Атрофия скорлупы (обычно заметна лишь на поздней стадии и часто сопровождается диффузной атрофией головного мозга).

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА, как пра­вило, выявляется атрофия мозжечка и моста, иногда изменение интенсивности сигнала от нижних олив, моста или средних ножек мозжечка.

Характерным признаком МСА могут служить де-нервационные изменения, выявляемые при электро­миографии наружного сфинктера уретры или ануса,

которые отражают дегенерацию нейронов ядра Онуфа в сакральных (S2S3) сегментах спинного мозга.

Мультисистемная атрофия чаще всего проявляется в возрасте 45-60 лет и довольно быстро прогресси­рует. Летальный исход наступает в среднем через 6-9 лет. Прижизненный диагноз МСА имеет вероятност­ный характер и возможен лишь при сочетании не­скольких характерных признаков, набор которых мо­жет варьировать.

Наибольший диагностический вес имеют:

- тяжелая вегетативная недостаточность,

- резистентность паркинсонизма к препаратам ле­водопы,

- сочетание паркинсонизма с мозжечковой и/или пирамидной недостаточностью,

- быстрое прогрессировал™.

Нередко диагноз МСА может быть поставлен лишь при динамическом наблюдении. МСА бывает нелегко отдифференцировать от наследственных форм ОПЦА, прежде всего от спиноцеребеллярных атаксий (СЦА), в частности от СЦА 1-го и 3-го типа (болезни Ма-чадо — Джозефа) (см. ниже). В пользу наследственной формы ОПЦА свидетельствуют: положительный се­мейный анамнез, выпадение сухожильных рефлексов, атрофия зрительного нерва, пигментная дегенерация сетчатки, медленное прогрессирование.

Лечение. Хотя малая эффективность препаратов леводопы — один из наиболее важных диагностиче­ских признаков, заставляющих заподозрить МСА, не менее чем у 20-40 % больных леводопа первоначально уменьшает симптомы паркинсонизма, но в дальней­шем у большинства этих больных эффект препарата все же утрачивается в течение нескольких месяцев или лет — по мере дегенерации стриарных нейронов. Однако даже в тех случаях, когда препараты леводо­пы кажутся неэффективными, через несколько дней после их отмены паркинсонические проявления могут нарастать. Действие препаратов леводопы можно ино­

гда усилить с помощью агонистов дофаминовых ре­цепторов, амантадина, холинолитиков.

Примерно у половины больных, принимающих пре­параты леводопы, со временем возникают дистониче-ские спазмы, преимущественно в краниоцервикальной области.

Лечение вегетативной недостаточности включает меры, направленные на коррекцию:

• ортостатической гипотензии:

- повышенное потребление соли и жидкости;

- эластичное бинтование нижних конечностей;

- сон в положении полусидя;

- медикаментозная терапия: флудрокортизон (кортинефф), мидодрин (гутрон), дигидроэрго-тамин (эрготам), эритропоэтин, нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, индометацин);

• нарушения моторики желудочно-кишечного тра­кта:

- цизаприд (координакс), домперидон (имодиум), лоперамид (мотилиум);

• нарушения мочеиспускания:

- празозин, оксибутинин (дриптан), толтеродин, амитриптилин;

• ночной полиурии:

- адиуретин;

• нарушения эрекции:

- иохимбин, силденафил.

При лечении дофаминергическими средствами сле­дует учитывать, что они могут усугублять ортостати-ческую гипотензию.

3.3. Кортикобазальная дегенерация

Кортикобазальная дегенерация (КБД) обычно проявляется быстро нарастающим асимметричным акинетико-ригидным синдромом, резистентным к пре­паратам леводопы. Первоначально вовлекается одна

из конечностей (чаще рука), в которой позднее разви­вается фокальная дистония, а также спонтанные, реф­лекторные или индуцируемые движением (акцион-ные) миоклонические подергивания. Характерный для БП тремор покоя, как правило, отсутствует. При­мерно у половины больных возникает феномен «чу­жой руки»: при выключении зрительного контроля (например, при заведении рук за спину) больной не в состоянии отличить своей здоровой рукой больную руку от руки врача. Феномен «чужой руки» часто про­является и непроизвольными движениями — рука мо­жет независимо от воли больного подниматься или сгибаться, совершать хватательные или ощупываю­щие движения, навязчивые манипуляции с предмета­ми, — но при этом больной не может заставить ее уча­ствовать в произвольных движениях. Помимо экстра­пирамидных нарушений, обычно развиваются очаго­вые нарушения высших корковых функций (апрак-сия, афазия, астереогноз, нарушение графестезии и т. д.). В некоторых случаях деменция не развивается вплоть до поздней стадии заболевания, в других — возникает уже в первые годы болезни. При вовлечении нижних конечностей грубо нарушаются ходьба и по­стуральная устойчивость. МРТ часто выявляет асим­метричную атрофию с преимущественным вовлечени­ем задних отделов лобных и теменных долей.

Лечение симптоматическое. У некоторых боль­ных дофаминергические средства уменьшают проявле­ния паркинсонизма, но чаще эти препараты оказыва­ются неэффективными. Для уменьшения миоклонии применяют клоназепам, при выраженном дистониче-ском гиперкинезе возможно введение ботулотоксина.

3.4. Болезнь диффузных телец Леви

Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ) имену­ется также диффузным вариантом болезни телец Ле­ви, или деменцией с тельцами Леви. В отличие от БП, представляющей собой стволовой вариант болезни те­

лец Леви, БДТЛ характеризуется более распростра­ненным дегенеративным процессом, вовлекающим не только черную субстанцию, но и другие отделы голов­ного мозга, прежде всего кору (особенно переднюю по­ясную извилину и медиальные отделы височной до­ли), а также базальное ядро Мейнерта. У части боль­ных при патоморфологическом исследовании в коре больших полушарий помимо телец Леви выявляются изменения, свойственные болезни Альцгеймера (се­ни л ьные бляшки, нейрофибриллярные клубочки).

Болезнь диффузных телец Леви чаще развивается у пожилых лиц и проявляется двумя основными син­дромами — паркинсонизмом и деменцией: - паркинсонизм нередко носит акинетико-ригидный характер, бывает резистентным к препаратам лево­допы и иногда сопровождается фокальной дистони-ей или миоклонией, но в некоторых случаях имеет все характерные признаки, свойственные БП;

деменция носит смешанный, корково-подкорковый, характер и связана с вовлечением в процесс не толь­ко фронтостриарных систем, но и теменно-височной коры, лимбической системы, холинергического ба-зального ядра Мейнерта.

Возможны три основных варианта развития заболе­вания:

1) первоначально проявляется нарастающий ког­нитивный дефект, к которому в последующем могут присоединяться признаки паркинсонизма; во многих подобных случаях деменция остается ведущим клиническим синдромом в течение всей болезни, тогда как признаки паркинсониз­ма выражены минимально или отсутствуют, в силу чего дифференциальный диагноз с бо­лезнью Альцгеймера может представлять суще­ственные затруднения;