![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Краниальная дистония включает блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию.
1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм Проявляется непроизвольными спонтанными двусторонними клонико-тоническими или тоническими сокращениями круговой мышцы глаз (зажмуриванием). Помимо круговой мышцы глаз могут вовлекаться мышцы лба и параназальные мышцы. Обычно блефароспазм появляется после 50 лет. Женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины. В начальной стадии больные жалуются на частое моргание и ощущение раздражения глаз, затем сокращения круговой мышцы глаза становятся все более сильными и длительными, из-за чего больные не могут читать, смотреть телевизор, переходить улицу, принимать пищу. Блефароспазм усиливается при ярком свете, порыве ветра и может временно уменьшаться при прикосновении к векам, пощипывании шеи, пользовании темными очками, закрытии одного из глаз повязкой, разговоре или пении. У части больных с блефароспазмом возникают преходящие затруднения при открывании глаз, вызванные нарушением активации мышцы, поднимающей веко (апраксия открывания глаз). Со временем у большинства больных отмечается тенденция к прогрессированию с вовлечением других мимических и жевательных мышц, мышц языка, гортани и шеи и развитием сегментарной краниоцерви-кальной дистонии (см. ниже). Иногда отмечается длительная стабилизация или спонтанное улучшение, но лишь у 1 % больных наблюдается длительная ремиссия. В подавляющем большинстве случаев блефароспазм имеет идиопатический характер (эссенциальный блефароспазм). Крайне редко встречаются вторичные случаи блефароспазма, вызванные поражением базальных ганглиев или рострального отдела ствола (при инсульте, васкулите, энцефалите или гидроцефалии). Дистонический блефароспазм следует дифференцировать с рефлекторным блефароспазмом, возникающим при хронических заболеваниях глаз, особенно с раздражением слизистой оболочки (например, при блефарите, кератите, конънктивите, ирите), синдроме Шегрена. Рефлекторный блефароспазм, при котором зажмуривание происходит только в ответ на неожиданный зрительный, слуховой или тактильный стимул, может наблюдаться также: — у недоношенных детей, — при поражении теменно-височной области недоминантного полушария, — при паркинсонизме. Иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике блефароспазма с птозом, но выявление активного сокращения круговой мышцы глаза разрешает эту проблему. 1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония Проявляется гиперкинезом мускулатуры области рта, языка, нижней половины мимической мускулатуры, платизмы. При орофациальной дистонии может наблюдаться форсированное сжимание челюстей с тризмом и скрежетанием зубами (бруксизмом), в результате чего постепенно стираются зубы, развиваются дегенеративные изменения в височно-челюстном суставе. Иногда происходит широкое открывание или перекашивание рта, высовывание языка. Гиперкинез весьма динамичен и внешне иногда напоминает непрерывное жевание. Иногда отмечаются непроизвольные вокализации. Дистонический гиперкинез затрудняет жевание, глотание, артикуляцию. Синдром Мейжа — сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония). Синдром Брейгеля— вариант оромандибулярной дистонии, проявляющийся непроизвольным открыванием рта и высовыванием языка, называемый так ввиду сходства с лицом зевающего человека, изобра женного на картине Питера Брейгеля-старшего. Однако это эпонимическое обозначение вносит лишь дополнительную путаницу в терминологию и в последние годы употребляется все реже. Оромандибулярную дистонию следует дифференцировать с лицевым гемиспазмом, вовлекающим мышцы, иннервируемые лицевым нервом; с гемимастика-торным спазмом, вовлекающим мышцы, иннервируемые тройничным нервом; с поздней дискинезией, столбняком, тетанией, первичной дисфункцией височ-но-челюстного сустава. В отличие от поздней дискинезии, часто поражающей данную область, но являющейся в подавляющем большинстве случаев хореическим гиперкинезом, для оромандибулярной дистонии более характерно вовлечение платизмы и мышц шеи, отсутствие стереотипии и акатизии. 1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея) Наиболее частый вариант сегментарной дистонии. Начало болезни чаще всего приходится на третье — пятое десятилетие жизни. Чаще поражаются женщины. В зависимости от положения головы выделяют: • тортиколлис — с поворотом головы в сторону, • латероколлис — с наклоном в сторону, • антероколлис — с наклоном кпереди, • ретроколлис — с наклоном кзади, • комбинацию этих вариантов. Гиперкинез усиливается при стрессе и утомлении, но уменьшается после отдыха и расслабления. Нередко больные замечают, что прикосновение к подбородку, лицу, затылку облегчает дистоническое напряжение (корригирующие жесты). Выделяют следующие формы: • тоническую, • клоническую, • клонико-тоническую. Примерно в половине случаев у больных выявляется тремор головы, который может быть: • дистоническим — низкочастотный тремор (3-7 Гц), усиливающийся при попытке больного держать голову прямо и уменьшающийся при корригирующем жесте; • напоминающим эссенциальный тремор — более высокочастотный тремор (7-11 Гц), сохраняющийся независимо от положения головы и обычно сопровождающийся постуральным тремором в руках; • комбинацией дистонического и эссенциального. На той стороне, куда «смотрит» подбородок, плечо часто бывает приподнято и смещено кпереди. Примерно у трети больных выявляется сколиоз, свидетельствующий о вовлечении мышц грудного отдела позвоночника. У многих больных гиперкинез отсутствует в положении лежа, появляется при вставании и усиливается при ходьбе. У 20% больных в первые годы после начала болезни возникают спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев, реже — лет, но затем дистония, как правило, возвращается. Примерно у 20% больных гиперкинез имеет тенденцию к генерализации и распространяется на ороман-дибулярную область, руку, иногда на ноги; у остальных больных через несколько месяцев состояние стабилизируется. Более чем у половины больных отмечаются выраженные боли в области шеи, а примерно у трети возникает вторичная шейная радикулопатия (иногда радикуломиелопатия). При длительном течении развивается гипертрофия, а затем и фиброз вовлеченных мышц. В некоторых семейных случаях сегментарной кра-ниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявлен генетический дефект (ген DYT 6 на коротком плече 8-й хромосомы). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT 7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикаль-ной дистонии остается неясной (идиопатическая церви-кальная дистония), хотя и у этих больных нередко можно обнаружить родственников, страдающих тем^ или иным экстрапирамидным расстройством, что может указывать на наличие генетического дефекта. Примерно в 15% случаев спастическая кривошея носит вторичный характер и может быть отнесена на счет применения нейролептиков, поражения среднего мозга и задней черепной ямки, тразмы шейного отдела. Посттравматическая кривошея развивается в течение нескольких месяцев после травмы и имеет более стабильный характер, чем обычная цервикальная дистония (например, не уменьшается после сна, не реагирует на корригирующие жесты и т.д.). Описаны редкие случаи острого возникновения кривошеи на фоне симптомов вирусной инфекции и плеоцитоза в ликво-ре; в части этих случаев получен эффект при в/в введении высоких доз метилпреднизолона. Цервикальную дистонию следует дифференцировать с псевдодистонией — кривошеей периферического генеза, вызванной сдавлением корешка XI краниального нерва (сосудистой мальформацией, извитым сосудом, опухолью задней черепной ямки, спайкой или при краниовертебральной аномалии). Кривошея может быть также обусловлена контрактурой кива-тельной мышцы, гастроэзофагальным рефлюксом у детей (синдром Сандифера), врожденной слабостью капсулы атланто-аксиального сочленения (болезненная атланто-осевая кривошея — синдром Гризеля). 1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония) Характеризуется вовлечением мышц голосовых связок. Выделяют следующие формы ларингеальной дистонии: • аддукторную, • абдукторную. Аддукторная форма — более распространенная, характеризуется непроизвольным форсированным смыканием голосовых связок, в результате чего голос становится напряженным, прерывистым, хриплым. С большим усилием, преодолевая сопротивление мышц гортани, больным удается произносить только короткие фразы. У некоторых больных одновременно отмечается тремор голосовых связок. Абдукторная форма связана с вовлечением мышц, отводящих голосовые связки; при этой форме дистонии голос становится слабым, сиплым, может внезапно прерываться из-за преходящей афонии. Спастическая дисфония может возникать на фоне перенапряжения голосовых связок у певцов, учителей, лекторов, подводя черту под их карьерой. Поначалу дисфония может возникать только при пении или разговоре, но со временем эта специфичность утрачивается. У части больных дистония вовлекает и дыхательные мышцы, что может проявляться аритмичным прерывистым, иногда шумным дыханием с периодическими глубокими вздохами. Ларингеальная дистония иногда присоединяется к ранее развившейся краниальной дистонии (в рамках сегментарной кра-ниоцервикальной дистонии). Описаны семейные случаи ларингеальной дистонии. 1.2.4. Дистония конечностей Обычно возникает при движении. При вовлечении мышц проксимального отдела руки происходит ее пронация с заведением за спину, а при вовлечении мышц дистального отдела — сгибание кисти в запястье с вытягиванием пальцев (атетоид). У детей дистония стопы может проявляться при ходьбе или беге, причем стопа приобретает эквиноварус-ную позу («стопа балерины») или подворачивается (амбулаторный спазм). Иногда при дистонии в ногах мож^т развиваться фиксированная дистоническая
|