Соединительнотканные опухоли

Фиброма (лат. fibroma; fibra — волокно + ота — опу­холь) — опухоль из фибробластов и коллагеновых воло­кон. Она может развиться в любом месте — чаще в коже, подкожной клетчатке, фасциях, но возможна и во внут­ренних органах: прямой кишке, яичниках, матке и др. Фиб­ромы бывают одиночными и множественными, нередко сочетаются с другими видами опухолей, образуя фибро­миомы, фиброаденомы и др.

При осмотре поверхностно расположенная фиброма представляет собой округлый безболезненный узел, чет­ко отграниченный от окружающей ткани, подвижный, кон­систенция — чаще плотно-эластическая, реже мягко-эла­стическая, равномерная, обладает медленным ростом. Фибромы кожи имеют вид возвышающихся над кожей об­разований, напоминающих бородавки, чаще на широком основании. Если фибромы имеют небольшие размеры, они удаляются в пределах здоровых тканей под местной ане­стезией. Большие фибромы удаляются в стационаре.

Фиброматоз (fibromatosis; пат. fibroma + греч. оконча­ние osis — патологическое увеличение, распространение) характеризуется пролиферацией фибробластических эле­ментов, которым свойственен полиморфизм [13, 17, 19]. Решающим фактором в этиологии фиброматозов являет­ся наследственная неполноценность соединительной тка­ни, а провоцирующим моментом служит травматическое поражение в виде микротравм. Фиброматозы обладают способностью к оппозиционному росту, при котором в патологический процесс вовлекается та же ткань, распро­странение идет по предуготовленным соединительноткан­ным прослойкам.

Необходимо проводить дифференциальный диагноз между фибросаркомой и различными формами фиброматоза. Фибросаркома при пальпации менее плотна, неред­ко хорошо контурируется, для нее характерен быстрый темп роста. Фиброматозы — плотные на ощупь, растут медленно, в течение многих лет их размеры остаются ста­бильными, они подвижны, имеют капсулу. При подозре­нии на злокачественный характер новообразования боль­ной госпитализируется и обследуется (рентгенография, радиоизотопный метод, пункционная биопсия с цитологи­ческим исследованием).

Десмоид (греч. desmoidum; desmos — связка, тяж + eides — подобный; синоним -— десмоидная фиброма). Это промежуточные новообразования. Они никогда не метастазируют, но по присущему им агрессивному росту и склонности к рецидивам после хирургического лечения они более соответствуют злокачественным.

В гистологической классификации Всемирной органи­зации здравоохранения (ВОЗ) 1992 года их относят к фибросаркомам высокой степени дифференциации. Обычно десмоиды возникают у лиц молодого работоспособного возраста. Клиника зависит от локализации и размеров опухоли. Большинство десмоидов имеют вид узловых об­разований или плотных инфильтратов без четких границ, они могут достигать больших размеров, часто локализу­ются в задней стенке влагалища прямых мышц живота или конечностях (верхняя конечность в 39, 4 % случаев, нижняя конечность — в 22, 6 %). Опухоль длительное вре­мя безболезненна, боль и нарушение чувствительности являются поздними симптомами, связаны со сдавлением или вовлечением в процесс нервных ветвей. Десмоиды склонны к периневральному распространению. Опухоль ли­шена капсулы, проникает в виде тяжей между мышечны­ми волокнами, фиброзная ткань изолирует мышечные во­локна и приводит к их атрофии.

Лечение десмоидов — комплексное, оно должно про­водиться в стационаре и включать хирургическое лече­ние, послеоперационную лучевую терапию или химиоте­рапию [17, 19].

Миксома (myxoma; греч. туха — слизь + лат. ота — опухоль) — опухоль, развивающаяся из остатков прими­тивной мезенхимы, встречается редко и поражает с оди­наковой частотой лиц обоего пола любого возраста. Большинство миксом находится на конечностях, особен­но часто — на мышцах бедра. Опухоль представляет со­бой узел упруго-эластической консистенции с гладкой поверхностью, отграниченный от окружающих тканей, смещаемый вместе с пораженной группой мышц. Рас­тет миксома преимущественно в направлении подлежа­щих тканей, глубоко их инфильтрируя. Опухоль может достигать гигантских размеров. При больших размерах опухоли могут быть трофические изменения в покрыва­ющей ее коже, вплоть до изъязвления. Болевой синд­ром, как правило, отсутствует. Лечение хирургическое, в стационаре. Производится широкая эксцизия опухоли в пределах здоровых тканей. Поскольку макроскопически трудно установить истинную зону распространения опухоли, чрезвычайно важно в ходе операции провести биопсию тканей из дна и краев раны для уточнения объе­ма операции. Миксома не метастазирует, но обладает повышенной способностью к рецидивированию. При многократных рецидивах приходится прибегать к ампу­тации конечности.

Липома (lipoma; греч. lipos — жир + лат. ота — опу­холь; устаревшее название — жировик) — опухоль из жи­ровой ткани. Встречается в любой части тела, где есть жировая клетчатка, включая стенки внутренних органов (пищевод, желудок, кишечник). Размеры варьируют от величины горошины до небольших конгломератов весом в несколько килограммов [3, 6, 13].

Липомы бывают одиночными и множественными, по расположению делятся на подкожные, межмышечные, предбрюшинные и забрюшинные. Могут сочетаться с дру­гими видами опухолей, образуя фибролипомы, липосаркомы. Липомы, являясь доброкачественными опухолями, имеют особые признаки, не свойственные этим опухолям. Не у всех липом есть капсула, даже у подкожных. Межмы­шечные липомы, как правило, имеют множественные от­роги, проникающие в межфасциальные щели (рис. 3.1.). Во-вторых, межмышечные и забрюшинные липомы часто рецидивируют. Липомы могут достигать огромных разме­ров, нарушая функцию конечностей, сдавливая внутренние органы. Описаны липомы, которые имели массу 15—20 кг.

Рис. 3.1. Межмышечная липома левого бедра: а — вид спереди, б — вид сзади (наблюдение клиники).

Лечение хирургическое. Показанием к операции явля­ются косметический дефект, затруднения в ношении одеж­ды и нарушения функции конечностей (рис. 3.2). Неболь­шие липомы оперируются амбулаторно. Крупные, распо­ложенные глубоко и в анатомически опасных зонах липомы оперируют в стационаре.

Рис. 3.2. Подкожная липома левой надключичной об­ласти (собственное наблюдение).

Амбулаторно оперируют под местной инфильтрационной анестезией. Длина разреза должна соответствовать разме­рам липомы, обеспечивая вывихивание ее в рану. Направле­ние разреза определяется конфигурацией опухоли и косме­тическими соображениями. Удалять липому необходимо с кап­сулой, если нет капсулы, то надо обязательно удалить все дольки и отроги, проникающие в межфасциальные щели. В противном случае неизбежен рецидив. Большие полости, ос­тающиеся на месте удаленных липом, дренируют. Межмы­шечные и забрюшинные липомы оперируют в стационаре.

Среди липоматозов (множественных липом) выделяют болезнь Маделунга, болезнь Деркума и липоматоз Роша-Лери.

Болезнь Маделунга (Maclelung) — диффузный симмет­ричный липоматоз шеи.

Диффузные множественные болезненные разрастания жировой ткани в затылочной области и задней поверхно­сти шеи в виде подушки, воротникообразно выступающие и обезображивающие шею. При сильно выраженном синд­роме больные могут жаловаться на боль, затруднение дыха­ния и дисфагию. Заболевание известно под названием жи­рового затылка. Находящаяся под выйной фасцией масса жировой ткани не имеет капсулы, окружает и прорастает затылочные мышцы. С этим связаны рецидивы после опе­ративного лечения. Липоматоз, начинающийся в затылоч­ной области, может опускаться и прорастать мышцы пле­чевого пояса, распространяясь на переднюю поверхность шеи и подчелюстную область (рис. 3.3).

Рис.3.3. Липома Маделунга: а — вид спереди, б — вид справа (Кузин М.И. и соавт., 1983).

Лечение оперативное, проводится в стационаре, за­ключается в тщательном удалении опухоли. Жировая опу­холь удаляется до мельчайших частиц вместе с мышечны­ми волокнами, пронизанными жировой тканью [11].

Болезнь Деркума (Dercum) —- болезненный липоматоз. Характеризуется наличием множественных болезненных симметричных жировых образований с локализацией на бедрах. Чаще бывает у полных женщин среднего возрас­та. Отмечена связь с эндокринными, неврологическими и психическими расстройствами [7]. Развитие узловатых мягких липом медленное. Иногда могут вызывать неврал­гию, депрессию. Состояние липом сохраняется без изме­нений в течение многих лет. Липомы могут самостоятель­но исчезнуть, но возможно и перерождение.

Ограниченный симметричный липоматоз Роша-Лери (Rochas-Leri) характеризуется локализацией опухолей на туловище и верхних конечностях.

Миома (myoma; греч. myos — мышца + лат. ота — опухоль) — доброкачественная опухоль мышечной ткани. Различают лейомиомы, образующиеся гладкомышечной тканью, и рабдомиомы, состоящие из поперечно-полоса­той мышечной ткани [2, 13].

Рабдомиома (rhabdomyoma; or греч. rhabdos — по­лоска + myos — мышца) встречается в основном в мягких тканях, располагается, как правило, на конечностях. За­болевание наблюдается одинаково часто у лиц обоего пола, обычно в молодом возрасте. Опухоли растут медленно, имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны, отграничены от окружающих тканей, безболезненны. Час­то миомы растут в толще мышц и долгое время не причи­няют больным беспокойства, к моменту обращения паци­ентов к врачу достигают значительных размеров.

Опухоли часто помимо мышечной ткани имеют в своем составе соединительнотканные волокна и клетки (фибро­миомы), а некоторые опухоли — и множество сосудов (ангиомиомы). В миомах могут образовываться кистозные по­лости, участки обызвествления, окостенения (петрифика­ция, оссификация). Лечение рабдомиом оперативное — иссечение вместе с капсулой.

Необходимо дифференцировать рабдомиому с рабдомиосаркомой. Диагноз основывается на клинических дан­ных, а зачастую ставится только на операции при срочном гистологическом исследовании (см. раздел «Злокачествен­ные поверхностные новообразования»),

Лейомиома (leiomyoma; от греч. leios — гладкий + myos — мышца) — образуемся из гладкомышечной ткани, встречается во всех органах, где имеются гладкомышечные клетки (пищевод, желудок, тонкая кишка и др.). Лей­омиома кожи была впервые описана Вирховым (Virchow) в 1854 году у 32-летнего мужчины на коже груди. В 1884 году Babes в отдельную группу выделил ангиолейомиомы [2]. Была установлена связь опухоли с мышцей, поднима­ющей волос. Характерным является болезненность опухо­ли на холоде, появление «гусиной кожи» при ее механи­ческом раздражении. При гистологическом исследовании в очагах лейомиомы кожи найдены множественные не­рвные окончания, что объясняет болезненность.

Выделяют 3 типа лейомиом кожи:

• множественные, развивающиеся из гладких мышц, поднимающих волос, или диагональных мышц;

• дартоидные, солитарные, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков;

• солитарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мы­шечных стенок замыкающих артерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов.

Описаны случаи семейного поражения лейомиомой кожи. Ведущий симптом — это болевые кризы, связанные с механическим раздражением, переохлаждением, сопро­вождающиеся падением артериального давления, побледнением, рвотой. При осмотре — узел плотно-эластической консистенции, диаметром от 5 мм до 3 см. Кожа не изме­нена. Иногда над узлом определяется синюшность, ред­ко — шелушение. Лейомиома кожи начинается с медлен­но растущего одиночного узелка и лишь потом возникают новые опухолевые элементы. Дифференциальный диаг­ноз проводят с фибромами, ангиомами, невусами. Лече­ние — электроэксцизия.

Хондрома {chondroma; греч. chondros — хрящ + лат. ота — опухоль) — доброкачественная опухоль, возникаю­щая из хрящевой ткани различной локализации (короткие трубчатые кости — фаланги пальцев кистей и стоп, плюс­невые кости, кольца трахеи, ребра и др.). Встречаются у подростков и лиц молодого возраста, чаще бывают мно­жественными. В зависимости от расположения опухоли по отношению к кости различают экхондромы и энхондромы. Последние развиваются в толще кости, оставляя от нее только тонкую пластинку. Эти изменения ведут к об­разованию больших кист и самопроизвольным переломам. Периферические опухоли (экхондромы) образуются с на­ружной стороны кости, оставляя кость нетронутой. Мно­жественные хондромы чаще развиваются в фалангах, метакарпальных, метатарзальных костях, лопатке и реже в других костях. При поражении фаланг кистей определяет­ся плотная, неподвижная, безболезненная деформация пальцев, ограничивающая движение в суставе. Хондромы длинных костей развиваются в метафизах, вызывая рас­стройства роста, искривление и укорочение конечности. Хондромы дистальных отделов конечностей осложняются переломами. В период полового созревания рост опухоли усиливается, а с окончанием — прекращается. Существу­ет опасность малигнизации хондром. Необходимо иметь ввиду, что появление болей в области хондромы, не свя­занных с переломом, может расцениваться как один из признаков озлокачествления опухоли.

Для диагностики хондром важным является рентгено­логическое исследование, - при котором определяется из­менение структуры кости, характеризующееся наличием участков просветления и островков обызвествления.

Наружная поверхность хондромы гладкая, основная масса опухоли выступает из кости наружу. При появлении признаков малигнизации изменяется рентгенологическая картина, усиливается рост, появляются болезненные ощу­щения и функциональные расстройства. На рентгенограм­мах отмечается прорыв кортикального слоя, появление периостальных наслоений, распространение опухоли за корковый слой (рис. 3.4).

Рис. 3.4. Энхондрома III пальца левой ки­сти (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Опухоли, сочетающие доброкачественные разрастания хрящевой ткани с элементами зрелой костной ткани, на­зываются остеохондромами. Иногда хондромы и остеохондромы достигают больших размеров (рис. 3.5).

Рис. 3.5. Остеохондрома правой ключицы:

а — вид спереди, б — вид справа, в — рентгенограмма, г — пре­парат опухоли на разрезе (наблюдение клиники).

Лечение остеохондром и хондром — оперативное, в ус­ловиях стационара. Показанием к операции служит быст­рый рост, косметический дефект, нарушение функции. Производят обширное удаление в пределах здоровой ко­сти. При множественных энхондромах, располагающихся на одном пальце, возникает вопрос об ампутации пальца. Однако по данным Е. В. Усольцевой возможно проведе­ние этапного кюретажа опухоли, тщательного заполнения изъяна губчатой костью с последующим моделированием фаланги [18].

Остеома (osteoma; греч. osteon — кость + лат. ота — опухоль) — костно-хрящевой экзостоз, остеофит. Это еди­ничное доброкачественное образование зрелой костной ткани в избыточном количестве, состоящее из губчатой или компактной ткани в виде «нароста на дереве». Если оно встречается на кисти, то может вызвать деформацию и нарушение функции.

Остеобластокластома ( osteoblastoclastoma; сино­ним — гигантоклеточная опухоль; остеокласт — гигантская клетка костного мозга, резорбирующая костную ткань). Нет единого мнения в том, что это проявление фиброзной дистрофии или истинная опухоль, потенциально злокаче­ственная. Остеобластокластома — ограниченная опухоль различного размера, нередко бугристая, состоящая из нескольких узлов, напряженная, слегка болезненная, рас­положена вблизи сустава. Кожа над опухолью блестящая, слегка цианотичная с расширенными венами. При паль­пации определяется пергаментный хруст, объясняемый повышенной ломкостью тонких костных перекладин, об­разующих структуру опухоли. На рентгенограмме в пора­женном метафизе определяется «вздутый» участок кости. Опухоль имеет характерную структуру в виде мелких кист, доходит до суставного хряща, корковый слой истончен, периостальных явлений нет.

Вследствие перестройки структуры костной ткани и хрупкости часто возникают патологические переломы. Обилие сосудов ведет к кровоизлияниям, что дало повод называть опухоль бурой. Остеобластокластома в 75 % слу­чаев поражает трубчатые кости, в 25 % — плоские, растет медленно, долгое время не вызывая болезненных ощуще­ний. Дифференцировать гигантоклеточную опухоль сле­дует от остеохондромы (рис. 3.6), остеомиелита и остеогенной саркомы.

Рис. 3.6. Остеохондрома IV пальца:

а — внешний вид, б — рентгенограмма (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Рекомендовано хирургическое сберегательное лечение, включающее выскабливание или резекцию кости, прово­дится в стационаре.