![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Обычно сочетается с другими неврологическими синдромами. Эти заболевания можно разделить на 3 группы.
3.1. Спорадические дегенеративные заболевания Включают БП, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемную атрофию, кортикобазаль-ную дегенерацию (следует учитывать, что при этих заболеваниях дистония может быть не только спонтанной, но и индуцированной препаратами леводопы). 3.2. Наследственные дегенеративные заболевания Включают болезнь Гентингтона, болезнь Галлер-вордена — Шпатца и прогрессирующую паллидарную дегенерацию, юношеский паркинсонизм-дистонию, нейроакантоцитоз, HARP-синдром (Н — гипо-пре-(3-липопротеинемия, А — акантоцитоз, R — пигментный ретинит, Р — паллидарная дегенерация), атаксию-те-леангиоэктазию, спиноцеребел лярные дегенерации (чаще всего дистония возникает при болезни Мачадо — Джозефа), дентато-рубро-паллидо-люисову атрофию (см. «Хорея»), наследственную спастическую параплегию, синдром Ретта, семейную кальцифика-цию базальных ганглиев. 3.3. Наследственные метаболические заболевания ЦНС Составляют отдельную подгруппу, включающую гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона — Коновалова), синдром Леша — Найхана, ми-тохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, болезнь Лебера), липидозы (ганглиозидозы, гистиоци-тоз, цероид-липофусциноз, сфингомиелинозы), мета-хроматическую лейкодистрофию, аминоацидурии (ти-розиноз, гомоцистинурия, болезнь Хартнупа) и некоторые другие болезни. ____________________ Лечение ____________________ Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, синдром Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0, 25 до 1, 5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в 1 или 2 приема). Поскольку ДОФА-зави-симую дистонию не всегда удается отдифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте. В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать следующую очередность назначения препаратов: Препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); Холинолитики; Баклофен; Бензодиазепины (клоназепам); Карбамазепин (финлепсин); Препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); 7) нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); Комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком). Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз препаратов. В резистентных случаях прибегают к сте-реотаксическим операциям на бледном шаре или та-ламусе. Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистонии — инъекции ботулотоксина А в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц, чем устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять (см. часть III). Возможности лекарственных средств весьма ограниченны: при цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью бензодиазепинов (клоназепама), баклофена, холинолитиков, резерпина или нейролептиков;
|