Лечение. Эффективной терапии не существует.

_______________ миоклония _________________

Миоклония характеризуется непроизвольными внезап­ными кратковременными отрывистыми неритмичны­ми или ритмичными сокращениями отдельных мышц или мышечных групп. Продолжительность миокло-нического сокращения мышцы — менее 100 мс.

Миоклония — один из наиболее элементарных, но вместе с тем и один из наиболее трудно распознавае­мых гиперкинезов. В отличие от дистонических спаз­мов, миоклонические подергивания более кратковре-менны и не приводят к формированию сколько-ни­будь стойких патологических поз. В отличие от хореи, миоклонии более отрывисты и дискретны; они не пе­ретекают с одной мышечной группы на другую. В от­личие от тиков, миоклонии не сопровождаются воз­никновением предшествующего императивного жела­ния совершить определенное движение, в значительно меньшей степени могут быть задержаны усилием во­ли, но в большей степени нарушают повседневную активность.

_______________ Классификация _______________

* По механизму возникновения разли­чают:

• спонтанные миоклонии, возникающие в покое;

• рефлекторные миоклонии, возникающие при вне­запном звуке, вспышке света, прикосновении, бо­левом раздражении или быстром растяжении мышцы;

• кинетические (акционные) миоклонии, возникаю­щие только при произвольном движении.

* По патофизиологическому механизму выделяют:

• позитивные миоклонии, связанные с мышечным сокращением;

• «негативные» миоклонии, вызванные кратковре­менным выключением мышечного тонуса.

Примером последних является астериксис (от греч. asterigma — без поддержки) — быстрые неритмичные колебательные движения конечностей или других частей тела, делающие невозможным удержание опре­деленной позы и вызванные кратковременной атонией мышц, поддерживающих позу. Чтобы выявить асте­риксис, больного просят вытянуть руки и разогнуть кисти — через некоторое время появляется быстрое сгибание кистей и пальцев с последующим медлен­ным их разгибанием, повторяющееся один или не­сколько раз в минуту. Астериксис можно выявить и в ногах, если попросить больного приподнять прямую ногу и «взять» стопу на себя (стопа будет отклоняться вниз, а затем более медленно возвращаться в исходное положение), и в краниальных мышцах, если попро­сить больного сильно зажмурить глаза, растянуть уг­лы рта, высунуть язык или поджать губы. Причиной астериксиса особенно часто служат метаболические энцефалопатии (например, печеночная или уремиче­ская), интоксикация антиконвульсантами. Односто­ронний астериксис наблюдается при повреждении та­ламуса, среднего мозга, лобной или теменной коры.

Негативный характер имеет и миоклония, вовле­кающая аксиальную мускулатуру и проксимальные отделы конечностей и вызванная гипоксическим повреждением мозга (синдром Ланса — Адамса, см. ниже).

Миоклонические подергивания могут генерировать­ся на любом уровне нервной оси.

* По локализации генерирующего очага выделяют:

• корковую миоклонию,

• подкорковую миоклонию,

• стволовую миоклонию,

• сегментарную (спинальную) миоклонию. Отличительными чертами корковой миоклонии, генери­руемой сенсомоторной корой, являются:

- ее рефлекторный и кинетический характер,

- фокальное или мультифокальное распределение гиперкинеза,

- преимущественное вовлечение дистальных отде­лов конечностей.

Корковая миоклония может быть результатом эпи­лептического разряда группы корковых нейронов.

Подкорковая миоклония обычно проявляется только при движении (кинетическая миоклония), чаще все­го вовлекает мышцы лица, шеи, верхних конечно­стей и нередко сочетается с дистонией.