ішектерде қ ан кету

· тері асты қ абатына қ ан қ ұ йылу

· бұ лшық ет аралық гематомалар

· кеш қ ан кетулер

Гемофилия В – ІХ фактордың тапшылығ ы. Еркектер аурады, тұ қ ымғ а ә йелдермен тарайды. Клиникалық белгілері гемофилия А ұ қ сайды, бірақ жең ілдеу: гемартроз, гематомалар сирек байқ алады.

Гемофилия С –ХІ фактордың тапшылығ ынан дамитың геморрагиялық диатез. ХІ фактордың синтезіне жауапты ген жыныстық хромосомғ а байланысты емес, сондық тан ерлер де ә йелдерде бірдей ауырады.

Ү ш тү рі бар: латентті, кіші, айқ ын.

Латентті тү рінде қ ан ө з ө зінен кетпейді, тек жарақ аттардан, операциядан кейін кетеді.

Кіші (жең іл) гемофилияда спонтанды геморрагиялар болмайды, тек жарақ аттардан, операциядан кейін.

Айқ ын тү рінде спонтанды қ ан кету болады.

Емі: Жетіспейтін факторды жеткілікті мө лшерде ең гізу.

Ә дебиет:

«Ішкі аурулар» ІІ том Б.С. Калимурзина «Асем систем» Алматы 2007 г.

«Внутренние болезни» В.И. Маколкин «Медицина» Москва 2005 г

Дә ріс 5. Тақ ырып: Ревматоидтық артрит. Остеоартроз. Коллагеноздар. Подагра.

Дә ріс жоспары:

1. Ревматоидты артрит, анық тамасы, этиологиясы, патогенезі, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

2. Деформациялаушы остеоартроз, анық тамасы, этиологиясы, клиникалық белгілері, емі

3. Жү йелі қ ызыл жегі, анық тамасы, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

4. Жү йелі склеродермия, анық тамасы, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

5. Дерматомиозит, анық тамасы, клиникалық белгілері, емдеу прирциптері

6. Подагра, анық тамасы, этиологиясы, клиникалық белгілері, емдеу принциптері

7. Бехтерев ауруы, анық тамасы, клиникалық белгілері

8. Тү йінді периартериит, анық тамасы, емдеу принциптері

Ревматоидты артрит – бұ л этиологиясы белгісіз, кү рделі патогенезді, негізгі клиникалық кө рінісі ү демелі эррозиялы артрит болып табылатын созылмалы ауру.

• Ревматоидты артриттің ә леуметтік маң ыздылығ ы - кең таралуы мен ерте жә не жоғ ары мү гедектік дамытуына байланысты.

• Ревматоидты артритдаму жиілігі 100000 тұ рғ ынғ а шақ қ анда 0, 24 тен 1, 44% дейін.

• Ревматоидты артрит жиі 45 тен 54 жас аралығ ындағ ы ә йел адамдар ауырады

Этиологиясы. Қ азіргі таң ғ а дейін дамытатын себептер нақ ты анық талмағ ан.

• Жиі инфекциялық (стрептококкты) теория маң ыздылығ ы тарағ ан

• Ревматоидты артриттің инфекциялық себепті гипотезасы нақ ты дә лелденбегендіктен кө птеген зерттеушілер полиэтиологиялық туралы кө зқ арастарын қ арастыруда. Мысалы Е.М. Тареев (1959) мә ліметтері бойынша науқ ас организмнің сыртқ ы орта факторларына сезімталдығ ының ө згеруі ревматоидты артриттің негізі болуы мү мкін

• Қ азіргі кезде ревматоидты артриттің жеке нозологиялық форма болмағ анымен ә ртү рлі этиологиялық факторларғ а байланысты біртекті имунопатологиялық механизмге ие

Патогенезі:

Клиникалық белгілері:

Ревматоидты артриттің буындық синдромның басталу ерекшеліктері:

• Ревматоидты артрит2/3 жағ дайда тұ рақ ты полиартралгия тү рінде басталады. Ауырсыну тү ннің екінші жартысы мен таң ертең басым болып, кешке қ арата азаяды. Таң ертең гілік қ ұ рысу тә н. Таң ертең гілік қ ұ рысу науқ ас тө сектен тұ рғ аннан кейін 20-30 минуттан соң басылуы немесе кү ні бойы сақ талуы мү мкін.

• Сирек ревматоидты артрит жедел полиартриттен, кү ні бойы сақ талатын таң ертең гілік қ ұ рысумен, жоғ ары қ ызбамен басталуы мү мкін. Бұ ндай аурудың басталуында аурудың буыннан тыс кө ріністері болуы мү мкін: лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, серозды қ абық тардың зақ ымдануы жә не т.б.

• Ауру басталуының ү шінші тү рі басқ аларына қ арағ анда ө те сирек кездеседі. Бұ л жағ дайда буындардағ ы ауырсыну мен ісіну баяу дамиды, буын ұ лпасында пролиферациялы процестердің басымдылығ ымен жә не деформациялардың ө те баяу дамуымен болады. Аурудың басында буындардағ ы қ озғ алыс шамалы шектеледі. Ауру ерте кезең де басталғ анда буындық синдром бірнеше айғ а немесе жылғ а жоғ алып кетуі мү мкін.

• Ерте зақ ымданатын қ ол басының ұ сақ буындары, бірінші кезекте 2-3 алақ анфалангты жә не 2-4 проксимальды фалангаралық буындар. Ісіну салдарынан саусақ тар ұ ршық тә різді тү рге ие болады. Алақ ан фалангты буындардың ісінуі білезік буындарының ісінуімен, сү йек аралық бұ лшық еттердің атрофиясымен қ осыла отырып, «ревматоидты қ ол басы» кө рінісін береді.

• Ерте кезең де жиі 2 жә не 3 алақ анафалангты жә не проксимальды фалангаралық буындар, сирек алақ ан білезік жә не табанфалангты буындар зақ ымданады.

• Екінші кезекте жиілігі бойынша тізе жә не білезік буындары зақ ымданады.

• Дистальды фалангаралық, бірінші табан фалангты жә не бесінші проксимальды фалангаралық буындар ө те сирек зақ ымданады

• Ревматоидты артрит ү деуі кезінде қ ол басының тұ рақ ты деформациясы дамиды. Жиі алақ ан сү йектерінің бастарының зақ ымдануы мен бұ лшық еттердің ә лсіздігі салдарынан қ ол басының «ульнарлы девиациясы» байқ алады (саусақ тардың шынтақ сү йегі жағ ына ауытқ уы «морж плавнигі» тә різді болады).

• Қ ол басының «ақ қ у мойыны» тә різді девиациясы болуы мү мкін, ол алақ анфаланг буындарының бү гулік контрактурасы мен қ ол басы проксимальды фалангтық буындардың қ атты жазылу жә не дистальды фалангты буындардың бү гілуі салдарынан дамиды.

• Ауыр деформацияның бірі «бутоньерка» тү ріндегі деформация – алақ ан фаланг буындарының айқ ын бү гілуі мен дистальды фаланг аралық буындардың шамадан тыс жазылуы салдарынын пайда болады.

Ревматоидты артриттің клиникопатологиялық варианттары:

клиникалық тә жірибенің мә ліметтері бойынша ревматоидты артриттің бұ л кө ріністері (қ ол басы мен табанның ұ сақ буындарының симметриялы эррозиялы артриті, созылмалы баяу немесе ү демелі ағ ымды, қ анда ревматоидты фактор болуы жә не синовий сұ йық тығ ы мен синовий қ абығ ында арнайы ө згерістер) тек 66% жағ дайда кездеседі. Қ алғ ан 34% жағ дайда клиникалық кө ріністер ерекшелігі болады.

Осығ ан байланысты ревматоидты артриттің келесі клиникопатологиялық варианттарын бө ліп алуғ а болады:

• поли - немесе моноартрит

• буыннан тыс кө ріністер

• басқ а ревматикалық аурулармен қ осарласуы

• ювенильді ревматоидты артрит

Ревматоидты артрит буыннан тыс кө ріністерімен болатын ерекше варианты Фелти синдромы, бұ л синдром туралы алғ аш рет 1924 ж. жазылғ ан. Фелти синдромы эрозиялы деструкциялы ревматоидты артрит кө птік жү йелі зақ ымданумен қ атар жү руімен сипатталады:

v теріастылық ревматоидты тү йіндер

v эписклериттер

v балтырдың созылмалы жаралары

v перифериялық полинейропатия

v лейконейтропения

v спленомегалия.

Фелти синдромына бактериальды инфекцияның жиі дамуы тә н болғ андық тан, ерте анық тау мен емдеу аурудың жалпы болжамы ү шін ө те маң ызды.

Диагностикасы:

v Жалпы қ ан анализі (нормохромды анемия, ЭТЖ жоғ арылауы)

v Биохимиялық қ ан анализі:

Ø қ ан сарысуының белокты қ ұ рамы: диспротеинемия, фибриноген жоғ арылайды

Ø Ревматоидты артрит кезінде науқ астарда С реактивті белок пайда болады

Анатомо-R-логиялық белгілеріне байланысты ревматоидты артриттің келесі кезең дерін бө луге болады:

• 1 кезең – остеопороз деструкциясыз R-логиялық кө рініспен

• 2 кезең – шеміршек пен сү йектің шамалы бұ зылуы мен буын саң ылауының тарылуы, узуралар

• 3 кезең - шеміршек пен сү йектің айқ ын бұ зылуы мен буын саң ылауының тарылуы, кө птеген узуралар, бунның орнынан шығ уы, қ ол басы девиациясы

• 4 кезең – 3 кезең симптомдары +анкилоз.

Ревматоидты артриттің буыннан тыс кө ріністері

• конституциональды (ә лсіздік, шаршағ ыштық, қ ызба, дене салмағ ын жоғ алту)

• ө кпелік (плеврит, интерстициальды фиброз)

• жү рек-тамырлық (перикардит, васкулит, «ерте» атеросклероз)

• офтальмологиялық (қ ұ рғ ақ кератоконъюнктивит, склерит склеромаляция)

• неврологиялық (компрессиялы нейропатия, симметриялы нейропатия, мононеврит, цервикальды миелит)

• бү йректік (амилоидоз, интерстициальды нефрит)

• гематологиялық (анемия, тромбоцитоз, нейтропения, гепатоспленомегалия)

• ревматоидты тү йіндер

Ревматоидты артриттің диагностикалық критерилері:

1) Таң ертең гілік қ ұ рысу

2) Қ озғ алыс кезінде ауырсыну

3) Жұ мсақ ұ лпалардың периартикулярлы ісіну немесе буын саң ылауында сұ йық тық тың болуы

4) Басқ а буындарда ісіну

5) Буындарда ісіну симметриялы

6) Тері асты тү йіндерінің болуы

7) Ревматоидты артритке тә н R- логиялық ө згерістер

8) Ревматоидты фактордың болуы.

9) Синовий сұ йық тығ ын зерттегенде борпылдақ «муцинді» ұ йынды

10) Синовиальды қ абық та ауруғ а тә н гистологиялық ө згерістер

11) Тері асты тү йіндерде ауруғ а тә н гистологиялық ө згерістер

ü Классикалық ревматоидты артрит: 7-8 белгі

ü Нақ ты ревматоидты артрит: 5-6 белгі

ü Болжамды ревматоидты артрит: 3-4 белгі

Емі: Негізгі препарат (базисті ем) - метотрексат (цитостатик)

Деформациялаушы остеоартроз - буындардың созылмалы дегенеративті-дистрофиялық ауруы, яғ ни буын бетінің ө згеруіне ә келетін, буын шеміршегінің алғ ашқ ы дегенерацияғ а ұ шырауы ә серінен буынның мү жіліп, деформацияғ а ұ шырауы жә не қ ызметінің бұ зылуы.
Деформациялаушы остеоартроз біріншілік жә не екіншілік болып бө лінеді.

Біріншілік - дені сау буынғ а кү ш тү су ә серінен болса,

екіншілік - бұ рын ө згеріске ұ шырағ ан буын шеміршегінде пайда болады, мысалы жарақ аттан кейін.
Этиологиясы:

1) сау буын шеміршегіне шектен тыс кү ш тү суден, яғ ни кә сіптік, тұ рмыстық ә серден, спорттың, артық салмақ тың ә серінен, жарақ ат алудан кейін болады
2) буын шеміршегінің тө зімділігі тө мендегенде, қ алыпты физиологиялық кү ш тү скенде пайда болады (артриттер, гемартроздар, метаболикалық аурулар – подагра, хондрокальциноз, сү йек тіндерінің ишемиясы, остеодистрофия, эндокриндік бұ зылыстар – акромегалия, жыныс бездерінің аурулары, тұ қ ым қ уалаушылық)
Патогенезі: жоғ арыда айтылғ ан себептер ә серінен буын шеміршегі тез жә не ерте ө згеріске ұ шырап “қ артаяды”, яғ ни шеміршек ө зінің серпімділігін жоғ алтып, бірте-бірте шеміршек жойылады. Буын бетіне кү ш тү скенде буындар бір-біріне тығ ыздалып, ишемияғ а ұ шырағ ан аумақ тү зіліп, ол склерозданады, сү йектенеді, буын шеттерінде остеофиттер пайда болады.
Клиникалық белгілері:
- буынғ а кү ш тү скенде ауырсыну сезімі пайда болады, ә сіресе кешке. Ал тыныштық кезінде жә не тү нде басылады
- кейін тұ рақ ты артралгия
- буынның ісініп кетуі
- буындар арасында некрозғ а ұ шырағ ан шеміршек қ ысылып қ алғ анда, ауырсыну аяқ астынан пайда болады, тіпті аз қ имылдағ анның ө зінде де сезіледі
- буын қ имылдағ анда сық ырлар пайда болады,
- кө бінесе тізе, жамбас буындарында кездеседі
- буындардың деформациялануы анық байқ алады
- буындар қ озғ алысының шектелуі, буын «блогы»

сү йектің компенсаторлы ө суі (остеофиттің тү зілуі) остеофитоз

Емі:
- ө згеріске ұ шырағ ан буынғ а кү ш тү сірмеу, ауруды ү детпеу ү шін кө п жү рмеу, ұ зақ тұ рмау, баспалдақ пен кө п кө терілмеу, таяқ немесе балдақ қ олдану, қ ажет болса кә сібін ө згерту, салмақ тастау
- шеміршектің метаболизмін жақ сарту жә не сү йек тіндерінің микроциркуляциясын арттыру максатында хондропротекторлар қ олдану, жасанды синовиалды ерітінділер енгізу, метоболикалык препараттар, антиоксиданттар, физиотерапиялық емдер қ олдану
- буындағ ы ауырсынуды басу ү шін қ абынуғ а қ арсы стероидты емес дә рілер қ олдану
- буын қ ызметін жақ сарту ү шін емдік дене шынық тыру мен сылап-сипау, шипажай емін, ортопедиялық ем қ олдану
- аурудың сатысына байланысты науқ ас ауруханағ а жатқ ызылады, жылына бірнеше рет жоспарлы тексеру (буын рентгенографиясы жылына бір рет) жә не ем жү ргізіледі

Жү йелі қ ызыл жегі - ө з жасушалары мен оның қ ұ рамына кө п мө лшерде антидене тү зеп, біраз жү йелер мен ағ заларда иммунды қ абыну беретін дә некер ұ лпамен мен тамырлардың аутоиммунды жү йелі ауруы.

Ауру 14 жастан 40 жас аралығ ында кездеседі, ал ең жиі кездесетін 14-25 жас аралығ ында. Ә йелдер 3 есе жиі ауырады.

Бұ л полисиндромды ауру, ауру ә лсіздіктен, арық таудан, дененің қ ызуы кө терілуден, трофикалық ө згерістерден басталуы мү мкін. Кейін жү йелі тү рде біраз ағ залар зақ ымдалады.

Терінің зақ ымдалуы:

· Ең жиі кездесетіні бет ұ штарында жә не мұ рын ү стіндегі эритема – кө белек. Терідегі ө згерістер ешқ андай жағ ымсыз сезім бермейді. Кейде «кө белек» тұ рақ ты «тілме» (рожа) қ абынуына ұ қ сап, бет пен қ абақ тың ісінуіне ә келуі мү мкін

· Люпус хейлит- еріндегі қ атайғ ан қ ұ рғ ақ сұ р қ абыршақ тар, эрозиялық ө згерістер.

· Капиляриттер – алақ ан мен саусақ тардағ ы эритема ісіну жә не телеангиоэктазия.

· Сеткалы ливидо – терідегі тамырлардың ө згерісіне байланысты, кө герген сетка сияқ ты ө згерістер

· Трофикалық ө згерістер: терінің қ ұ рғ ауы, шаштың диффузды тү суі, тырнақ тардың деформациясы, сынғ ыштығ ы. Мұ рын мен ауыз қ уысындағ ы эрозивті ө згерістер, ойық ты ошақ тар болуы мү мкін.

Буындардың зақ ымдануы:

· Полиартрит, артралгия, кө бінесе проксималды фалангааралық буындар, алақ ан-фалангалық, тізе буындары зақ ымдалады.

Таң ертең гі қ ұ рысу тек жоғ ары активтілік кезінде болады, тез қ айтымды.

Миалгиялар болуы мү мкін, кейде бұ лшық еттің ө згерістері дерматомиозитке ұ қ сас болады.

Тыныс алу жү йесі зақ ымдалуы:

· Қ ұ рғ ақ немесе ылғ алды плеврит дамиды. Плевра сұ йық тығ ында LЕ клеткалыр анық талуы мү мкін.

Жү рек пен тамырлардың зақ ымдалуы:

Жү ректің 3 қ абаты да зақ ымдалады, ә сіресе перикард.

Ас қ орыту ағ заларының зақ ымдалуы:

50% жағ дайда кездеседі. Шағ ымдары: тә беттің тө мендеуі, тамақ тан жирену, лоқ су, қ ұ су, қ ыжылдау, іштің ауырсынуы, гепатомегалия 23-50% жағ дайда болады, сарғ аю, гиперферментемия

Бү йректің зақ ымдалуы: гломерулонефрит

Нерв жү йесінің зақ ымдалуы:

Қ ызыл жегі мен ауыратындардың бә рінде болады.

Негізгі себебі тамырлық патология:

1. Васкулопатия

2. Тромбоздар мен васкулиттер

3. Инфаркттар мен геморрагиялар

Клиникалық белгілері: бастың ауруы (сақ инасы) психикалық ө згерістер, перифериялық нерв жү йесінің ө згерісі. 17-50% жағ дайда ә ртү рлі ұ стамалы тырысу, офтальмоплегия, нистагм, ретинопатия, кейде гемиплегия болуы мү мкін.

Психикалық ө згерістер: депресивті немесе маниакальды, интеллект пен жадының тө мендеуі.

Диагностикасы:

LE- жасушалардың (ө згерген лейкоциттер тү рі) 50-80% жағ дайда табылуы,

Кумбс реакциясы оң (гемолитикалық анемия)

Гиперглобулинемия

Лейкопения, ә сіресе лимфоцитопения жә не тромбоцитопения болуы мү мкін, сонымен қ атар ЭТЖ-жоғ арылауы жиі кездеседі.

Жү йелі склеродермия - терінің, ішкі ағ залардың ү демелі фиброзы, облитерациялы эндартериолит сияқ ты тамырлық патология мен сипатталатын дифузды дә некер ұ лпасының ауруы.

Ә йелдер, еркектерге қ арағ анда 7 рет жиі ауырады. Ауру 30-50 жас аралығ ында жиірек кездеседі.

Клиникалық белгілері:

1.Терінің зақ ымдалуы ең негізгі диагностикалық маң ызы зор белгі. Тері ө згерістері кө бінесе бетте жә не қ олдарда орналасады: теріде пигментациялық жә не жә не депигментациялық ошақ тар, сонымен қ атар кө птеген телеангиоэктазиялар болуы мү мкін.

2. Рейно синдромы - жиі жә не ерте кездесетін белгі: саусақ тардың тоң уы, жыбырлауы, бозаруы, ұ стама кезінде суық болуы. Ұ стамадан кейін саусақ тары қ ызарып, ысиды. Рейно тек аяқ пен саусақ тарын ғ ана емес, тілдің ұ шын, ерінді қ амтиды.

3. Буындық синдром: полиартрит, полиартралгия, периартрит (контрактуралардың пайда болуы)

4. Жұ мсақ ұ лпалардың кальцификациясы –кальциноз, дисфагия, дуоденит, энтерит, колит- белгілері

5. Тыныс алу ағ заларының зақ ымдануы: пневмофиброз

6. Жү рек-тамыр жү йесінің зақ ымдануы: гипертрофия, аритмия, кардиосклероз, миокардит

7. Бү йрек зақ ымдалуы: олигоанурия, артериалды гипертензия, протеринурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия.

8. Нерв жү йесінің зақ ымдалуы-полинейропатия

9. Эндокрин жү йесінің зақ ымдалуы: гипотиреоз, аутоиммунды тиреоидит, гипертиреоз сирек болады.

Емдеу принциптері:

· Рейно синдромын емдеу

· Фиброзды ө згерістерге ә сер ету

· Қ абынуғ а қ арсы препараттар

· Симптоматикалық ем

Дерматомиозит – қ анқ алық жә не тегіс салалы бұ лшық еттің, терінің жү йелі қ абынуы.(сирек кездеседі)

Этиологиясы белгісіз.

Себепші факторлар: вирустар, гендік бейімділік, ісіктер кезінде дамиды

Клиникалық белгілері:

Ø аяқ -қ олдың проксималды бө ліктерінің бұ лшық еттерінің ә лсіздігі

Ø терінің зақ ымдануы (кө здің жоғ арғ ы қ абығ ының жә не кө з айналасының ісініп кү лгін тү сті қ ызаруы (кө зілдірік тә різді);

бет ә лпет доғ асына, танауғ а, мұ рын ауыз қ ыртысына, кеудеге, арқ ағ а, шынтақ, тізеге эритемалар тү суі;

алақ ан терісінің қ ызарып сыпырылып тү леуі;

тырнақ айналасындағ ы эритема

Ø буын синдромы (сирек)

Ø кальциноз (сирек)

Ø жү рек зақ ымдануы: тахикардия, гипертрофия

Ø ө кпе зақ ымдануы (пневмония)

Ø асқ орыту жү йесінің зақ ымдануы (дисфагия, энтероколит)

Подагра – қ ан қ ұ рамында зә р қ ышқ ылының кө беюінен оның натрийлық тұ зының (ураттардың) тіндерде жиналуынан дамитын созылмалы ауру.

Этиология: генетикалық бейімділік, басқ а аурулардың асқ ынуы

Себепші фактор: тағ амда шектен тыс етті қ олдануы

Патогенезі: ағ задағ ы ураттар синтезінің жоғ арылауы, зә р қ ышқ ылының метаболизмінің бұ зылысынан болатын гиперурикемия, мочевина клиренсінің тө мендеуі.

Клиникалық белгілері:

жедел моноартрит, табан ү лкен саусағ ының зақ ымдануымен жү ретін, «штампталғ ан» эпифиз кемістігі, тофусты (зә р қ ышқ ылы тұ здарының жиналуы), бү йрек зақ ымдануы.

Диагностикасы:

зә р қ ышқ ылының денгей жоғ арылау

синовиальды сұ йық тығ ында зә р қ ышқ ылым кристалдары

Емдеу принциптері:

Диета №6 (пурин болмау қ ажет), сұ йық тық кө п мө лшерде (зә р қ ышқ ылын айдап шығ у ү шін), физиотерапия, зә р қ ышқ ылының синтезін тө мендетуші препараттар (аллопуринол), гормоналды препараттар.

Жедел подаграның ұ стамасын басатын препараттар – СЕҚ Қ П (индометацин, бутадион)

Подагра кезінде салициллаттар қ олдануғ а болмайды (аспирин), зә р қ ышқ ылының синтезін тө мендетуші препараттардың ә серін жояды.

Анкилоздаушы спондилоартрит ( Бехтерев ауруы ) – омыртқ а бағ анасының буындарының (омыртқ ааралық, қ абырғ а – омыртқ алық, сегікө з – мық ындық) басым зақ ымдап, анкилозына алып келетін буындардың созылмалы жү йелі қ абынуы

Осығ ан байланысты омыртқ а бағ анасы ө з ә рекетін жоғ алтып белгілі бір қ алыпта, қ имылсыз бекіп қ алады.

Бұ л ауру жастарда, кө бінесе ер адамдарда болады.

Этиологиясы белгісіз.

Емі: СЕҚ Қ П

Тү йінді периартериит негізінді орта калибрлі артериялар зақ ымдалып мү шелердің қ анмен қ амтамасыздандырылуы бұ зылады.

Жиі ер адамдар ауырады.

Емі глюкокортикостероидтар.

Ә дебиет:

«Ішкі аурулар» ІІ том Б.С. Калимурзина «Асем систем» Алматы 2007 г.

«Внутренние болезни» В.И. Маколкин «Медицина» Москва 2005 г

Дә ріс 6. Тақ ырып: Есекжем. Квинке ісігі. Анафилактикалық шок.

Дә ріс жоспары:

1. Аллергия, жалпы тү сінік

2. Есекжем, анық тамасы, клиникалық белгілері

3. Квинке ісігі, анық тамасы, клиникалық белгілері, шұ ғ ыл кө мек

4. Анафилактикалық шок, анық тамасы, тү рлері, клиникалық белгілері, шұ ғ ыл кө мек

Аллергия — (кө не грекше: ἄ λ λ ο ς — басқ аша, ergon — ә рекет, жауап) — организмнің қ оршағ ан ортаның кейбір ә серлеріне ә деттегіден тыс сезімталдығ ы. Аллергия терминін алғ аш 1906 жылы Австрия педиаторларыК.Пирке мен Б.Шик енгізген. Аллергия туралы деректер кө не заманнан белгілі. Гален (2 ғ асыр) раушан гү лінен адам мұ рынының бітіп қ алатыны туралы жазғ ан. Аллергияны туындататын заттарды аллергендер дейді. Аллергендер организмге сырттан тү сетін (экзогендік) жә не организмнің ө зінде ө ндірілетін (эндогендік) болып ажыратылады. Экзогендік аллергендерге ө сімдіктердің тозаң дары, жануарлардың тү біті, қ айызғ ағ ы, ү й шаң ы, кір жуғ ыш ұ нтақ тар, кейбір тағ амдық заттар, дә рі-дә рмектер (новокаин, пенициллин, витаминдер т.б.)

Аллергиялық аурулар екі топқ а бө лінеді:

· Бірден дамитын реакциялар: анафилактикалық шок, есекжем, Квинке ісігі, бронх демікпесі

· Біртіндеп дамитын реакциялар: бұ л кезде аллергендер эпидермис жә не дә некер ұ лпаларын зақ ымдағ анда дерматит, васкулит, экземалар туады

Аллергия туғ ызатын заттар аллерген деп аталады. Олар ө сімдік тектес, жануар тектес, ә р тү рлі тағ амдар, дә рі дә рмектер, химиялық заттар.

Есекжем – қ ан тамырларының ө ткізгіштігі кү шейіп, терісінде тез тарайтын бө ртпелердің пайда болуымен сипатталатын аллергиялық ауру. Ауру ә сіресе 20 – 60аралық жастағ ы ә йелдерде жиі кездеседі, бұ л олардың нейроэндокрин жү йесінің ерекшеліктеріне байланысты.

Клиникалық белгілері: ауру кенеттен басталады, терісінің ә р тү рлі жерлерінде қ атты қ ышып зуылдау пайда болады. Қ ышығ ан жердің ү стінде қ ызарғ ан бө ртпелер (кү лбіреу) пайда болады. Кү лбіреулер кө лемі ә р тү рлі: нү ктелерден ү лкен кө лемге дейін. Олар бірігеді немесе бө лек орналасады.Шеттері тегіс емес, анық болады. Кү лбіреулер тез пайда болып тез жойылады.

Науқ астың дене қ ызуы 38 – 39⁰ кө теріледі, ә лсіздік. ағ ымы толқ ын тә різдес.

Квинке ісігі (ангионевротикалық ісік) – есекжемнің бір тү рі. Бұ нда патологиялық процесске тері мен тері асты шел майы қ атысады.

Клиникалық белгілері: ерін, қ абақ, тіл, жыныс еріндері кенеттен қ атаяды жә не ісінеді. Ісік ү лкен, тығ ыз, ағ арғ ан инфильтрат тә різді болады, қ ышымайды жә не оны басқ анда шұ нқ ыр қ алмайды.

Ісіктің кө мейде орналасуы – ауыр тү рі. Науқ аста ү рген тә різді жө тел пайда болады, дауысы қ арлығ ады, тыныс алуы қ иындайды, содан кейін ентігу дамиды (ә уелі инспираторлы, кейін аралас), тыныс алуы шулы, стридорозды. Беті бозғ ылт, кө кшіл.

Науқ астың бетінде орналасқ ан ісіктер мидың серозды қ абаттарына таралуы мү мкін: басы қ атты ауыруы, қ ұ су, желке бұ лшық еттерін тартуы, тырысулар пайда болады.

Емі: адреналин 0, 1% 0, 3-0, 5мл к/т; супрастин 2%-2мл б/е немесе к/т; небулайзер арқ ылы сальбутамол, беродуал; преднизолон 60-90мг к/т; лазикс 2-4 мл к/т

Анафилактикалық шок - ағ зағ а аллергендер енгенде жедел тү рдегі аллергиялық реакцияны тудыратын, қ анайналым, тыныс алу, орталық жү йке жү йесінің ауыр бұ зылысытарымен сипатталатын, жедел дамитын, ө мірге қ ауіпті патологиялық ү рдіс.

Қ ауіп – қ атерлі факторлар:

1. Анамнезінде дə рілік аллергиясы бар.

2. Дə рілік заттарды ұ зақ уақ ыт қ олдану, ə сіресе қ айталау курсы кезінде.

3. Депо препараттарды пайдалану.

4. Полипрагмазия.

5. Дə рілік препараттар белсенділігінің жоғ ары сенсибилизациясы.

6. Дə рілермен ұ зақ уақ ыт кə сіптік байланыс.

7. Анамнезінде аллергиялық ауруы бар.

8. Дерматомикоздың болуы (эпидермофитии), пенициллинге сенсибилизациясы бар.

Шок симптомдары:

- тері жабындысының тү сі ө згереді (тері қ ызаруы немесе бозғ ылдық, цианоз)

- ə р тү рлі экзантемалар;

- қ абақ, бет, мұ рын шырышының ісінуі

- суық тер

- тү шкіру, жө тел, қ ышу сезімі

- жас ағ у

- қ ұ су

- аяқ -қ олдың клоникалық тырысулары (кейде тырысулық қ ұ лау)

- қ озғ алыс бұ зылыстары

- «ө лімнен қ орқ у»;

- еріксіз зə р, нə жіс, газ бө лінуі
Объективті клиникалық зерттеуде анық талады:

- жиі жіп тə різді пульс (перифериялық қ ан тамырларда);

- тахикардия (сирек брадикардия, аритмия)

- жү рек тондері тұ йық талғ ан

- артериалдық қ ысым тез тө мендейді (ауыр жағ дайда тө мен қ ысым анық талмайды).
- жең іл жағ дай кезінде салыстырмалы тү рде АҚ тө мендемейді, тө менгі критикалық дең гей 90-80 мм.рт.ст. Алғ ашқ ы минуттарда кейде АҚ аздап тө мендеуі мү мкін;

- тыныс бұ зылысы (ентігу, қ иындағ ан сырылды тыныс, ауыздан кө бік ағ у)

- қ арашық кең ейген жə не жарық қ а реакция жоқ

Жедел кө мек:

1. Науқ асты Тренделенбург қ алпына келтіру: аяқ жағ ын кө терген кү йде; басын бү йіріне қ арату. Оксигенотерапия жү ргізу.
2. Ағ зағ а аллергендердің ары қ арай тү суін тоқ тату:
— «крест тə різді» инъекция орнына (шағ у орнына) 0, 18 % эпинефрин ертіндісін 0, 5 мл 5, 0 мл изотониялық ертінді натрий хлоридымен жə не мұ зды мұ йық қ ою..
3. Шокка қ арсы іс-шаралар: 0, 18 % эпинефрин ертіндісі 0, 3 – 0, 5 мл б/е
Эпинефринді қ айталап енгізу аралығ ы 5 - 10 минут, АҚ бақ ылауымен

— антигистаминді препараттар: 1% дифенгидрамин ертіндісі 1, 0 мл-ден аспау керек (ө ршіген ү рдісті ары қ арай болдырмау).

Инфузионды терапия 0, 9% натрий хлориді ертіндісі 1 литр к/т

4.Аллергияғ а қ арсы ем: преднизолон 90-150 мг к/т
5.Симптоматикалық ем:
артериалды гипотензияда: вазопрессорлы аминді: допамин 200 мг допамина 400 мл 0, 9% натрий хлоридаі немесе 5% декстроза ертіндісі – минутына 2-11 тамшы жылдамдық пен енгізіледі
брадикардияда 0, 1% раствор атропин ертіндісі 0, 5 мл тері астына, қ ажет болғ ан жағ дайда – осы мө лшерді 5-10 минуттан кейін қ айталап енгізеді
бронхоспазмда к\т 2, 4 % аминофиллин ертіндісі 1, 0 мл (10, 0 мл-ден аспау керек) 20 мл изотоникалық ертінді натрий хлоридіне еріту немесе ингаляциялық β 2-адреномиметиктер – сальбутамол 2, 5 – 5, 0 мг небулайзер арқ ылы енгізу.
міндетті тү рде барлық уақ ытта тыныс қ ызметін, жү рек-қ ан тамыр жү йесінің жағ дайын (жү рек жиырылу жə не АҚ ө лшеу)!

Ә дебиет:

«Неотложная доврачебная помощь» при заболеваниях внутренних органов С.А. Байдурин Астана 2006 г.

«Фельдшер скорой помощи» Медицина, Шелехов К.К. «Феникс»