Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Характеристика основных форм гипогонадизма у мальчиков.
|
|
| Название формы | Размеры и расположение гонад | Наружные половые органы | Вторичные половые признаки | Другие симптомы |
| I. ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ | ||||
| 1.Врожденная анорхия (синдром анорхизма) | Яички в мошонке и паховых каналах отсутствуют с рождения. | При рождении наружные половые органы сформированы правильно, обычных размеров, но иногда размеры полового члена и мошонки уменьшены. | Половое созревание в пубертатном возрасте отсутствует, но иногда появляется скудное половое оволосение | В допубертатном возрасте рост средний, телосложение маскулинное. В препубертатном и пубертатом возрасте появляется ожирение, ускорение роста, формируются евнухоидный тип телосложения. Интеллект нормальный. |
| 2.Первичная гипоплазия яичек | При рождении яички в мошонке. Иногда в раннем возрасте бывает водянка яичек. В допубертатном возрасте типична псевдоретенция яичек при нормальных или уменьшенных их размерах. Гипоплазия семенников становится очевидной в пубертатном возрасте. | Наружные половые органы сформированы правильно. В допубертатном возрасте их размеры нормальные или уменьшенные, но отсутствует их увеличение в пубертатном возрасте. | ||
| 3.Синдром Клайнфельтера и другие сходные синдромы | В пубертатном возрасте наиболее типичный признак - уменьшенные и плотные яички. Иногда при рождении имеется крипторхизм. | В большинстве случаев развитие полового члена и мошонки нормальное и имеются их пубертатные изменения. Иногда возможен микрогенитализм. | Вторичные половые признаки могут быть нормальными, слабо развитыми или отсутствовать. В пубертатном возрасте типичны высокорослость, ожирение, гинекомастия и евнухоидизм. | В допубертатном возрасте обращает внимание ускоренный рост и нарушения поведения. У взрослых мужчин почти всегда обнаруживают бесплодие. |
| 4.Первичная недостаточность клеток Лейдига | Яички уменьшены, возможен крипторхизм. | При рождении наружные гениталии сформированы правильно, отсутствует их пубертатное увеличение. | Клиника евнухоидизма с ожирением, недоразвитием половых органов, отсутствием полового оволосения формируется в пубертатном возрасте. | |
| 5.Синдром Нунан | У части мальчиков может быть крипторхизм. | Может быть микропенис и гипоплазия мошонки. | У части больных клиника евнухоидизма формируется в пубертатном возрасте. | Крыловидные складки на шее, треугольное лицо, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость, лимфатические отеки кистей и стоп, птоз, впалая грудная клетка, пороки правых отделов сердца, умственная отсталость. |
| 6. Первичная недостаточность канальцев (Сертоли-клеточный синдром дель-Кастильо) | Заболевание в детском возрасте не диагностируют, поскольку в половом и физическом развитии отклонений нет. У подростков и взрослых отмечают уменьшение размеров яичек при нормальном развитии наружных гениталий и вторичных половых признаков. Крипторхизм бывает редко. Диагностируют у взрослых с бесплодием. | |||
| 7.Приобретенные формы анорхизма или гипоплазии яичек | При возникновении в допубертатном возрасте - отсутствуют признаки полового созревания. У взрослых происходит инволюция вторичных половых признаков, формируется ожирение и евнухоидизм | |||
| II. ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ (ВТОРИЧНЫЙ И ТРЕТИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ | ||||
| 1.Изолированный (идиопатический) гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) а) с пониженной продукцией ЛГ и ФСГ б) с пониженной продукцией ЛГ (синдром Paskuliany, синдром фертильных евнухов) в) с пониженной продукцией ФСГ | Чаще всего выявляют одно- или двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек. В ряде случаев имеется только уменьшение размеров яичек, а при изолированном дефиците ЛГ размеры яичек могут быть нормальными. | При рождении выявляют микропенис и недоразвитие мошонки. В пубертатном возрасте отсутствует их увеличение. | В препубертатном возрасте типично ожирение, в дальнейшем - евнухоидизм, отсутствие полового созревания. | Больные чаще высокого роста, интеллект нормальный. |
| 2.Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха) | Яички при рождении в мошонке, у подростков их размеры уменьшены, возможна псевдоретенция. | У подростков нет пубертатных изменений, у взрослых обычно отсутствуют эрекции, исчезает складчатость и пигментация мошонки. | Вторичные половые признаки отсутствуют или исчезают | Гипогонадизм, как правило, сочетается с ожирением, снижением скорости роста, иногда гипотиреозом, несахарным диабетом, нарушением зрения, неврологической симптоматикой в различных комбинациях. |
| 3.Синдром Kallmann I, II и III. | Чаще всего выявляют одно- или двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек. В ряде случаев имеется только гипоплазия яичек. | При рождении выявляют микропенис и недоразвитие мошонки. В пубертатном возрасте отсутствует их увеличение. | .При всех вариантах синдрома отсутствуют вторичные половые признаки и имеется аносмия в результате агенезии обонятельных центров мозга. Кроме того, при I типе бывают билатеральная синкинезия, атаксия, агенезия почки; при II типе - умственная отсталость, атрезия хоан, нейросенсорная глухота, пороки сердца, низкий рост; при III типе - расщелины губы и неба, гипотелоризм, агенезия почки. | |
| 4.Синдром Prader- Willi | Двусторонний крипторхизм и гипоплазия яичек с рождения. | Половой член и мошонка резко гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения. | Вторичные половые признаки отсутствуют | В раннем возрасте имеется мышечная гипотония вплоть до атонии, снижение рефлексов. С 2-3 месяцев появляется полифагия, высокий болевой порог, олигофрения. С 1-1, 5 лет развивается диэнцефальное ожирение, а в подростковом возрасте - сахарный диабет. |
| 5.Синдром Laurence- Moon. | Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения. | Половой член и мошонка резко гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения. | Вторичные половые признаки отсутствуют | Типичные признаки проявляются в первые годы жизни - олигофрения, спастическая параплегия, пигментная ретинопатия. |
| 6.Синдром Bardet- Biedl. | Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения. | Половой член и мошонка резко гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения. | Вторичные половые признаки отсутствуют | Типичны ожирение, олигофрения, полидактилия, пигментная ретинопатия. |
| 7.Гипопитуитаризм | При врожденных формах иногда бывает крипторхизм и микроорхидизм. В пубертатном возрасте нет увеличения яичек. | При врожденных формах обычно бывает микропенис и гипоплазия мошонки. Пубертатные изменения отсутствуют. | Вторичные половые признаки отсутствуют или скудные. | Обязательные симптомы в детском возрасте - задержка роста с отставанием костного возраста. У подростков и взрослых клиника адипозо-генитальной дистрофии. |
| 8. Синдром Rod | У части больных двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения. | Половой член и мошонка гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения. | У большинства мальчиков клиника гипогонадизма появляется только в пубертатном возрасте. Вторичные половые признаки отсутствуют или скудные. | Постоянный симптом - врожденный ихтиоз. Может быть умственная отсталость и эпилепсия. |
| 9. Синдром Meddok. | Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм с рождения. У части больных крипторхизма нет. | Половой член и мошонка гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения. | Вторичные половые признаки отсутствуют или скудные. | Симптомы первичной врожденной недостаточности надпочечников (см. главу 4). |
| 10.Другие формы симптоматического гипогонадизма. | Клиническая картина определяется основным заболеванием. | |||
| III. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ | ||||
| 1.Микро- или макропролактинома. | . У мальчиков симптомы гиперпролактинемического гипогонадизма разнообразны. В части случаев имеется задержка роста, микрогенитализм, отсутствие признаков полового развития пубертатном возрасте. У некоторых подростков микрогенитализм сочетается с ранним половым оволосением, средним или высоким ростом, евнухоидностью, гинекомастией. Возможно сочетание гипогонадзма, ожирения с распределением жира по кушингоидному типу и розовыми стриями. Большинство больных жалуются на слабость, избыточные прибавки массы тела, сонливость. К моменту установления диагноза более 80% пациентов имеют неврологические и зрительные нарушения. |
Лабораторные критерии различных форм гипогонадизма представлены в таблице 7.15.
Таблица 7.15.