Но и средства, снижающие активность холинергиче-ской системы (холинолитики) и глутаматергической системы (амантадин).

РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ

Издание второе, переработанное и дополненное

СОДЕРЖАНИЕ

Предисловие 5

Введение 7

Краткие сведения о физиологии экстрапи-
рамидной системы. 7

Патофизиология экстрапирамидных

Расстройств. 8

Принципы классификации экстрапирами-
дных расстройств. 12

Нейропсихологические нарушения при

Экстрапирамидных заболеваниях. 19

Часть I. Классификация, краткая клиническая характеристика и принципы лечения основных экстрапирамидных синдромов

И заболеваний 25

Паркинсонизм. 27

Тремор. 72

Дистония 83

Хорея. 101

Баллизм. 120

Атетоз 122

Пароксизмальные дискинезии. 123

Миоклония. 128

Тики 142

Гиперэкплексия. 149

Гепатолентикулярная дегенерация. 153

Стереотипии 155

Лекарственные экстрапирамидные рас-
стройства 159

Другие гиперкинезы................................. 172

Часть И. Формулирование развернутого диагноза
экстрапирамидных заболеваний и его ко-
дирование в соответствии с Международ-
ной классификацией болезней 10-го пере-
смотра. 183

Часть III. Лекарственные средства, применяемые
при лечении экстрапирамидных рас-
стройств 199

Рекомендуемая литература....................................... 228

Предисловие

Настоящее издание подготовлено сотрудниками ка­федры неврологии РМАПО и Центра экстрапирамид­ных заболеваний нервной системы Министерства здравоохранения РФ. Оно представляет собой сущест­венно переработанное и дополненное издание учебного пособия «Заболевания экстрапирамидной нервной системы (номенклатура синдромов и клинических форм)», которое было выпущено в 1998 г. небольшим тиражом и мгновенно разошлось.

Недавно исполнилась 20-я годовщина учреждения первого в нашей стране Центра экстрапирамидных за­болеваний, который был создан в 1978 г. по инициа­тиве профессора Л. С. Петелина.

За истекшие годы сотрудниками Центра накоплен больший научно-методический и практический опыт по диагностике и лечению самых разнообразных вари­антов экстрапирамидной патологии, который нашел отражение в новом издании. В нем реализован сис­темный методический подход к изложению клиниче­ской синдромологической классификации экстрапира­мидных расстройств, уточнена систематика нозологи­ческих форм и синдромов, связанных с поражением экстрапирамидной системы, кратко рассмотрены их патофизиологические механизмы, клиническая ха­рактеристика, подходы к лечению.

Более полно представлены данные о спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях ЦНС, в клиническую картину которых включаются экстра­пирамидные синдромы, а также о лекарственных дис-кинезиях.

Переработан раздел по формулированию клиниче­ского диагноза и его кодированию. Он приведен в со­ответствие с положениями и требованиями Междуна­родной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10).

Даны рекомендации о последовательности примене­ния лекарственных средств при экстрапирамидных расстройствах. Сведения об этих средствах представ­лены в сводной таблице, помещенной в части III на­стоящего издания.

Авторы будут признательны всем коллегам за кри­тические замечания и советы, направленные на улуч­шение содержания руководства.

Авторы

ВВЕДЕНИЕ

Краткие сведения о физиологии экстрапирамидной системы

Экстрапирамидная система включает базальные ганг­лии, тесно связанные с премоторной и дополнитель­ной моторной корой; ряд ядерных образований ствола (красные ядра, педункуло-понтинное ядро и др.); сег­ментарный моторный аппарат спинного мозга.

К базальным ганглиям относят стриатум (полосатое тело), который состоит из скорлупы и хвостатого яд­ра; паллидум (бледный шар); субталамическое (люи-сово) ядро; черную субстанцию, тесно связанную с пе­речисленными выше структурами, но расположенную в среднем мозге.

Основной «вход» в экстрапирамидную систему осу­ществляется со стороны моторных зон коры лобной доли и соматосенсорной коры теменной доли. «Обра­ботка» информации в экстрапирамидной системе про­исходит в системе замкнутых параллельных нейрон­ных кругов, основным из которых является фронто-стриато-паллидо-таламокортикальный («моторный»), состоящий из последовательно и параллельно соеди­ненных возбуждающих и тормозных звеньев. Им-пульсация от коры поступает в стриатум (преимуще­ственно в скорлупу) и далее следует к внутреннему сегменту бледного шара и ретикулярной части черной субстанции — либо непосредственно (прямой путь) либо дополнительно проходя через наружный сегмент бледного шара и субталамическое ядро (непрямой путь).

Импульсация, исходящая от внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстан­ции, направляется через таламус (главную релейно-распределительную «станцию») обратно к коре (замы­кая петлю) и лишь затем по кортикоспинальному тракту следует к мотонейронам спинного мозга. Пря­

мой и непрямой пути в составе моторного круга вы­полняют различные функции:

при активации прямого пути возрастают таламокор-тикальные возбуждающие влияния, обеспечиваю­щие подготовку, инициацию и реализацию движе­ний, наиболее адекватных в данный момент;

при активации непрямого пути, наоборот, таламокор-тикальная импульсация снижается, и происходит торможение неадекватных в данный момент движе­ний.

Дофаминергические нейроны компактной части черной субстанции оказывают модулирующее влия­ние на функционирование моторного круга:

• облегчают передачу импульсов по прямому пути через активацию стриарных нейронов, несущих дофаминовые Di-рецепторы;

• тормозят функционирование непрямого пути че­рез активацию нейронов, несущих Юг-рецепторы.

Таким образом, в результате активации нигростри-арных нейронов импульсация, исходящая от базаль-ных ганглиев, снижается, и растормаживаются акти­вирующие таламокортикальные пути.

Существенно меньшая часть импульсов, исходящих от базальных ганглиев, направляется не к моторной коре, а в нисходящем направлении — к стволовым ядрам, а от них следует к спинальным мотонейронам посредством ретикуло-, рубро-, текто- и вестибулоспи-нального трактов (рис. 1).

Патофизиология экстрапирамидных расстройств

Экстрапирамидные расстройства могут быть вызваны поражением различных звеньев корково-подкорковых систем, образующих единый контур моторной регуля­ции, в связи с чем топическое значение экстрапира­мидных синдромов ограничено. Например, синдром паркинсонизма может быть вызван не только пораже-

Схема нейронных связей базальных узлов и двигательных путей к спинальным мотонейронам (по W.G.Tatton et al., 1983): VA, VL, CM —ядра зрительного бугра; PjilPe —внутренний и наружный сегменты бледного шара; Sth — субталамическое ядро; SN_R — ретику­лярная часть черной субстанции; SN_C — компактная часть черной субстанции; SC — ядра бугорков верхнего двухолмия; PPN — педун-куло-понтинное ядро; SMA — дополнительная моторная зона коры

нием черной субстанции, но и поражением стриатума, паллидума или их связей с лобными долями. Дисто-ния чаще всего связана с поражением скорлупы, но может быть вызвана поражением и других базальных ганглиев. Хорея чаще связана с поражением хвостато­го ядра, но бывает вызвана и поражением других ба­зальных ганглиев, в частности скорлупы или субтала-мического ядра. Баллизм более четко связан с пора­жением определенной структуры (субталамического ядра), но и он иногда бывает вызван первичным по­вреждением стриатума. Еще более сложны вопросы топического диагноза при анализе происхождения ти­ков или тремора.

С нейрохимической точки зрения нормальная функция базальных ганглиев обеспечивается балан­сом нейромедиаторных систем: дофаминергических, холинергических, глутаматергических, ГАМКергиче-ских, в опредеденной степени серотонинергических, норадренергических, опиатергических, пептидергиче-ских и некоторых других.

Таким образом, экстрапирамидные синдромы мож­но связать с нарушением функционального баланса разных звеньев моторного корково-подкоркового кру­га и обеспечивающих их деятельность нейротрансмит-терных систем.

Например, причиной паркинсонизма является повышение активности непрямого пути (в связи со снижением дофаминергической трансмиссии через систему Бг-рецепторов, повышением активности хо­линергических, глутаматергических и иногда серото­нинергических путей) при условии одновременного снижения активности прямого пути, причиной чего также является снижение нигростриарных дофами­нергических влияний, но уже через систему Di-рецеп-торов (рис. 2). Поэтому при паркинсонизме с целью восстановления нейромедиаторного и нейрофизиоло­гического баланса применяют не только средства, по­вышающие активность дофаминергической системы,

Функциональная организация корково-подкорковых двигательных кругов в норме, при паркинсонизме и гиперкинетическом синдроме: Р_г и Ре —внутренний и наружный сегменты бледного шара; Sth — субталамическое ядро; SN_R — ретикулярная часть черной субстанции; SN_C — компактная часть черной субстанции

	Пораженная структура
	Возбуждающие пути
	Тормозные пути
Ширина стрелок отражает относительную активность пути

но и средства, снижающие активность холинергиче-ской системы (холинолитики) и глутаматергической системы (амантадин).

Гиперкинезы обычно являются результатом иного нарушения баланса прямого и непрямого пути — они связаны с повышением активности прямого пути и снижением активности непрямого пути (см. рис. 2). С нейрохимической точки зрения гиперкинезы вызы­ваются усилением активности дофаминергической системы и/или снижением активности ГАМКергиче-ской системы, а иногда и холинергической системы. Поэтому для их лечения, с целью восстановления ней-ромедиаторного и нейрофизиологического баланса, применяют антагонисты дофаминовых рецепторов (например, нейролептики), средства, усиливающие ГАМКергическую передачу (бензодиазепины, бакло-фен, вальпроат натрия).

Принципы классификации экстрапирамидных расстройств

Трудности классификации экстрапирамидных рас­стройств, с одной стороны, определяются недостаточ­ным знанием этиологии, патогенеза этих заболеваний и отсутствием во многих случаях объективных мар­керов болезней, а с другой — многообразием клини­ческих проявлений поражений экстрапирамидной системы, которое объясняется ее сложной архитекто­никой и особенностями функционального взаимодей­ствия ее структур.

На сегодняшний день наиболее рациональна син-дромо логическая классификация, систематизирую­щая экстрапирамидные расстройства на основании до­минирующего клинического проявления, которым могут быть, например, паркинсонизм, тремор, дисто-ния, хорея, баллизм, атетоз, миоклония или тики.

Основные экстрапирамидные синдромы представле­ны на рис 3.

В связи с недостаточностью знаний о патогенезе экстрапирамидных синдромов, систематизация по­следних основывается главным образом на их феноме­нологии. Экстрапирамидные синдромы подразделяют прежде всего на:

• гипокинетические у выражающиеся в ослаблении движений (паркинсонизм, изолированная акине­зия без ригидности);

• гиперкинетические (гиперкинезы).

Термин «дискинезия» потенциально применим к любому типу расстройства движения, как гипер-, так и гипокинетическому, но на практике в последние годы его обычно используют лишь для обозначения гиперкинезов, особенно при тех состояниях, которые могут проявляться несколькими вариантами гиперки­незов или их комбинацией (например, при пароксиз-мальных дискинезиях, поздней дискинезии или дис-кинезиях, связанных с приемом леводопы), особенно если идентификация конкретного гиперкинеза за­труднена.

t По характеру возникновения гиперкине­зы могут быть: