![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Первичные тики обычно начинаются в детском и подростковом возрасте, исключительно редко — у взрослых или пожилых лиц (сенильные тики).
1.1. Синдром (болезнь) Жоржа Жиль де ля Туретта Проявляется чаще всего в возрасте от 2 до 15 лет (до 21 года). У мальчиков заболевание проявляется в 3 раза чаще, чем у девочек. Вопреки традиционным представлениям, это одно из самых частых экстрапирамидных заболеваний (по данным различных исследований, те или иные проявления синдрома встречаются у 0, 05-3 % детей школьного возраста). Помимо генетического дефекта, который до сих пор не удалось идентифицировать, важную роль в развитии заболевания могут играть и внешние факторы > в частности патология перинатального периода и иммунологические механизмы. В последние годы выдвинуто предположение о связи, по крайней мере, части случаев синдрома Туретта с инфекцией, вызванной (3-гемолитическим стрептококком группы А 5-го типа, и развитием «педиатрического аутоиммунного нейропсихиатрического расстройства, вызванного стрептококковой инфекцией» — PANDAS (Paediatric Autoimmune Neuropsychi-atric Disorder Associated with Streptococcal infection). В связи с этим предполагают, что аутоиммунный ответ против антигенов стриатума, провоцируемый стрептококковой инфекцией, может вызывать широкий спектр расстройств — от тиков и хореи до навязчивых состояний и синдрома нарушения внимания и гиперактивности. В пользу PANDAS могут свидетельствовать внезапное начало симптомов или волнообразное течение с резкими обострениями и последующими полными или частичными ремиссиями, наличие анамнестических, клинических или лабораторных признаков недавней инфекции, вызванной р-гемолитическим стрептококком группы А. Тики при синдроме Туретта обычно начинаются с лица (чаще всего с зажмуривания глаз), затем последовательно вовлекаются мышцы шеи, плечевого пояса, туловища, конечностей, становясь мультифо-кальными или генерализованными (каудальное распространение). Одновременно происходит процесс усложнения симптоматики — к моторным тикам добавляются вокальные, к простым — сложные. Вокальные тики появляются в среднем через 2-3 года после моторных, но иногда бывают и дебютом заболевания. Тики обычно более выражены во время отдыха и уменьшаются при напряженной целенаправленной деятельности. Кроме того, тики усиливаются на фоне тревоги, волнения, недосыпания. Характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Прослеживается тенденция к усилению тиков в препубертатном возрасте (9-12 лет), а затем к их уменьшению в юношеском и молодом возрасте. У трети больных тики во взрослом возрасте исчезают. Примерно у половины больных отмечаются явные признаки синдрома навязчивых состояний (обсессив-но-компульсивного синдрома), который проявляется навязчивыми мыслями, ощущениями, чувствами (об-сессиями) или действиями (компульсиями). Данный синдром обычно присоединяется через несколько лет после появления тиков и нередко усиливается в подростковом и юношеском возрасте, когда сами тики могут уже ослабевать. У родственников больного синдром навязчивых состояний может быть единственным проявлением генетического дефекта, лежащего в основе синдрома Туретта. Психомоторные и психоэмоциональные навязчивые состояния нередко имеют большее значение в развитии социальной дезадаптации больного, чем сами тики. У половины больных с синдромом Туретта выявля ется синдром нарушенного внимания и гиперактивности, проявляющийся неусидчивостью, постоянным двигательным беспокойством, рассеянностью, импульсивностью, нетерпеливостью. Нередко этот синдром предшествует появлению тика и является причиной плохой успеваемости в школе. У больных возможны и другие психические отклонения (депрессия, фобия, агрессивность и склонность к самоповреждению, повышенная тревожность, низкая самооценка и плохая переносимость фрустрации). Многие из этих нарушений обусловлены расстройством функционирования нейронных кругов, связывающих базальные отделы лобных долей (орбитофронтальную кору) с вентральной (лимбической) частью стриатума. 2. Симптоматические тики Могут быть проявлением поражения экстрапирамидной системы при энцефалите, инсульте, болезни Крейтцфельдта — Якоба, черепно-мозговой травме, хромосомных аномалиях (синдромах XXV и XXX, ломкой Х-хромосоме, синдроме Дауна), детском церебральном параличе, отравлении окисью углерода, гипогликемии, цитруллинемии. Тики бывают результатом побочного действия лекарственных средств (анти-конвульсантов, нейролептиков, препаратов леводопы, психостимуляторов, в том числе амфетамина, кокаина, пемолина, метилфенидата). Тики нередко наблюдались у больных с постэнцефалитическим паркинсонизмом и у лиц, перенесших малую хорею. Тики могут наблюдаться у больных шизофренией и аутизмом. 3. Тики при других Тики могут наблюдаться при торсионной мышечной дистонии, болезни Гентингтона, БП, нейро-акантоцитозе, болезни Галлервордена — Шпатца.
|