К типологии дизонтогенезов.

Кагарлицкий О.В. - кинезотерапевт

В практической деятельности мы сталкиваемся с многообразием форм отклоняющегося развития. В одних случаях можно отметить особенное строение тела, в других – только поведенческие особенности. «Особенное» часто выявляется при первичном осмотре, но приблизительно в половине случаев существенную информацию приносят инструментальные методы обследования – компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, электроэнцефалография, ультразвуковая допплерография и другие.

При этом отклоняющиеся формы поведения и особенная морфология накладываются на характерное здоровое индивидуальное строение психики и тела у ребёнка. В процессе ведения конкретного ребёнка мы сталкиваемся не с какой-то усреднённой особью, а личностью, чьи свойства проистекают из семьи и собственной индивидуальности. Картина «особенного» накладывается «поверх» индивидуального развития и всегда привносит в него искажение. Их взаимное наложение состоит из типичных и эпизодических аберраций, искажений, неправильностей. Если дефект стабилен, то он порождает постоянные виды аберраций. Это может быть ходьба на цыпочках, агрессивное поведение, крики, потряхивание руками, и многое другое. Если же терапевтический процесс идёт правильно и ребёнок даёт положительную динамику, то аберрации могут стать эпизодическими, возникающими изредка, в особых ситуациях или при переутомлении.

Важно понять, что аберрирующие механизмы накладываются именно «поверх» нормального развития, что нет никакого особого процесса болезни, а всегда есть лишь попытка нормально развиваться в условиях искажающей дисфункции. Болезненные проявления возникают из попытки быть «нормальным» в необычных морфологических условиях. Искажение является тем заслоном, ситом, через который «нормальное» пробивается наружу, в поведение связанное со средой. Чем раньше образовалось искажение, тем более оно телесно, более анатомично. Чем позже время образования дефекта, тем более он проявляется в области психологического, нюансного, ситуационного.

К сожалению, мы нигде не обнаружили такого описания дизонтогенеза, которое описывало бы взаимодействие «нормального» и «особенного» в развития ребенка. Медицинские описания, например, показывают нам некоторые «окончательные» картины. Генетически или в ходе эмриогенеза развивается дефект, и состояние ребёнка приравнивается к этому дефекту. Дефект лечить невозможно, его можно только компенсировать. Поэтому и терапия в медицине, по сути, всегда компенсация дефекта.

Не лучше оказываются и психологические описания. Они оторваны от телесной основы, от того, что продуцирует психологические феномены. Высокая скорость психических процессов и включённость наблюдателя во взаимодействие затмевает тот факт, что рост тела, изменения структуры связей в нервной системе и регенерация обмена веществ являются основой для психики, и, в свою очередь, принимают на себя её влияние.

Поэтому в реальной работе мы испытываем необходимость такого описания ребёнка, в котором психические явления описывались бы как следствие текущего состояния нервной организации и фазы развития тела. При этом, в отличие от медицинской модели, целью ведения ребенка является не компенсация дефекта, а развитие, то есть установление правильных связей между отделами нервной системы.

Так как мы пытаемся увидеть типологию в потоке пациентов, то в нашей классификации оказываются и простые локальные дефекты, например, одиночные кисты, и генетические аномалии, и «состояния» - способ взаимодействия отделов нервной системы в условиях запаздывания развития какого-либо фрагмента.

Термин «состояние» отражает основные для данного ребёнка связи (синтезы) в конкретный этап развития. «Состояния» присущи и обычному развитию, и дизонтогенезу. «Состояние» - это то, что ощущает, понимает, чувствует и делает ребёнок в этот период жизни. Оно («состояние») сменяется с фазами жизни, по мере роста тела, увеличения связей между отделами мозга и зависит от условий среды. Так как «состояние» - это телесно-психическое явление, то в его описание входят и телесные, и поведенческие особенности.

Если в строении тела и мозга нет локальных дефектов, то сразу следует провести разделение на равномерные (простые) нарушения развития и неравномерные, искажённые. В первом случае нарушение происходит на ранних этапах развития нервной трубки, оно равномерно, затрагивает все отделы примерно в равной степени. При этом сохраняется базовая структура психики. Связи выстраиваются с обеднением, упрощением. Страдает, в основном, интенсивность обмена внутри областей мозга и синтетическая функция. В клинических проявлениях мы наблюдаем дефицитарный синдром без признаков избыточности функционирования какого-либо отдела мозга. Нельзя сказать, что в этом случае строение психики в принципе нормальное и нарушено только за счёт дефицита массы связей. Но чего точно нет в этом случае, так это неожиданного развития одной из функций по сравнению с другими.

Во втором же случае отделы мозга развиты неравномерно. Например, на фоне явного дефицита переработки ощущений, ребёнок может читать или писать, совершать сложные действия, которые «не должен был бы уметь делать», исходя из текущего поведения. Развитие ребёнка производит впечатление не замедленного, а аберрированного, искажённого. Для нас же такая картина должна говорить о неравномерности созревания различных отделов мозга. В таких случаях чаще вспоминают об аутизме и шизопатии.

Хотя разделение на равномерный дефицит и искажённое развитие кажется первичным, в общем потоке пациентов оно не кажется существенным. Детей с простым дефицитом относительно мало, и их количество сопоставимо с одной отдельной формой искажённого развития. В своей классификации мы помещаем «простой дефицит» в общий список, поскольку нас интересует общая картина, а не строгость классификационного подхода.

Перед тем, как непосредственно перейти к классификации дизонтогенезов, хотелось бы остановиться на значении термина «гиперфункция слоя».

Каждый функциональный слой имеет в основе своей организации скопления клеток, которые традиционно называются ядрами. На любом уровне ядра образуют симметричные организации, которые в своей плоскости прошиты связями и в норме функционируют как целое образование. Можно представить себе квадрат, углы которого образованы функциями этих ядер. Если слой функционирует правильно, то это означает, что ядра уравновешенны в функции, «квадрат» правильный. Если же слой повреждён, то мы наблюдаем нарушение функции, а «квадрат» функции перекошен, не правилен.

Клинически нарушения функции разлагается на «состояния», в которых пребывает пациент. В лёгкой форме «состояния» бывают и в норме, при нервно-психических перегрузках, утомлении, особых внешних событиях. Но с течением времени «состояние» компенсируется, и психика стремится снова занять срединное, уравновешенное положение.

При дизонтогенезах перекос функции компенсируется слабо или вообще не компенсируется. То, что в норме является преходящим состоянием, в патологии становится базой для разворачивания психических процессов. Это и есть гиперфункция асимметрично устроенного слоя.

Важно, что эта асимметрия может исходить из повреждения самого слоя, а может быть следствием нарушений функции более высоко расположенного слоя. В норме более высокие уровни пронизывают низкие и выступают в роли уравновешивающих структур. Дисфункция верхнего слоя при сохранности нижнего ведёт к неустойчивости состояний.

Но функция нижнего слоя в онтогенезе формируется при взаимодействии с верхними отделами. Как отличить тяжёлые дефекты формы слоя от вертикальной дезорганизации?

В случае с не созреванием правильных вертикальных организаций внешняя структура – среда, окружение, педагог – могут выступить в роли организаторов. Можно видеть улучшение психического состояния ребёнка при педагогическом сопровождении и создании адекватной среды пребывания.

В случаях с искажением в слое – почти анатомически различимым или при топологическом неврологическом диагнозе – возможны лишь различные степени компенсации.

Суждение о том, есть ли возможность уравновешивания психики и её развития или только компенсация дефекта, возможно лишь post factum.

Дизонтогенезы:

С гиперфункцией стволовых структур (дисфункция уровня А по Берштейну), как следствие нижнего подкоркового дефицита – детский церебральный тетрапарез.

В экспериментальной физиологии наиболее близкое по виду состояние называется децеребральной ригидностью. Чтобы понять, почему внешние проявления имеют именно такой вид, надо сказать, что именно нижние подкорковые структуры делают в отношении двигательной функции тела. Они организуют отдельные сокращения мышц в более или менее регулярные последовательности, нижние двигательные шаблоны, стереотипы. Отсутствие этих стереотипов приводит к тому, что тонус становится разлитым, иннервируются (получают активацию) одновременно и сгибатели и разгибатели. Внешне это выглядит как, так называемая, «разгибательная реакция»: глаза выведены в один из верхних углов, голова повёрнута вверх и в сторону, руки согнуты и выведены над уровнем надплечий, ноги прямые, носочки напряжены.

Нижние подкорковые структуры в норме организовывают не столько единичные шаблоны для распределения иннервации, сколько целый пласт, горизонт переходов из одного шаблона в другой. Единичный двигательный шаблон мы увидим далее у, так называемых, аутистов органической природы, которые бывают буквально затоплены простыми похожими на тики моторными актами. Важно отметить, что верхние, корковые, организации приходят в слой шаблонов именно «сверху» и могут организовывать единичный произвольный моторный акт. Но из-за отсутствия последствия в горизонте нижней подкорки, этот акт не имеет продолжения, он одинок и прекращается при угасании произвольности. Можно привести такую метафору: всадник заставляет лошадь сделать шаг, но лошадь сразу после этого останавливается. Он снова заставляет её шагнуть, и она снова сразу останавливается. Нижняя подкорка не переходит в состояние «ходьбы», в которой всадник (кора) может менять направление, руководить.

В ведении ребёнка с тетрапарезом мишенью является не произвольный двигательный акт, а сумма переходов из позы в позу, текучесть двигательных шаблонов. Поэтому занятия проходят не в инструктивном ключе, когда ребёнку даётся команда на выполнение того или иного движения, а как создание массы переходных положений, натяжений, которые должны подвигнуть ребёнка на движения, исходящие из области ощущений тела, а не из речевой области.

Со стволовой гиперфункцией вследствие анатомических распознаваемых изменений в корковой и верхней подкорковой области, например, кистозных.

Если в случае классического тетрапареза причиной состояния являлось недоразвитие области подкорковых ядер, отвечающих за двигательные шаблоны, то в этом случае есть анатомический дефицит формы, который невозможно устранить развитием, а можно лишь компенсировать. Если дети с классическим тетрапарезом не имеют ничего, кроме разгибательной реакции, то дети с верхними подкорковыми кистами могут неожиданно ловко управляться руками, произвольно расслаблять и напрягать конечности, совершать боковые движения шеей и наружную ротацию бёдер. Прогноз в этих случаях редко бывает понятен сразу, он зависит от возможности обойти дефект, а терапевтическая программа строится на короткий срок и постоянно уточняется.

В классическом тетрапарезе мы идём в направлении развития неразвитого отдела нервной системы, отвечающего за сумму бессознательных двигательных шаблонов. В этом же случае мы равной степени обращаемся и к произвольности.

В пределах этой же формы мы рассматриваем и детей с нижней диплегией, когдаразница между двигательной функцией рук и ног весьма существенна.