Когнитивные нарушения

Могут быть представлены нарушением памяти, внима­ния, ориентации, зрительно-пространственных функ­ций, речи, гнозиса, праксиса, мышления и т. д. Когни­тивные нарушения при экстрапирамидных заболева­ниях образуют единый спектр, который простирается от легких нарушений, не сопровождающихся сниже­нием интеллекта, до деменции. В самом общем виде деменцию определяют как множественное нарушение когнитивных функций, возникающее в отсутствие ост­рого нарушения сознания (например, помрачения или спутанности) и приводящее к социальной дезадапта­ции. По степени тяжести выделяют: легкую деменцию (больной практически не нуждается в посторонней по­мощи и способен сам обслуживать себя); деменцию средней тяжести (больной нуждается в ограниченной ежедневной помощи); тяжелую деменцию (больной не способен сам обслуживать себя и нуждается в постоян­ном уходе).

Поскольку экстрапирамидные заболевания часто не ограничиваются поражением только базальных ганг­лиев, когнитивные нарушения могут быть обусловле­ны дисфункцией как фронтостриарных кругов (преж­де всего дорсолатерального префронтального круга), так и других отделов мозга. В связи с этим в спектре когнитивных Нарушений условно выделяют три со­стояния, отличающиеся не⁴ только количественно, но и качественно:

Брадифрения (замедленность психической деятельно­сти), не сопровождающаяся дезорганизацией психи­ческих процессов и снижением интеллекта. Бради­френия без снижения интеллекта, нередко в сочета­нии с депрессией, часто наблюдается при болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии, особенно на ранней стадии процесса.

Подкорковая (подкорково-лобная) деменция — нейро-психологический синдром, в основе которого лежат преимущественно регуляторные расстройства (нару­шения внимания, программирования и контроля деятельности), связанные с нарушением функцио­нирования дорсолатерального фронтостриарного круга и вторичной дисфункцией лобных долей. Ког­нитивные нарушения в этом случае нередко сопро­вождаются эмоционально-личностными расстрой­ствами (см. ниже). Дефектность внутренней органи­зации когнитивных процессов затрудняет актуали­зацию необходимых знаний и навыков, вызывает уплощение мышления, затруднения при принятии решения, тенденцию к персеверации, зрительно-пространственные нарушения и может приводить к снижению интеллекта, которое поначалу не ска­зывается в условиях повседневной деятельности, а при нейропсихологическом тестировании может быть компенсировано за счет внешней организации когнитивной деятельности (например, с помощью привлечения внимания или подсказок). На этом эта­пе степень когнитивных нарушений не соответству­ет общепринятым критериям деменции. Но по мере прогрессирования заболевания возможности ком­пенсации истощаются, что в конечном итоге может приводить к дезорганизации поведения, социальной и бытовой дезадаптации, то есть к развитию демен­ции. Однако остается неясным, возможно ли разви­тие деменции при чисто подкорковом поражении, или оно требует дополнительного повреждения ко­ры или иных структур за пределами фронтостриар-ной системы. В пользу второго предположения сви­детельствует обнаружение у больных с прогресси­рующим надъядерным параличом, болезнью Ген-тингтона или болезнью Паркинсона (для которых подкорковая деменция особенно характерна) пато-морфологических изменений в коре и лимбических структурах, а также выявление при нейропсихоло­